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1、学习资料收集于网络，仅供参考学习资料第十章需要再看一遍Ch1 代谢总论（ view twice) 1.新陈代谢的特征主要包括几个方面？（ 1）物质代谢是基础，能量代谢是一切生命活动的基本保障；（ 2）分解代谢是汇聚的，合成代谢是分支的；（ 3）分解代谢和合成代谢不是简单的逆反应，他们通常有不同的途径；（ 4）各代谢途径具有数量不多的通用活性载体；（ 5）代谢主要由6 种反应组成（氧还，共价修饰，水解，异构，基团转移，增减功能基团），反应机制通常比较简单，一些代谢有共同化学反应称为代谢基序；（ 6）各代谢途径具有严密的调节方式，以达到平衡和经济。（ 7）代谢调节是动态的。2.生物体互逆的代谢途径
2、不是简单的可逆反应。其意义是什么？增强生物体对代谢调控的应变能力，避免能量浪费。3.熟记各类活性分子（载体）。ATP 是通用能量载体；NAD+,NADP+,FMN,FAD是通用电子载体；乙酰 -CoA 是通用酰基转移载体。4.NAD 、 NADP 和 FAD 等通用电子载体以及ATP（通用能量载体）、CoA（通用酰基载体）结构上都有ADP。从进化上的角度进行解释。代谢途径的规律和保守性是生物进化理论的重要依据，体现了生物的统一性；都有 ADP,是支持生命起源于RNA 的一个证据， RNA 作为酶和信息储存分子。Ch2 生物能学介绍 (view twice) 1. 生物圈中能量的来源和转化。（1
3、）能量直接或间接的来自于太阳能；（2）自养生物通过吸收太阳能转化为化学能储存在化合物中，异养生物通过分解这些化合物而获得能量；2. 什么是高能化合物？有哪几类高能化合物？掌握一些主要的高能化合物。（1）水解可释放出大于25 千焦 /摩尔自由能的化合物；（2）磷氧键型；氮磷键型；硫酯键型；甲硫键型（3）主要的高能化合物：磷酸肌酸（氮磷键型），磷酸肌醇式丙酮酸（磷氧键型），NTP，乙酰 -CoA（硫酯键型） ,腺苷基蛋氨酸（甲硫键型）。3. ATP 提供能量的机理。ATP 的两个磷酸肝键水解可形成更稳定的化合物并形成大量自由能；ATP 具有中等的磷酰基团转移势能，ATP 通过基团转移活化底物的形式
4、提供能量而不是直接水解（但肌肉收缩等生化过程是直接ATP,GTP 水解提供能量）；在 ATP 参与的反应中，ATP 可以提供磷酰基团，焦磷酰基团，腺苷酰基团；腺苷酸化是一些生化反应增加能量偶联的机制；萤火虫发光的机制是ATP 分解成 AMP 和 PPi; 4. ATP 和磷酸肌酸在生物体内能量代谢中各起什么作用？ATP 是能量的载体；磷酸肌酸是能量的储存者；（证据：通过磷酸肌酸迅速转化成ATP 途径）Ch3 糖酵解和己糖的分解（view twice) 名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - -
5、- - - 第 1 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料1.糖酵解十部反应小结准备阶段4 步，消耗 2 分子 ATP: (1)葡萄糖 -己糖激酶 - 葡萄糖 -6-磷酸特点：第一个调控位点；不可逆的反应；消耗 1 分子 ATP; ATP 以镁离子 -ATP 复合物形式参与反应；己糖激酶同工酶D（葡萄糖激酶）为肝细胞特有，哺乳动物体内有4 种己糖激酶；具有激酶一般特点，底物诱导狭缝关闭特点。调节：己糖激酶主要由底物浓度调节，主要受葡萄糖-6-磷酸调节；葡萄糖激酶对葡萄糖的亲和力比己糖激酶低100 倍，不受葡萄糖-6-磷酸抑制，其主要作用是维持
6、血糖水平。（2）葡萄糖 -6-磷酸 -磷酸己糖异构酶-果糖 -6-磷酸特点：果糖 -6-磷酸第 1 位的 -OH 伸出，为下一步磷酸化做准备；是一步由醛糖到酮糖的过程。（3）果糖 -6-磷酸 -PFK1- -果糖 -1,6-双磷酸特点：第二个调节位点；不可逆反应；是限速步骤；消耗一份子ATP; ATP 以镁离子 -ATP 复合物形式参与反应；磷酸果糖激酶 -1（PFK-1) 是限速酶，受激素多级调节。调节：变构抑制剂：柠檬酸；ATP；变构激活剂：果糖-2,6,-双磷酸 (F-2，6-BP)；ADP,AMP; F-2，6-BP 是最强的激活剂，其通过增强PFK-1 与 F-6-P 以及抑制ATP
7、 的抑制作用来激活，其水平受到PFK-2 以及 FPBase-2 共同作用调节。（4）果糖 -1,6-双磷酸 -醛缩酶 -甘油醛 -3-磷酸（ GAP)+ 磷酸二羟丙酮（DHAP) 特点： DHAP 与 GAP 是异构分子；该步虽为裂解反应，但是实际方向可逆；体内更倾向于逆反应。作用阶段6 步，生成 2 分子 NADH,4 分子 ATP。（5)磷酸二羟丙酮（DHAP)- 磷酸丙糖异构酶-甘油醛 -3-磷酸（ GAP)特点： GAP 不断被移走，反应不断向右进行；葡萄糖碳原子顺序变化：GAP 中 1 号碳来自于原3或 4 号碳， 2 号碳来源于原2 或 5 号碳， 3 号碳来自于原1 或 6 号
8、碳。（6）甘油醛 -3-磷酸（ GAP)+NAD+无机磷酸 - 甘油醛 -3-磷酸脱氢酶 -1,3 双磷酸甘油酸+NADH+H+特点：氧还反应与磷酸化反应相结合，通过酶形成半缩硫醛中间物；实际上因为GAP 两分子，生成两分子被还原的NADH; 碘乙酸是甘油醛-3-磷酸脱氢酶抑制剂，通过碘乙酸与酶的结合确定酶活性位点在其半胱甘酸巯基上；半胱氨酸的巯基亲和攻击羰基碳，形成半羧硫醛中间物，氧化羰基硫酯键，使氧化磷酸化偶联。砷酸会形成氧化砷酸化，解偶联，使磷酸化与氧化分开组织ATP 合成但是不组织糖酵解反应，砷酸酯易水解，直接获得第7 步反应产物甘油酸-3-磷酸。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下
9、载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 2 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料（7）1,3-双磷酸甘油酸 +ADP- 磷酸甘油酸激酶-3 磷酸甘油酸 +ATP 特点：第一个底物水平磷酸化步骤，生成两分子ATP。（8）3-磷酸甘油酸 -磷酸甘油酸变位酶-2-磷酸甘油酸特点： 3-磷酸甘油酸由于空间位阻的影响成为2-磷酸甘油酸，为下一步脱水做准备。（9）2-磷酸甘油酸 -烯醇化酶 -烯醇式丙酮酸特点：是一步脱水反应；低能键变高能键，为下一步磷酸化做准备；（10）
10、烯醇式丙酮酸+ADP- 丙酮酸激酶 -丙酮酸 +ATP特点：是第三个调控位点；不可逆反应；第二步底物磷酸化，产生两分子ATP; 丙酮有一步从烯醇式转变为酮式的反应。调节：丙酮酸激酶主要受ATP 调节；变构抑制剂： ATP;丙氨酸变构激活剂：果糖-1,6-双磷酸2.丙酮酸脱羧酶作用机制丙酮酸脱羧酶是乙醇发酵中的一种酶，其仅在酵母与微生物中存在。其脱羧机制是通过焦磷酸硫铵素中的噻唑环可以形成活性碳负离子，与丙酮酸结合使后者脱羧。3.糖酵解乳酸发酵的生理意义（1）在缺氧条件下为生命活动提供能量的途径，尤其对肌肉的收缩很重要；（2）某些组织所依赖的获能或主要获能的方式，如视网膜，癌组织，神经；成熟红细
11、胞完全依赖于乳酸发酵供能；（3）生成的乳酸可以被利用，在肝脏经糖异生乳酸途径重新生成糖。4.举例说明同工酶在代谢调节中的意义（1）同工酶是催化同一反应的不同酶，其具有相同的氨基酸序列，位于不同细胞或不同亚细胞结构，在酶动力学，辅酶因子，调控活性方面有所差异。（2）举例：乳酸脱氢酶LDH 。LDH 是由两种肽链A,B 按不同比例组成的异构体，五种同工酶分别存在于不同组织，如A4 存在于骨骼肌细胞，B4 存在于心肌细胞，A4 易于与丙酮酸结合将丙酮酸还原为乳酸，B4 易于将乳酸氧化为丙酮酸。（3）同工酶在不同的组织器官表现不同的调节方式，同一细胞不同位置作用不同，不同的发育阶段或生理状态不同的同工
12、酶起作用，不同同工酶对变构调节的反应不同。5.为什么肿瘤组织糖酵解速度比正常组织快？因为肿瘤细胞乳酸发酵增强，葡萄糖消耗增加。肿瘤细胞生长速度快超过血管的生成，肿瘤组织处于低氧状态通过糖酵解途径提供能量，因而葡萄糖的消耗和酵解速度超过一般的组织。6.磷酸戊糖途径生理意义磷酸戊糖途径是从葡萄糖-6-磷酸开始在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖作为中间代谢物。生理意义： 1.产生 NADPH ，其作为供氢体，作为谷胱甘肽的辅酶，参与超氧阴离子反应具有杀菌作用，参加肝脏生物转化反应。2.合成核糖 -5-磷酸。3.是植物光合作用从CO2 合成葡萄糖的部分反应。4.
13、非氧化阶段将5C 变成 6C，与糖酵解途径连接起来，使产物可根据需要调节。7.蚕豆病的病因是什么？如何体现疾病与遗传环境相互作用？名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 3 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料蚕豆病病因是葡萄糖-6-磷酸缺乏症，是一种伴性遗传病，导致NADPH合成不足，谷胱甘肽缺乏辅酶， 无法抑制体内因为线粒体呼吸，磺胺类药物引起的体内的自由的羟氧自由基的毒性作用，从而导致红细胞溶解，血红蛋白释放至血液，
14、引起黄疸和肾功能障碍。诱因有进食黄豆，磺胺类抗生素等。但这类患者抗疟疾的抵抗力比一般人强。Ch4 三羧酸循环 (view twice) 1.丙酮酸脱羧氧化生成乙酰CoA (1)反应部位：真核细胞位于线粒体基质中(2)丙酮酸脱羧酶复合体：3 个酶， 5 个辅酶3 个酶：丙酮酸脱羧酶（TPP)，二氢硫辛酸乙酰转移酶(硫辛酸），二氢硫辛酸脱羧酶(FAD) 5 个辅酶： TPP(acyl), FAD(electron), CoA(acyl), NAD+(electron), 硫辛酸（ both) (3)五步反应：【1】丙酮酸先与E1 的 TPP 连接，释放一分子的CO2。【2】与 TPP 解连接，与E
15、2 上的硫辛酸通过一个-SH 连接，硫辛酸环打开。【3】与 CoA-SH 结合，生成acyl-CoA, 硫辛酸回复两个-SH 结构。【4】E3 上的 FAD 被还原生成FADH2 ，硫辛酸彻底恢复环状结构。【5】NAD+ 被还原为 NADH ，FADH2 被氧化还原为FAD。2.TCA 循环的 8 步反应（1）乙酰 -CoA+草酰乙酸 -柠檬酸合酶 -柠檬酸特点：柠檬酸合酶的诱导契合效应，其需要先与草酰乙酸结合再与乙酰-CoA 结合，避免乙酰 -CoA 的水解。（2）柠檬酸 -乌头酸酶 -顺乌头酸 +H2O- 乌头酸酶 -异柠檬酸特点：柠檬酸有前手性，其与酶活性位点上有互补性结合，所以生成的产
16、物只能是异柠檬酸。（3）异柠檬酸 +NAD+- 异柠檬酸脱氢酶-NADH+ -酮戊二酸 +CO2特点：生成一分子NADH, 释放一分子CO2。第一步氧化（ 4 ） - 酮 戊 二 酸 +CoA-SH+NAD+- - 酮 戊 二 酸 脱 氢 酶 复 合 体 - 琥 珀 酰-CoA+NADH+CO2特点：生成一分子NADH, 释放一分子CO2。第二步氧化（5）琥珀酰 -CoA+GDP- 琥珀酰合成酶 -琥珀酸 +GTP+CoA-SH特点：底物水平磷酸化（6），（ 7），（ 8）连续的三步氧化，水化，氧化（6）琥珀酸 +FAD- 琥珀酸脱氢酶 -延胡索酸 +FADH2 特点：第三步氧化丙二酸是琥珀酸
17、脱氢酶强有力的抑制剂琥珀酸脱氢酶是TCA 唯一的位于线粒体内膜的酶，直接与呼吸链相连。（7）延胡索酸 +H2O- 延胡索酸酶 -L- 苹果酸特点：延胡索酸酶缺乏会导致严重的神经系统缺陷，肌张力障碍，线粒体脑肌病。（8）L-苹果酸 +NAD+- 苹果酸脱氢酶 -草酰乙酸 +NADH 特点：第四步氧化3.三羧酸循环的限速步骤，能量生成反应，碳原子去向。名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 4 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习
18、资料限速步骤：第一步的乙酰 CoA+草酰乙酸 -柠檬酸合酶 -柠檬酸第三步的 异柠檬酸 +NAD+- 异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸 +NADH+CO2第四步的 -酮戊二酸 +CoA-SH+NAD+-酮戊二酸脱氢酶复合体-琥珀酰-CoA+NADH+CO2 能量生成反应：第五步的琥珀酰 -CoA+GDP- 琥珀酰合成酶-GTP+ 琥珀酸 +CoA-SH碳原子去向4.什么是回补反应？意义是什么？TCA 循环的中间产物可以作为合成葡萄糖，氨基酸，核苷酸等物质的前体，这些中间产物用于合成其他物质，为了维持 TCA 循环的完整必须有回补反应来维持TCA 的正常进行。 这些补充途径中主要是对草酰乙酸的补充,如由
19、磷酸烯醇式丙酮酸（PEP)合成草酰乙酸，其次还可以合成苹果酸。5.什么是乙醛酸反应？和三羧酸反应的区别是什么？乙醛酸反应是三羧酸反应的修改体，存在于一些无脊椎动物和植物中，利用乙酸或乙酸盐转化为糖的反应，如在种子萌发时将脂肪转化为糖。反应部位在乙醛酸体。植物细胞内脂肪酸氧化分解为乙酰CoA 之后，在乙醛酸体内生成琥珀琥珀酸、乙醛乙醛酸和苹果酸；此琥珀酸可用于糖的合成。区别：是两步不同的反应。乙醛酸反应的结果是两分子乙酰CoA 进入循环， 释放了一个琥珀酸。6.脚气病，汞中毒以及砷中毒的机制。脚气病：维生素B1 缺乏导致丙酮酸无法进入TCA 循环，使以葡萄糖为唯一能量来源的神经供能系统出现障碍。
20、砷中毒， 汞中毒： 两种化合物与丙酮酸脱氢酶复合体中E2 的硫辛酸的两个-SH 结合导致丙酮酸代谢障碍Ch5 氧化磷酸化（ view twice) 1.电子载体的种类（1）NAD+,NADP+ 特点：吡啶核苷酸类电子载体；分解代谢的酶常以NAD+ 为辅酶，合成代谢的酶多以NADP+ 为辅酶；水溶性，可与酶可逆结合，甚至转移到另一种酶上；以 H-离子形式传递电子；既存在于胞液中，又存在于线粒体中，彼此不能自由通过线粒体内膜；NAD(P)H 在 340nm 处有光吸收。（2）FAD,FMN 特点：黄素核苷酸类电子载体；可与蛋白质紧密结合，因此结合的蛋白称为黄素蛋白；FAD,FMN 仅作为蛋白的活性
21、位点，电势的强弱取决于结合的蛋白质；通过 H 原子形式传递电子；名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 5 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料氧化型 FAD,FMN 在 570nm 处有吸收峰；还原型FADH2 ，FMNH2 在 450nm处有吸收峰。（3）CoQ 特点：辅酶Q，又称为泛醌；以氢原子形式传递电子；在线粒体内膜以膜结合和游离两种形式存在；在电子传递链中处于中心位置，接受多种黄素类蛋白脱下的氢原子，在黄素类蛋
22、白和细胞色素之间作为一种灵活的载体；对质子移动与电子传递的偶联起重要作用。（4）细胞色素特点：根据吸收光谱的不同分为细胞色素a,b,c,其各自血红素辅基结构上有差异；细胞色素类载体单纯传递电子；每一种还原型与氧化型的最大吸收峰不同。（5）Fe-S 蛋白特点：铁硫中心+结合蛋白；铁硫中心：铁与无机硫原子或者蛋白质Cys 残基的 S相连；铁硫中心有不同的结构，电子传递链中至少有8 种铁硫蛋白；铁硫蛋白载体单纯传递电子2.呼吸链的组成以及电子传递呼吸链是由四个大的多蛋白复合体以及两个电子传递载体CoQ 和细胞色素C （1）复合体 I 特点： NADH 进入呼吸链最后传递到Q；复合体呈 L 型，比一个
23、核糖体大；放能的电子传递与需能的质子泵出相偶联，一对电子传递可以泵出4H+；最后的电子受体是Q，QH2 可以移动到复合体III; NADH+Q+5HN+-QH2+4HP+NAD+;抑制剂：阿米妥；鱼藤酮；粉蝶霉素A；氧化 1NADH 最终泵出 10 质子。（2）复合体II 特点： FADH2 进入呼吸链最后传递到Q；复合体由四条肽链组成；其它黄素蛋白与线粒体内膜结合，将电子集中到FADH2 ，最后传递到Q；能量不足不足以泵出质子；抑制剂：丙二酸；(也是琥珀酸脱氢酶的抑制剂）氧化 1FADH2 最终泵出 6 质子。（3）复合体III 特点：电子从QH2 传递到细胞色素核心区域为细胞色素b,Fe-
24、S蛋白，细胞色素c1; 细胞色素 b 有两个亚血红素辅基，bH 和 bL; 电子从 QH2 传递到细胞色素通过Q 循环机制：第一步：QH2 把一个电子通过Fe-S 蛋白，细胞色素c1 传递给细胞色素c；另一个电子通过bH,bL,Fe-S 蛋白传递给Q，生成 Q-;原来的 QH2 变为 Q。第二步： QH2 把一个电子通过Fe-S 蛋白，细胞色素c1 传递给细胞色素 c；另一个电子通过bH,bL,Fe-S 蛋白传递给Q-生成 QH2;原来的 QH2 变为 Q。总反应为 QH2 分两步将电子传递给细胞色c；名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - -
25、 - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 6 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料放能的电子传递与需能的质子泵出相偶联；每一对电子传递将4H+从基质泵出到膜间腔；细胞色素 C 是一个可溶性蛋白， 位于内膜膜间腔侧可以将电子传递到复合体IV; QH2+cytc1(oxidative)+2HN+-Q+cytc1(reduced)+4HP+; 抑制剂：抗霉素A （4）复合物IV 特点：电子从细胞色素c 转移到 O2; 其重要功能的是三个亚基，电子载体包括：三种铜离子，两种亚血红素；还原一分子O2 需要 4 个电子， 4
26、个质子，生成两分子水，通过Fe-CuB 活性中心过氧中间体实现的；还原一分子O2 所需的 4 个质子来源于细胞基质；放能的电子传递与需能的质子泵出相偶联，一个电子可使一个质子从基质泵出到膜间腔；4Cytred+8HN+O2-2H2O+4cytoxi+4HP+; 抑制剂： CO,CN-; 3.简述化学渗透模型化学渗透模型是解释氧化磷酸化偶联机制的模型，由英国科学家Peter Mitchell 提出，它揭示了氧化磷酸化，光合磷酸化以及一些跨膜主动运输，鞭毛运动等生命现象的本质。呼吸链电子传递的能量驱动质子从基质释放到线粒体膜间腔，从而形成一个跨线粒体内膜的质子化学梯度， 这种电化学梯度储存的能量形
27、成一种质子动力，当它驱动质子通过ATP 合酶流回线粒体基质时，催化 ATP的合成。 化学渗透模型是关于电子传递以及 ATP 合成偶联的理论。4.ATP 合酶的结构分为 F0，F1 两部分。F0：位于线粒体内膜上，是质子运输的通道；由三种亚基组成ab2c10-12,其中c亚基在膜平面上形成一个圆环状结构；质子通道位于a 亚基与 c 亚基环之间；F1：位于线粒体基质侧，合成ATP，是 ATPase,体外水解 ATP；由 5 种 9 个亚基组成，33?组成， 33组成六亚基球形聚合体，?形同脚和腿与 F0 的 c 亚基相邻， 与 F0 的两个 b 亚基相连；每一个 亚基都有一个ATP催化位点。5.
28、ATP合酶作用机制（ 1）ATP合成的标准自由能为0，ATP与酶的亲和性高于ADP,ATP从酶表面通过质子梯度驱动释放；（ 2）X射线晶体学显示，F0 的亚基有三种不同的与ATP结合的构象： O型（空置）， L型（与 ADP结合）， T型（与 ATP结合）；（ 3）结合变构模型的旋转催化机制：每一个 F1的三个 亚基处于不同的构象，当质子梯度驱动 F0 的 c 亚基和 F1 的不对称 亚基转动时，促使每个亚基构象发生变化，依次为名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 7 页，
29、共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料L,T,O ，从而使与酶紧密结合的ATP释放出来；（ 4）F1 的亚基每次定向转动120，从 P向 N转， ATP水解和合成的方向相反；（ 5） 质子通道机理： F0 的 c 亚基每条肽链形成一对螺旋，位于第二条螺旋中间的Asp61在疏水结构中只能以中性形式存在。a 亚基有两条相互不干扰的质子通道，胞质半通道和基质半通道， 当一个质子从膜间腔进入胞质半通道与接触的c 亚基上的Asp61 接触，电荷的中和促使 c 亚基环从 P向 N转动，质子化的基质半通道释放出一个质子；（ 6）假定 c 亚基环为 10 个 c
30、 亚基，转动一圈释放10 个 H+,合成 3ATP,加上运输Pi 需要消耗 1H+,所以合成1ATP消耗 4H+。6. 解偶联剂的作用机制是什么？区分解偶联剂，电子传递抑制剂，氧化磷酸化抑制剂。（1） 解偶联剂： 解偶联剂是使ATP生成和电子传递两个过程分开来，不抑制电子传递过程，电子传递形成的能量以热能形式释放；常见的 DNP,FCCP 解偶联剂的作用机理是使H+不经过F0 回流，无法形成质子梯度；离子解偶联剂的机理是改变线粒体内膜对一价阳离子的通透性从而破坏跨膜电荷梯度。（2）电子传递抑制剂：作用于氧化磷酸化的电子传递过程中阻断电子传递。（3）氧化磷酸化抑制剂：通过直接干扰ATP合成最终也
31、干扰电子传递；常见的如寡霉素与ATP合酶的寡霉素敏感蛋白F0结合，阻断质子通道。7. 简述两条NADH 穿梭途径以及ADP-ATP转位酶的作用。（1）苹果酸 - 天冬氨酸穿梭途径：应用苹果酸- - 酮戊二酸以及谷氨酸- 天冬氨酸；最活跃的 NADH 穿梭途径；存在于心肌，肝脏，肾脏等细胞；从胞浆进入mt 的 NADH 可产生 2.5ATP。（2）甘油 -3- 磷酸穿梭途径： 电子通过FADH2 直接进入复合体III，产生能量较少1.5ATP; 主要存在于骨骼肌和脑细胞。（3）又称为腺苷酸转位酶，将 ATP运出线粒体和ADP运进线粒体偶联起来；因为有净负电荷运出线粒体，减弱膜电势梯度和质子动势，
32、使得这一过程十分耗能。8. 名词解释（1）标准还原势： 代表一对氧化还原对对电子的亲和能力，E0低倾向于失去电子，E0高则倾向于得到电子。（2）生物氧化：分为三个阶段，第一个为生成乙酰-CoA，第二个为乙酰-CoA 的氧化，第三个为电子传递和氧化磷酸化；（3）P/O 值：指当一对电子通过呼吸链传到O2所产生的ATP数，可通过实验测定；9. 氰化物中毒的机理是什么？有效的解毒剂是什么？（1）氰化物进入人体内释放出氰离子，能与体内的细胞色素酶结合，生成氰化高铁细胞色素。该酶失去传递电子的功能，导致呼吸链中断， 引起细胞内窒息， 细胞不能利用血中的氧，出现缺氧，如抢救不及时，很快导致死亡。（2）高铁
33、血红蛋白形成剂如亚硝酸盐可使血红蛋白迅速形成高铁血红蛋白，后者三价铁离子能与体内游离的或已与细胞色素氧化酶结合的氰基结合形成不稳定的氰化高铁血红蛋白，而使酶免受抑制。氰化高铁血红蛋白在数分钟又可解离出氰离子，故需迅速给予供硫剂如硫代硫酸钠，使氰离子转变为低毒硫氰酸盐而排出体外。Ch6 糖异生和糖原代谢（view twice) 1. 糖异生的三步绕到反应（1 ）pyruvate-PEP特点：第一步：丙酮酸- 丙酮酸羧化酶 - 草酰乙酸；名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 8
34、 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料第二步：草酰乙酸- PEP 羧激酶 -PEP ；两条通路，第一条以丙氨酸，丙酮酸为前体，使用胞浆PEP 羧激酶，生成2分子 NADH ；第二条以乳酸为前体，使用线粒体PEP 羧激酶 ,生成 1 分子NADH ；连续羧化和脱羧的目的是活化底物丙酮酸；丙酮酸羧化酶需要生物素来运送CO2 ，这分子 CO2 在其后生成PEP 中脱掉；一分子丙酮酸转化为一分子PEP 消耗 2 分子高能磷酸键，两条途径均可解决胞浆糖异生消耗NADH问题；Pyruvate+GTP+ATP+HCO3-PEP+ADP+GDP+CO2+P
35、i。（ 2）果糖 -1,6-双磷酸 - 果糖 -1,6-双磷酸酶 - 果糖 -6- 磷酸特点：放能反应（ 3）葡萄糖 -6- 磷酸- 葡萄糖 -6- 磷酸酶 - 葡萄糖特点：放能反应；葡萄糖 -6- 磷酸酶仅在肝脏和肾脏中存在，糖异生仅在此处进行，大脑和骨骼的葡萄糖需要通过消化吸收的葡萄糖血液提供，或者肝肾的糖异生提供。2. 糖异生总反应2pyruvate+2GTP+4ATP+2NADH+2H2O-2glucose+4ADP+2GDP+2NAD+4H+ 两分子的丙酮酸异生成为葡萄糖消耗6 分子高能磷酸键。3. 糖异生的生理意义（ 1）重要的机体合成葡萄糖途径，尤其对脑组织和红细胞很重要；（ 2
36、）空腹或饥饿时依靠甘油，氨基酸异生成葡萄糖维持血糖水平稳定；（ 3）补充肝糖原的重要途径；（ 4）长期饥饿时肾糖异生有利于调节酸碱平衡；（ 5）通过乳酸循环再利用乳酸，防止乳酸堆积形成酸中毒。4. 底物循环？意义？避免底物循环的意义？（1） 一对互逆的反应同时进行，产能与耗能过程同时进行，使ATP 以热能形式散发，因此又称为无效循环。（2）具有扩大代谢信号的意义；机体利用底物循环产生的热能维持或提高体温。（3）避免能量浪费，增强调节的灵活性可控性5. 糖原分解有哪些酶参与？第一个产物是什么？（ 1）糖原磷酸化酶：降解葡萄糖非还原性末端葡萄糖残基，断开-1,4-糖苷键，生成葡萄糖 1- 磷酸 以
37、及 少一个葡萄糖的糖原；（ 2）转移酶：当降解到达离分支点4 个葡萄糖残基时，由转移酶将分支的3 个糖残基转移到直链的4 个糖残基上，剩余一个糖残基继续以-1,6-糖苷键相连；（ 3） -1,6-糖苷酶（脱分支酶）：水解剩余的一个与直链相连的-1,6-糖苷键。6. 羧化酶的辅酶是什么？磷酸化酶的辅酶是什么？（1）糖原磷酸化酶：辅酶是PLP。是由两个亚基组成的同源二聚体，每个亚基有两个结构域，分别是氨基酸结构域和羧基端结构域；催化位点位于两个结构域中的一些氨基酸残基构成的深的裂缝中，每个裂缝中有一分子的PLP；PLP 是糖原磷酸化酶，转氨酶，脱羧酶的辅酶；糖原磷酸化酶是变构酶，有 a,b 两种形
38、式； b 是低活性状态， 在糖原名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 9 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料磷酸化酶激酶的作用下磷酸化可转变成高活性的a 态， a 态在糖原磷酸化酶磷酸酶的作用下可转变成 b 态。（2）丙酮酸羧化酶：辅酶是生物素，其携带CO2 ；是糖异生反应第一步的酶。7. 简述肝脏和骨骼肌中糖原分解有什么不同的特点？肝脏和肌肉的糖原磷酸化酶属于同工酶。（1）肝脏，肾脏， 小肠：葡萄糖 -1- 磷酸在磷
39、酸葡萄糖变位酶的作用下生成葡萄糖-6- 磷酸，葡萄糖 -6- 磷酸被葡萄糖 -6- 磷酸酶水解成葡萄糖，进入血液循环；肝糖原分解可以提高血糖水平；肝脏中的磷酸化酶主要以a 形式存在，磷酸化酶a 主要受葡萄糖浓度水平调节，当葡萄糖水平升高时，葡萄糖结合到磷酸化酶a 的葡萄糖别构位点，酶的构象改变暴露出磷酸化位点，利于磷酸化酶a 磷酸酶水解， 转变成磷酸化酶b，抑制肝糖原分解；胰高血糖素促进肝糖原分解。（2）肌肉和脑组织：没有葡萄糖-6- 磷酸酶，所以葡萄糖-6- 磷酸进入糖酵解；肌糖原分解氧化供能；静息的骨骼肌中糖原磷酸化酶主要以b 形式存在，糖原磷酸化酶的活性主要受能荷信号分子调节，AMP 是
40、变构激活剂，ATP 是变构抑制剂，Ca2+ 可以激活磷酸化酶激酶从而使磷酸化酶转变成a 态。肾上腺素促进肌糖原分解；8. 糖原合成中糖基的供体是什么？糖基的供体是UDPG尿苷二磷酸葡萄糖9. 糖原合成如何启动？糖原合酶需要有一个4 个残基以上的引物，引物的合成由生糖原蛋白同时作为引物和酶合成。10. 调节血糖的激素有哪些？血糖水平的精确调控最终主要靠激素水平的调控；升高血糖的激素：胰高血糖素，肾上腺素，糖皮质激素；降低血糖的激素：胰岛素11. 糖醛酸途径的生理意义（1）UDP- 糖醛酸是糖醛酸的主要供体，可以形成许多重要的粘多糖如透明质酸，肝素等；（2）从糖醛酸可以转化为抗坏血酸，缺乏抗坏血酸
41、会导致坏血症；（3）在肝脏糖醛酸可与药物和含-OH,-COOH,-SH,-NH2的物质结合形成水溶性化合物排除体外，起解毒作用；（4）从糖醛酸可以形成木糖醇，与磷酸戊糖途径相连。12. 青霉素的抗菌机制及其耐药机制（1）肽聚糖是细菌细胞壁的重要成分，青霉素含有-内酰胺环结构通过肽聚糖的合成抑制细菌生长；（2）细菌含有 -内酰胺酶催化 - 内酰胺环水解导致药物失效。13. 引用乙醇，在剧烈运动或空腹一段时间后会导致低血糖，为什么？因为乙醇主要在肝内代谢，乙醇在乙醇脱氢酶的作用下转变为乙醛，乙醛又在乙醛脱氢酶作用下转变为乙酸，在这个过程中NAD+ 还原为 NADH ，使乳糖转变为丙酮酸途径受阻，糖
42、异生受阻。因此在肝糖原耗尽情况下，乙醇抑制糖异生造成低血糖。14. 名词解释名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 10 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料（1）巴斯德效应：在厌氧条件下，酵解的酵母突然通入氧气，葡萄糖消耗速度急剧下降，堆积的乳酸消失。 这种耗氧的同时， 葡萄糖消耗减少， 乳酸堆积消失的现象称为巴斯德效应。（2）磷酸酶：催化的是去磷酸化反应，将磷酰基从磷酸酯键中去除，并用水分子攻击底物。（3）磷酸化酶：催
43、化的是磷酸解反应，是用磷酰基攻击底物，将磷酰基与断裂键共价结合。（4）激酶：催化的是磷酸化反应，将磷酰基从NTP 转移到另一个受体分子上去。（5）合酶：催化的合成反应没有NTP 作为能源的。（6）合成酶：催化的合成反应需要NTP 作为能源。CH7 脂肪酸氧化（ view three times) 1. 饱和偶数碳脂肪酸氧化步骤：（ 1 ）脂肪酸的活化RCOOH+HS-CoA+ATP-脂酰 CoA 合成酶 +Mg2+-RCO-SCoA+AMP+PPi; 实际的催化过程分为两步进行，RCOOH 先与 ATP 一个磷酸基团结合后再受到 HS-CoA的攻击；细胞内有内质网脂酰(fatty-acyl)C
44、oA合成酶以及线粒体脂酰CoA 合成酶，前者合成12C 以上的长链脂肪酸，后者合成中短链脂肪酸。（2）脂酰 CoA 进入线粒体在肉碱（ carnitine)脂酰移位酶I 的作用下，以脂酰肉碱的形式通过acyl-肉碱 /肉碱运输体的形式进入线粒体，在线粒体基质中通过肉碱脂酰移位酶II 的作用下重新生成脂酰CoA ；是脂肪酸 氧化的限速步骤，肉碱脂酰移位酶I 是脂肪酸 氧化限速酶；丙二酸单酰CoA 是肉碱脂酰移位酶I 的抑制剂。（ 3）氧化（以软脂酸为例）棕榈酰 -CoA+7CoA+7NAD+7FAD+7H20-线粒体酶-8acyl-CoA+7NADH+7FADH2+7H+; 所有脂肪酸 氧化酶都
45、是线粒体酶；每一轮 氧化都要经历脱氢，水化，再脱氢，硫解，每一轮产生一个acyl-CoA，少 2 个 C 的脂酰 CoA ，1NADH,1FADH2; 以软脂酸计算，经过八轮氧化生成 8 个acyl-CoA(10ATP),7NADH,7FADH2,全部氧化为H2O,CO2时共生成106ATP( 其中脂肪酸活化消耗2ATP) 。2. 单不饱和脂肪酸氧化特点：仅在第三步 氧化时第一次脱氢结束形成烯酰CoA 时需要额外的 烯酰 CoA 异构酶 ，使顺式的 ?3双键变为反式 ?2。3. 多不饱和脂肪酸氧化特点：除了需要烯酰 CoA 异构酶 ，还需要 2,4- 二烯酰 CoA 还原酶 （ NADPH 为
46、辅酶），将反 ?2- 顺?4的结构转变为反?3结构。4. 奇数碳脂肪酸 - 氧化特点： - 氧化后生成丙酰CoA ，其在甲基丙二酸单酰CoA变位酶 等三步的催化下生成琥珀酰-CoA; 丙二酸单酰 -CoA变位酶的辅酶是VitB12, 若缺乏则无法合成琥珀酰-CoA 从而无法进名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 11 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料入三羧酸循环；奇数碳脂肪酸存在于许多植物，海洋生物，石油酵母之中；5
47、. 动物过氧化物体中的脂肪酸- 氧化/ 植物乙醛酸体中- 氧化特点：途径与在线粒体中相似，但FADH2 的电子直接传递给O2，生成 H2O2 ，H2O2马上转化为H20 和 O2 ，能量以热量形式散失，不储存于ATP 中；哺乳动物过氧化物体中产生的乙酰-CoA 运进胞浆，合成生物合成的前体，当摄入高脂肪膳食时，肝脏过氧化物体中脂肪酸 -氧化酶 增加，产生的乙酰-CoA 主要用于合成胆固醇，其余部分进入线粒体；- 氧化酶在线粒体中或革兰氏阳性菌中是分开的，但是在过氧化物体中或革兰氏阴性菌是酶复合物的形式；植物中的 - 氧化仅发生在叶组织的过氧化物体和种子的乙醛酸体中，主要用来合成生物合成的前体。
48、6. 脂肪酸的 氧化特点：将脂肪酸的碳降解掉；对降解支链脂肪酸有重要作用。7. 脂肪酸的 氧化特点：脊椎动物作用部位为肾脏内质网中；是 12C或以下的脂肪酸的氧化途径；是由酵母降解烃或脂肪酸的作用机制；催化第一步作用的是P-450 酶系，其是由 P-450 还原酶和细胞色素P-450 构成；第一步为混合功能氧化，AH+BH2+O2-AOH+B+H20， BH2的共底物有FADH2 ，FMNDH2，NADPH, -酮戊二酸；P-450 酶系在哺乳动物中分布广泛，在肝和肾的分布最广泛，参与类固醇激素，胆汁酸的形成；细胞色素 P-450 结构多样。8. 脂肪酸合成概述（1）哺乳动物中脂肪酸合成部位在
49、胞液；（2）脂肪酸合成由乙酰-CoA 提供最初的两个碳源，而后由乙酰-CoA 的活化形式丙二酸单酰-CoA（malonyl-CoA) 提供二碳单位；（3）脂肪酸合酶 只能合成软脂酸，进一步的延长与去饱和由其他酶系完成；（4）在肝脏，脂肪组织脂肪酸合成活跃。9. 软脂酸的合成（1）乙酰 -CoA 从线粒体运输到胞浆线粒体中乙酰 -CoA 通过 柠檬酸合酶 合成柠檬酸，柠檬酸从线粒体运到胞浆，在胞浆中由 柠檬酸裂解酶合成乙酰 -CoA；胞浆中由 苹果酸酶 催化的苹果酸脱羧反应是一条除了戊糖磷酸途径NADPH的补充路线；（2）丙二酸单酰-CoA的形成由乙酰 CoA羧化酶 催化的反应，其有三个功能区，
50、生物素载体区，生物素羧化酶区，转羧化作用区；乙酰 -CoA 羧化酶是脂肪酸合成途径的限速酶；细菌中乙酰 -CoA羧化酶为 3 条单独的多肽组成，动物中为1 条，植物中两种均有; 7acyl-CoA+7ATP+7CO2-乙酰 CoA羧化酶 -7malonyl-CoA+7Pi+7AMP; （3）脂肪酸肽链的延伸名师资料总结 - - -精品资料欢迎下载 - - - - - - - - - - - - - - - - - - 名师精心整理 - - - - - - - 第 12 页，共 28 页 - - - - - - - - - 学习资料收集于网络，仅供参考学习资料乙酰基和丙二酸单酰基转移到脂肪酸合酶