[病理学]淋巴造血系统疾病.ppt

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1、2022-7-202 本章内容本章内容掌握：掌握： 淋巴瘤的概念、分类原则；霍奇金淋巴淋巴瘤的概念、分类原则；霍奇金淋巴 瘤的特征性病理变化和组织学类型瘤的特征性病理变化和组织学类型。熟悉：非霍奇金淋巴瘤的病理学特点；熟悉髓熟悉：非霍奇金淋巴瘤的病理学特点；熟悉髓 样肿瘤的病变特点样肿瘤的病变特点 。浅层皮质：B体液免疫副皮质区：T细胞免疫皮质淋巴窦皮质髓质髓索髓窦CD20-BCD3-T副皮质区副皮质区髓索髓索2022-7-206 髓性组织髓性组织：骨髓和血细胞：骨髓和血细胞 淋巴造淋巴造血组织血组织 淋巴样组织淋巴样组织：胸腺胸腺、脾脏和淋巴结及结外、脾脏和淋巴结及结外 淋巴组织淋巴组织两种

2、组织密切相关，切忌将病两种组织密切相关，切忌将病变局限于一个器官或组织变局限于一个器官或组织。2022-7-207l淋巴造血系统细胞成分多，结构复杂。淋巴造血系统细胞成分多，结构复杂。l免疫器官，易发生反应性增生免疫器官，易发生反应性增生; ;造血器官造血器官, ,细胞细胞易增生。易增生。l疾病种类多疾病种类多: :急、慢性炎症；原发性恶性肿瘤；急、慢性炎症；原发性恶性肿瘤；转移瘤。转移瘤。l局部和全身联系密切。局部和全身联系密切。l肿瘤性疾病发病率高、危害大；诊断和鉴别诊肿瘤性疾病发病率高、危害大；诊断和鉴别诊断困难。断困难。l淋巴组织肿瘤分类复杂。淋巴组织肿瘤分类复杂。淋巴造血系统疾病特点

3、：淋巴造血系统疾病特点：2022-7-208 第二节第二节 淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤 (lymphoid neoplasms)l淋巴组织肿瘤：来源淋巴细胞及其前体细胞的恶淋巴组织肿瘤：来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括性肿瘤，包括淋巴瘤淋巴瘤、淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病、毛细胞毛细胞白血病白血病和和浆细胞肿瘤浆细胞肿瘤等，阻断在等，阻断在B、T细胞分化细胞分化过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。过程某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致。l恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴的淋巴细胞及其前体细胞的恶

4、性肿瘤，简称淋巴瘤。瘤。 淋巴结或器官出现淋巴结或器官出现肿块（结外淋巴组织）肿块（结外淋巴组织），可累及全身，侵入周围血，出现白血病征象。可累及全身，侵入周围血，出现白血病征象。2022-7-2011淋巴瘤分类：淋巴瘤分类：2022-7-2012前体前体B B和和T T细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟B B细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟T T和和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤NHL2022-7-2014淋巴细胞转化理论淋巴细胞转化理论:AgAgT免疫母细胞免疫母细胞T2细胞细胞淋巴浆细胞样淋巴浆细胞样B免疫母细胞免疫母细胞浆细胞浆细胞B2细胞细胞中心细胞中心细胞中心母细胞中心母细胞B1 细胞细胞前前B 细胞细胞

5、淋巴干淋巴干 细胞细胞前前T 细胞细胞T1 细胞细胞在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。形成肿瘤。 2022-7-2015WHO关于淋巴组织肿瘤的分类关于淋巴组织肿瘤的分类特点：特点：l淋巴组织肿瘤包括淋巴组织肿瘤包括B细胞、细胞、T和和NK细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤；细胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤；l每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传特征和临床表现；每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传特征和临床表现；l引入亚型和变型的概念；引入亚型和变型的概念；l每种肿瘤的命名均反映了细胞所处的分化阶段；每种肿瘤的命名均反映了细胞所处的分化阶段

6、；l特殊形态、免疫表型、遗传特征和临床表现的淋巴组织肿瘤被单列；特殊形态、免疫表型、遗传特征和临床表现的淋巴组织肿瘤被单列；l将淋巴瘤和淋巴细胞白血病明确为同一种疾病的不同发展阶段；将淋巴瘤和淋巴细胞白血病明确为同一种疾病的不同发展阶段；l废除恶性程度分级，引入惰性、侵袭性和高侵袭性概念；废除恶性程度分级，引入惰性、侵袭性和高侵袭性概念；l将霍奇金病改名为霍奇金淋巴瘤。将霍奇金病改名为霍奇金淋巴瘤。2022-7-2016淋巴细胞转化理论淋巴细胞转化理论l是德国病理学家是德国病理学家Lennert等提出。等提出。l主要内容为主要内容为B和和T细胞都来自骨髓干细胞，通过前细胞都来自骨髓干细胞，通过

7、前B、前、前T细胞细胞(又称淋巴母细胞又称淋巴母细胞)阶段，发育成为成熟的未受到抗原刺激的阶段，发育成为成熟的未受到抗原刺激的Bl、T1细胞。在抗原刺激后，细胞。在抗原刺激后，B、T细胞都可发生转化，生成效应细细胞都可发生转化，生成效应细胞胞(B2、T2细胞和浆细胞细胞和浆细胞)。其中。其中B1细胞在受到抗原刺激后，在细胞在受到抗原刺激后，在生发中心先转化为中心母细胞，然后才转化为中心细胞，并在生发中心先转化为中心母细胞，然后才转化为中心细胞，并在生发中心外发育成为免疫母细胞和浆细胞。在淋巴细胞转化过生发中心外发育成为免疫母细胞和浆细胞。在淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。

8、程的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。l淋巴瘤分类的基础。淋巴瘤分类的基础。淋巴样肿瘤是淋巴样肿瘤是单克隆性单克隆性肿瘤，利用基因分析或其蛋白产物分析可以区分肿瘤，利用基因分析或其蛋白产物分析可以区分增生的淋巴细胞是单克隆性增生的淋巴细胞是单克隆性肿瘤性增生肿瘤性增生还是多克隆性还是多克隆性反应性增生反应性增生。2022-7-2018一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma ）特特 点点u约占约占10%20%，儿童和青年人为主；，儿童和青年人为主；u约约90%的霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结，以颈部淋巴结和锁的霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最常见，极

9、少累及结外组织或其他组织；骨上淋巴结最常见，极少累及结外组织或其他组织；u有特征性的有特征性的R-S细胞为其特点；细胞为其特点；u瘤组织内的细胞成分多样，但基本上为两类：一类为瘤细瘤组织内的细胞成分多样，但基本上为两类：一类为瘤细胞，另一类为反应性细胞，并伴有不同程度的纤维化；胞，另一类为反应性细胞，并伴有不同程度的纤维化；u临床上临床上10%累及骨髓。累及骨髓。 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤2022-7-20201、肉眼观、肉眼观：淋巴：淋巴结肿大、粘连。结肿大、粘连。结节状，切面灰结节状，切面灰白、灰红色鱼肉白、灰红色鱼肉状，可有黄色的状，可有黄色的灶性坏死。灶性坏死。（一）病理改变2022-

10、7-2022 2 2、组织学特征：、组织学特征： 组织学特征是在以组织学特征是在以淋巴细胞淋巴细胞为主的多种为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的不等量的R-SR-S细细胞及其变异细胞胞及其变异细胞散布其间。散布其间。霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细嗜酸性白细胞胞淋淋巴巴细细胞胞肿肿瘤瘤细细胞胞2022-7-20241 1）肿瘤细胞：即）肿瘤细胞：即R-SR-S细胞。细胞。 l典型的典型的 R-SR-S细胞细胞（诊断性诊断性R-SR-S细胞）细胞）: :体积大，圆或不规则体积大，圆或不规则形，胞质丰富，核大形，胞质丰富，核大, ,双核或多核

11、，镜影状，核膜厚，核仁双核或多核，镜影状，核膜厚，核仁大，红染，周围有空晕；单核型。大，红染，周围有空晕；单核型。多数不表达多数不表达BCBC和和TCTC抗原抗原。l变异型变异型R-SR-S细胞：细胞：陷窝型（腔隙型）；陷窝型（腔隙型）； “ “爆米花爆米花”细胞细胞（popcorn cellpopcorn cell），），多形性。多形性。2 2）非肿瘤细胞：各种炎细胞浸润，小血管、纤维细胞增生。）非肿瘤细胞：各种炎细胞浸润，小血管、纤维细胞增生。典型典型R-SR-S细胞细胞典型典型R-SR-S细胞细胞CD30+CD30+CD15+CD15+典型典型R-SR-S细胞细胞 陷窝细胞细胞体大，胞浆

12、丰富而空亮，核大呈分叶状，核膜薄，染色质稀疏，核仁较小嗜碱性，单个或多个。 此种细胞被认为是瘤细胞在机体防御力强的情况下不能完全发育的结果，此型细胞常在结节硬化型中见到。结节性淋巴细胞为主型HLL&H型细胞-“爆米花”细胞：体积大，多分叶状核，染色质稀少，核仁小而多，胞浆透明。CD20EMA多形性或未分化型细胞：瘤细胞较典型的R-S细胞的形状、大小更不规则，核巨大，常呈分叶状扭曲状畸形，核仁大小不等，似一般肉瘤细胞。此型瘤细胞常见于淋巴细胞消减型。R-SR-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用2022-7-2032（二）组织学分型（二）组织学分

13、型l结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HLHL（NLPHLNLPHL）：表达）：表达B B表型表型l经典经典HL(CHL)HL(CHL) 结节硬化型结节硬化型(NS)(NS) 混合细胞型混合细胞型(MC)(MC) 富于富于淋巴细胞型淋巴细胞型(LR)(LR) 淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型(LD)(LD)2022-7-2033结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HLHL（NLPHLNLPHL） 颈和腋下肿块。颈和腋下肿块。淋巴结结构消失，淋巴结结构消失，肿瘤细胞（单克隆肿瘤细胞（单克隆B B细胞）呈结节细胞）呈结节性和弥漫性排列，性和弥漫性排列，有小淋巴细有小淋巴细 胞、上皮样组织细胞

14、胞、上皮样组织细胞和和“爆米花爆米花”样细胞组成。样细胞组成。CD20阳性。阳性。 占占HLHL的的5%5%，男性多见。，男性多见。 较较CHLCHL易复发，但预后较好；易复发，但预后较好；3%-5%3%-5%可转化为可转化为DLBCLDLBCL，预后较差。预后较差。结节性淋巴细胞为主型HL瘤细胞CD20+2022-7-2035颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结 包膜增厚，纤维组织明显增生，分割成大小不等的包膜增厚，纤维组织明显增生，分割成大小不等的结节；结节；陷窝型陷窝型R-SR-S细胞，典型的细胞，典型的R-SR-S细胞少。细胞少。级级75%75%结节，有丰富淋巴

15、及混合细胞、结节，有丰富淋巴及混合细胞、 散在散在R-SR-S细胞；细胞； 级级25%25%结节，有较多结节，有较多R-SR-S细胞。细胞。 CD15+,CD30+,CD15+,CD30+,不表达不表达B B或或T T细胞分化抗原细胞分化抗原 占经典占经典HL70%HL70% ，多见于年轻女性，预后略好于，多见于年轻女性，预后略好于MCHLMCHL和和LDHLLDHL。结节硬化型结节硬化型HLHL（NSNS）结节硬化型（结节硬化型（ NSHL NSHL ）结节硬化型结节硬化型（ NSHL NSHL ）2022-7-2038 典型的典型的HL图象。容易找到诊断性、单核图象。容易找到诊断性、单核R

16、-S细胞；细胞；背景复杂；纤维组织轻度增生。（免疫表型同背景复杂；纤维组织轻度增生。（免疫表型同NS） 可转为淋巴减少型可转为淋巴减少型LDLDHLHL，常伴，常伴EBVEBV感染。感染。 约占约占CHLCHL的的20%-25%20%-25%，男性多见，比，男性多见，比NSHLNSHL预后差，预后差，比比LDHL LDHL 较好。较好。混合细胞型（混合细胞型（MCMC）混合细胞型（混合细胞型（MCHLMCHL）2022-7-2040 呈结节性或弥漫性，呈结节性或弥漫性，淋巴细胞为主，可见淋巴细胞为主，可见散在的单核或典型散在的单核或典型R-S细胞。仅累及少数细胞。仅累及少数淋巴结。淋巴结。缺乏

17、嗜酸性和中性粒细胞。缺乏嗜酸性和中性粒细胞。 可转变为混合细胞型，可转变为混合细胞型，40%40%伴伴EBVEBV感染。感染。 约占经典约占经典HL5%HL5%，男性多见，比其他经典，男性多见，比其他经典HLHL预后稍好，比预后稍好，比NLPHLNLPHL预后稍差。预后稍差。 富于淋巴细胞型（富于淋巴细胞型（LRLR）2022-7-2042富于富于R-SR-S细胞（种类多），极少量淋巴细胞。细胞（种类多），极少量淋巴细胞。在在CHLCHL中少于中少于5% 5% ，男性多见，男性多见与与HIVHIV感染有关，具有侵袭性，预后最差感染有关，具有侵袭性，预后最差 。 淋巴细胞减少型（淋巴细胞减少型（

18、LDLD）淋巴细胞减少型（淋巴细胞减少型（LDLD）结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤EMA形态特点形态特点 结节结节 (& 弥漫弥漫) 爆米花样爆米花样 L&H 细胞细胞 小小B 淋巴细胞淋巴细胞免疫表型免疫表型 B cell phenotype CD20, 79, 45 + CD30 -/+CD15 - EMA+ EBV -遗传学特征遗传学特征无特殊无特殊临床特点临床特点 男男 女女 惰性惰性 转化成弥漫性大转化成弥漫性大B细胞细胞 淋巴瘤淋巴瘤CD20爆米花样细胞爆米花样细胞 经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤NS形态特点形态特点 R-S 细胞细胞 反应性背景

19、反应性背景 结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型免疫表型免疫表型 CD15 CD30 + CD20 -/+ CD45, EMA - EBV -/+遗传学特征遗传学特征 无特殊无特殊临床特点临床特点 发病率呈双峰发病率呈双峰 淋巴结，比邻淋巴结，比邻 可治愈的可治愈的2022-7-2046各型间的转化各型间的转化 富于型富于型结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 消减型消减型2022-7-2047分型：分型： 富于淋巴细胞型；结节硬化型；混合细胞型；富于淋巴细胞型；结节硬化型；混合细胞型；淋巴细胞消减型。淋巴细胞消减型。 分期：分期：期：病变限于单一淋巴

20、结或一个结外器官。期：病变限于单一淋巴结或一个结外器官。期：病变限于膈肌同侧的两个以上淋巴结或蔓延期：病变限于膈肌同侧的两个以上淋巴结或蔓延至相邻结外器官或组织。至相邻结外器官或组织。期：膈肌两侧都累及，可累及脾。期：膈肌两侧都累及，可累及脾。期：扩展至淋巴结外，累及一个或多个淋巴结外期：扩展至淋巴结外，累及一个或多个淋巴结外器官或组织器官或组织,出现多发性、播散性病灶。出现多发性、播散性病灶。 预后：预后：霍奇金淋巴瘤肝脏浸润霍奇金淋巴瘤肝脏浸润2022-7-2049二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkins lymphoma，NHL）占淋巴瘤占淋巴瘤80%-90% 淋

21、巴结占淋巴结占2/3，结外占，结外占1/3，如消化道、呼吸道、皮肤、，如消化道、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、涎腺、甲状腺、 中枢中枢NS 瘤细胞呈相对一致性和缺乏特征性瘤细胞呈相对一致性和缺乏特征性R-S细胞细胞NHL分型分型B细胞肿瘤细胞肿瘤CD20 、CD79a阳性阳性T细胞肿瘤细胞肿瘤CD3、CD45RO阳性阳性NKT细胞肿瘤细胞肿瘤 CD2 、CD56阳性阳性2022-7-2050 非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列特点：非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列特点：发病部位的随机性和不定性（结外原发性病变）；发病部位的随机性和不定性（结外原发性病变）；肿瘤扩散的不连

22、续性；肿瘤扩散的不连续性；组织学分类的复杂性和临床表现的多样性；组织学分类的复杂性和临床表现的多样性；淋巴结正常结构破坏较彻底；瘤细胞呈相对单一性。淋巴结正常结构破坏较彻底；瘤细胞呈相对单一性。瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。小小肠肠淋淋巴巴瘤瘤2022-7-2052l发病原因：病毒感染、癌基因、免疫抑制。发病原因：病毒感染、癌基因、免疫抑制。l病理变化：病理变化： 肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不肉眼观：淋巴结不同程度肿大。早期活动不粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、粘连，晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、鱼肉状，质

23、地较软。鱼肉状，质地较软。 光镜下：淋巴结正常光镜下：淋巴结正常结构结构部分或全部部分或全部破坏破坏，由肿瘤取代。瘤组织由肿瘤取代。瘤组织成分成分较较单一单一，以一种细胞，以一种细胞类型为主类型为主(monoclonality)(monoclonality)。2022-7-2053l分子生物学检测：分子生物学检测：淋巴组织增生的单克隆性是目前为止淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。l不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异，因此，必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、组因此，必须通过

24、各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型织学改变、免疫表型(B(B细胞：细胞：CD19CD19、CD20CD20；T T细胞：细胞：CD45ROCD45RO、CD2CD2、 CD3)CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进、遗传学特征的淋巴瘤亚型，并进行分类。行分类。2022-7-2054成人：弥漫大成人：弥漫大B细胞淋巴瘤；细胞淋巴瘤；儿童和青少年：急性淋巴母细胞白血病儿童和青少年：急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴结淋巴结结外淋巴瘤结外淋巴瘤黏膜相关淋巴瘤：胃肠道、涎腺、肺黏膜相关淋巴瘤：胃肠道、涎腺、肺鼻型鼻型NK/T细胞淋巴瘤：中线面部细胞淋

25、巴瘤：中线面部2022-7-2055 1 1、弥漫性大、弥漫性大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 (diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL) 异质性侵袭性异质性侵袭性NHL,NHL,包括中心母包括中心母C C性、性、B B免疫母免疫母C C性、间变性性、间变性大大BCBC性，富于性，富于TC/TC/组织细胞的组织细胞的BCBC淋巴瘤、浆母淋巴瘤、浆母C C淋巴瘤等。淋巴瘤等。 相对单一形态的大细胞弥漫浸润，侵袭性强。肿瘤细胞大，相对单一形态的大细胞弥漫浸润，侵袭性强。肿瘤细胞大，比正常淋巴细

26、胞大比正常淋巴细胞大4-54-5倍。倍。 核圆或不规则，核仁多且明显。核圆或不规则，核仁多且明显。泛泛B B细胞标记。表达细胞标记。表达CD19CD19、CD20CD20、bc1-2bc1-2、t t（1414、1818）。）。占占20%20%，老年男性多见，进展迅速，短期死亡。预后差，合，老年男性多见，进展迅速，短期死亡。预后差，合理治疗预后好。理治疗预后好。2022-7-2056Diffuse large cell, centroblastic2022-7-2057弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤形态特点形态特点 大细胞大细胞 有核仁有核仁 弥漫弥漫免疫表型免疫表型 surface

27、Ig+/- cytoplasmic Ig-/+ CD19, 20, 22, 79a+ CD30-/+ CD5, 10-/+遗传学特征遗传学特征 t(14;18), t(8,14) BCL-6 重排重排/ 突变突变临床特点临床特点 成人成人 儿童儿童 侵袭性侵袭性 可治可治2022-7-20582 2、滤泡性淋巴瘤（、滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FLfollicular lymphoma, FL） 源于滤泡生发中心的源于滤泡生发中心的惰性惰性B B细胞细胞肿瘤，欧美肿瘤，欧美25-45%25-45%，我国，我国10%10%，中年人。，中年人。 淋巴结结构消失。瘤细胞形

28、成明显的结节状或滤泡状，瘤淋巴结结构消失。瘤细胞形成明显的结节状或滤泡状，瘤细胞与生发中心细胞相似。胞核大，有核裂细胞与生发中心细胞相似。胞核大，有核裂中心细胞；中心细胞； 细胞大，核空泡状，有多个核仁细胞大，核空泡状，有多个核仁中心母细胞。中心母细胞。 泛泛B B细胞标记，表达细胞标记，表达CDCD1919、CDCD2020、CDCD1010、bcl-2bcl-2、t t（1414；1818）。）。 腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，5 5年生存率年生存率70%70%。预。预后较好后较好。滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤反应性增生反应性增生bcl-2 （-）滤泡性淋

29、巴瘤滤泡性淋巴瘤bcl-2 （+）滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤形态特点形态特点 生发中心细胞生发中心细胞 中心细胞中心细胞/中心母细胞中心母细胞 滤泡滤泡免疫表型免疫表型 surface Ig+ CD19, 20, 10+ BCL-2+ CD10+/- Bcl-6 + CD5-遗传学特征遗传学特征 t(14;18) BCL-2 重排重排临床特点临床特点 成人；惰性成人；惰性2022-7-2062 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BLBurkitt lymphoma, BL）来源于淋巴滤泡生发中心的高度侵袭性来源于淋巴滤泡生发中心的高度侵袭性B B细胞肿瘤，与细胞肿瘤，

30、与EBEB病毒感染有关。临床有非洲地区性、散发性、病毒感染有关。临床有非洲地区性、散发性、HIVHIV感感染性。染性。相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，分裂像多，相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，分裂像多，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星（其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星（Star SkyStar Sky）现象。现象。 表达表达 CD19CD19、CD20CD20、CD10CD10，t t（8 8，1414）、）、t t（2 2，8 8）、）、t t（8 8，2222）。）。儿童青年多见，好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢儿童青年多见，好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NSNS

31、，形成巨大包块。化疗效果好。，形成巨大包块。化疗效果好。 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 免疫表型：免疫表型：B细胞抗原，细胞抗原，CD19,CD20，CD79a.伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤形态特点形态特点 弥漫中等大母细胞弥漫中等大母细胞 嗜碱性胞浆嗜碱性胞浆 ”星空现象星空现象”免疫表型免疫表型 surface IgM + CD19, 20, 22, 79a + CD10 + CD5, 23 - Ki-6790%EBV 遗传学特征遗传学特征 t(2;8), t(8;14), t(8;22) c-myc 重排重排临床特点临床特点 儿童儿童 成人成人 侵袭性侵袭性 可治愈可治愈 地方性

32、地方性 和和 非地方性非地方性 或许与或许与 HIV 有关有关 2022-7-2068 第三节第三节 髓系肿瘤髓系肿瘤 （myeloid neoplasms） 髓系肿瘤是髓系肿瘤是骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增骨髓内具有多向分化潜能的造血干细胞克隆性增生，包括粒、单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤。骨髓内肿瘤生，包括粒、单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤。骨髓内肿瘤细胞增生，取代正常骨髓组织；侵入外周血液，外周血内白细胞增生，取代正常骨髓组织；侵入外周血液，外周血内白细胞出现量和质的变化。细胞出现量和质的变化。 因干细胞位于骨髓，故髓样肿瘤多表现为白血病，伴肝、脾、因干细胞位于骨髓，故髓样肿瘤

33、多表现为白血病，伴肝、脾、淋巴结等全身组织器官浸润，伴髓外造血，并有贫血、出血、淋巴结等全身组织器官浸润，伴髓外造血，并有贫血、出血、感染等。感染等。2022-7-2069髓样肿瘤主要有四大类：髓样肿瘤主要有四大类： 急性髓性白血病：急性髓性白血病：幼稚髓细胞在骨髓内积聚，造血抑制。幼稚髓细胞在骨髓内积聚，造血抑制。慢性骨髓性增生疾病：慢性骨髓性增生疾病：终末分化髓细胞极度增生，及外周终末分化髓细胞极度增生，及外周血细胞明显增加。血细胞明显增加。骨髓异常增生综合征：骨髓异常增生综合征：骨髓无效造血，外周血细胞减少。骨髓无效造血，外周血细胞减少。骨髓异常增生骨髓异常增生/骨髓增生性疾病骨髓增生性

34、疾病 2022-7-2070 一、急性髓性白血病（acute myeloblastic leukemia, AML） 一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性肿瘤同的异质性肿瘤, ,可分为可分为M M0 0至至M M7 7八个亚型。八个亚型。 成人多见，成人多见，15-3915-39岁为发病高峰。岁为发病高峰。 骨髓髓样干细胞单克隆性增生，分化成熟障碍，停止在早骨髓髓样干细胞单克隆性增生，分化成熟障碍，停止在早期髓性分化（母细胞）阶段。期髓性分化（母细胞）阶段。 以瘤细胞增生浸润为特征的原发性和特异性病变；由于造以瘤细胞增生

35、浸润为特征的原发性和特异性病变；由于造血功能和免疫功能抑制引起的出血、感染等血功能和免疫功能抑制引起的出血、感染等继发性继发性改变。改变。2022-7-2071 原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官和组织广泛浸润，一般不形成肿块。和组织广泛浸润，一般不形成肿块。 外周血白细胞数量升高，幼稚外周血白细胞数量升高，幼稚 肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、在脾脏红髓内、在肝脏窦内，可见浸润皮肤和在脾脏红髓内、在肝脏窦内，可见浸润皮肤和牙齿现象。牙齿现象。2022-7-20721、骨髓骨髓：白血病细胞大量增：白血

36、病细胞大量增生，取代正常骨髓组织，侵生，取代正常骨髓组织，侵蚀骨松质和骨皮质。蚀骨松质和骨皮质。 病理变化病理变化急性髓性白血急性髓性白血病病急性髓性白血急性髓性白血病患者椎骨骨病患者椎骨骨髓大体改变髓大体改变（左），正常（左），正常椎骨骨髓椎骨骨髓（右）。（右）。2022-7-20742、周围血象周围血象：多数升高，出现幼稚细胞：多数升高，出现幼稚细胞(原始原始粒细胞粒细胞) )。 2022-7-20763、脏器浸润：、脏器浸润：1）淋巴结：主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内。）淋巴结：主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内。2022-7-20772）脾脏：轻度肿大。红髓弥漫性肿瘤细胞浸润。）脾脏：轻度

37、肿大。红髓弥漫性肿瘤细胞浸润。3）肝脏：浸润肝脏窦内。）肝脏：浸润肝脏窦内。2022-7-20784 4、粒细胞肉瘤粒细胞肉瘤（granulocytic sarcomagranulocytic sarcoma） 局限性原始粒细胞肿瘤，瘤细胞在骨髓以外的局限性原始粒细胞肿瘤，瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块，新鲜肿瘤器官或组织内聚集性增生而形成的肿块，新鲜肿瘤组织呈绿色，遇光消退，用还原剂可重现，又称组织呈绿色，遇光消退，用还原剂可重现，又称绿绿色瘤色瘤（chloromachloroma）。好发于扁骨和不规则骨。如不）。好发于扁骨和不规则骨。如不给予系统性化疗，迟早会有骨髓累

38、及。给予系统性化疗，迟早会有骨髓累及。绿色瘤（绿色瘤（chloromachloroma） 2022-7-2080多能干细胞来源，骨髓中可见从髓母细胞到成熟的分叶多能干细胞来源，骨髓中可见从髓母细胞到成熟的分叶核粒细胞的整个粒细胞谱系。核粒细胞的整个粒细胞谱系。病变病变：周围血象白细胞显著增高，多为较成熟的中、晚：周围血象白细胞显著增高，多为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞。幼和杆状核粒细胞。脾脏脾脏显著增大，可达显著增大，可达4000-5000g4000-5000g。淋巴结、肝脏肿大。费城染色体（淋巴结、肝脏肿大。费城染色体（philadelphiaphiladelphia，PhPh1 1）：）

39、：t t（9 9：2222）形成）形成BCR/ABLBCR/ABL融合基因，用融合基因，用FISHFISH和和PCRPCR方法可检测，方法可检测，90%90%以上阳性。以上阳性。临床特点：主要是成年人，起病缓慢，贫血、脾肿大。临床特点：主要是成年人，起病缓慢，贫血、脾肿大。可转变为急性白血病，预后差。可转变为急性白血病，预后差。二、慢性髓性白血病二、慢性髓性白血病 慢性髓性白血病慢性髓性白血病 2022-7-2084 小结小结 1、淋巴造血系统常见肿瘤有哪些、淋巴造血系统常见肿瘤有哪些? 2、霍奇金淋巴瘤的特征性肿瘤细胞的形态。、霍奇金淋巴瘤的特征性肿瘤细胞的形态。 3、霍奇金淋巴瘤的组织学类型。、霍奇金淋巴瘤的组织学类型。