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1、第十四章蛋白质代谢第一节概述一、主要途径1. 蛋白质代谢以氨基酸为核心，细胞内外液中所有游离氨基酸称为游离氨基酸库，其含量不足氨基酸总量的1，却可反映机体氮代谢的概况。食物中的蛋白都要降解为氨基酸才能被机体利用，体内蛋白也要先分解为氨基酸才能继续氧化分解或转化。2. 游离氨基酸可合成自身蛋白，可氧化分解放出能量，可转化为糖类或脂类，也可合成其他生物活性物质。合成蛋白是主要用途，约占75，而蛋白质提供的能量约占人体所需总能量的 1015。蛋白质的代谢平衡称氮平衡，一般每天排出5 克氮，相当于30 克蛋白质。3. 氨基酸通过特殊代谢可合成体内重要的含氮化合物，如神经递质、嘌呤、嘧啶、磷脂、卟啉、辅
2、酶等。磷脂的合成需S-腺苷甲硫氨酸，氨基酸脱羧产生的胺类常有特殊作用，如5羟色胺是神经递质，缺少则易发生抑郁、自杀；组胺与过敏反应有密切联系。二、消化外源蛋白有抗原性，需降解为氨基酸才能被吸收利用。只有婴儿可直接吸收乳汁中的抗体。可分为以下两步：1. 胃中的消化：胃分泌的盐酸可使蛋白变性，容易消化，还可激活胃蛋白酶，保持其最适pH，并能杀菌。胃蛋白酶可自催化激活，分解蛋白产生蛋白胨。胃的消化作用很重要，但不是必须的，胃全切除的人仍可消化蛋白。2. 肠是消化的主要场所。肠分泌的碳酸氢根可中和胃酸，为胰蛋白酶、 糜蛋白酶、 弹性蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等提供合适环境。肠激酶激活胰蛋白酶，再激活其他酶
3、，所以胰蛋白酶起核心作用，胰液中有抑制其活性的小肽，防止在细胞中或导管中过早激活。外源蛋白在肠道分解为氨基酸和小肽，经特异的氨基酸、小肽转运系统进入肠上皮细胞，小肽再被氨肽酶、羧肽酶和二肽酶彻底水解，进入血液。所以饭后门静脉中只有氨基酸。三、内源蛋白的降解1. 内源蛋白降解速度不同，一般代谢中关键酶半衰期短，如多胺合成的限速酶鸟氨酸脱羧酶半衰期只有11 分钟，而血浆蛋白约为10 天，胶原为1000 天。体重70 千克的成人每天约有 400 克蛋白更新，进入游离氨基酸库。2. 内源蛋白主要在溶酶体降解，少量随消化液进入消化道降解，某些细胞器也有蛋白酶活性。内源蛋白是选择性降解，半衰期与其组成和结
4、构有关。有人认为N末端组成对半衰期有重要影响 N-末端规则，也有人提出半衰期短的蛋白都含有一个富含脯氨酸、谷氨酸、 丝氨酸和苏氨酸的区域PEST区域。如研究清楚，就可能得到稳定的蛋白质产品。四、氨基酸的吸收食用蛋白质后15 分钟就有氨基酸进入血液，30 到 50 分钟到达最大。氨基酸的吸收与葡萄糖类似，有以下方式：1. 需要载体的主动转运，需要钠， 消耗离子梯度的势能。已发现 6 种载体， 运载不同侧链种类的氨基酸。2. 基团转运，需要谷胱甘肽，每转运一个氨基酸消耗3 个 ATP ，而用载体转运只需三分之一个。此途径为备用的旁路，一般无用。第二节脱氨和脱羧氨基酸失去氨基称为脱氨，是机体氨基酸分
5、解代谢的第一步。绝大多数氨基酸先脱氨生成 a酮酸，再氧化或转化为其他物质。有氧化脱氨和非氧化脱氨两类，前者普遍存在，后者存在于某些微生物。一、氧化脱氨精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 1 页，共 8 页一过程：氨基酸在氨基酸氧化酶催化下脱氢生成亚氨基酸，再水解生成酮酸和氨。脱下的氢由黄素蛋白传递给氧，生成过氧化氢，再分解为水和氧。总反应如下：2 氨基酸 +O2=2酮酸 +2NH3 过氧化氢也可氧化酮酸生成脂肪酸和二氧化碳。二有关酶1. L- 氨基酸氧化酶： 可催化多数氨基酸，但甘氨酸、 侧链含羟基、 羧基、 氨基的氨基酸无效，需专门的
6、酶。以FAD或 FMN 为辅基，人的酶以FMN为辅基。2. D- 氨基酸氧化酶：存在于肝、肾，以FAD为辅基。3. 氧化专一氨基酸的酶：如甘氨酸氧化酶、D-天冬氨酸氧化酶、L- 谷氨酸脱氢酶等。后者重要，分布广泛，活力高，受别构调节，能量不足时激活，加快氧化。以NAD或 NADP 为辅酶，不需氧，通过呼吸链再生。在体外可用于合成味精。二、非氧化脱氨1. 复原脱氨：严格无氧时氢化酶催化生成羧酸和氨。2. 水解脱氨：水解酶催化，生成a羟酸和氨。3. 脱水脱氨： 丝氨酸和苏氨酸在脱水酶催化下生成烯，重排成亚氨基酸，自发水解生成酮酸和氨。脱水酶以磷酸吡哆醛为辅基。4. 脱巯基脱氨：半胱氨酸在脱硫氢基酶
7、催化下脱去硫化氢，重排、水解，生成丙酮酸和氨。5. 氧化复原脱氨：两个氨基酸一个氧化，一个复原，脱去两个氨，生成酮酸和脂肪酸。三、脱酰胺作用谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶可催化脱酰胺，生成相应的氨基酸。此酶分布广泛，专一性强。四、转氨基作用1. 定义：指 a氨基酸和酮酸之间氨基的转移作用。氨基酸的 a氨基转移到酮酸的酮基上，生成酮酸，原来的酮酸形成相应的氨基酸。转氨作用普遍存在，除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸和脯氨酸外都参与转氨，对其分解及合成有重要作用。2. 转氨酶：种类很多，多需要谷氨酸，对另一个氨基酸要求不严，以活力最大的命名。其反应是可逆的，由浓度控制。都含磷酸吡哆醛，乒乓机制。吡哆醛还参与脱羧、脱
8、水、脱硫化氢及消旋等反应。五、联合脱氨指脱氨与转氨联合，是氨基酸降解的主要方式，有两种方式：1. 氨基酸先转氨生成谷氨酸，再由谷氨酸脱氢酶脱去氨基。普遍存在。2. 腺苷酸循环： 氨基转给谷氨酸，再生成天冬氨酸，与次黄嘌呤核苷一磷酸生成腺苷酸代琥珀酸， 再裂解成腺苷酸和延胡索酸。腺苷酸水解成次黄嘌呤核苷酸，放出氨； 延胡索酸水化、氧化再生草酰乙酸。此途径主要存在于肌肉和脑，其腺苷酸脱氨酶活性较高。肝脏谷氨酸脱氢酶活力高，但90转化为天冬氨酸。六、脱羧少数氨基酸先脱羧生成一级胺。此反应由脱羧酶催化，含磷酸吡哆醛，专一性强，每种酶只催化一种L- 氨基酸。此酶在各种组织中普遍存在，生成的胺有重要生理作
9、用，如脑中谷氨酸脱羧生成的g氨基丁酸是神经递质。第三节氮的排泄氨对机体有毒，特别是对脑。血液中1的氨即可使神经中毒。水生动物可直接排氨，陆生动物排溶解度较小的尿素，卵生动物排不溶的尿酸。一、氨的转运一谷氨酰胺合成酶将氨与谷氨酸合成谷氨酰胺，消耗一个ATP 。谷氨酰胺中性无毒，容易通过细胞膜，进入血液运到肝脏后被谷氨酰胺酶分解，放出氨。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 2 页，共 8 页二 肌肉通过葡萄糖- 丙氨酸循环转运氨。氨经谷氨酸转给丙氨酸，运到肝后再转氨生成谷氨酸。丙酮酸异生为葡萄糖返回肌肉。这样肌肉活动产生的丙酮酸和氨都得到处
10、理，一举两得。二、尿素的生成1. 在线粒体中氨甲酰磷酸合成酶I 将氨和 CO2合成氨甲酰磷酸，消耗 2 个 ATP 。N-乙酰谷氨酸是此酶的正调节物。酶II在细胞质，与核苷酸的合成有关。2. 氨甲酰磷酸与鸟氨酸形成瓜氨酸和磷酸，由鸟氨酸转氨甲酰酶催化，需镁离子。3. 瓜氨酸出线粒体， 进入细胞质， 与天冬氨酸生成精氨琥珀酸。精氨琥珀酸合成酶需镁离子，消耗 1个 ATP的两个高能键。4. 精氨琥珀酸裂解酶催化其裂解，生成精氨酸和延胡索酸。5. 精氨酸酶催化水解生成鸟氨酸和尿素。6. 总反应为：NH4+CO2+3ATP+Asp+2H2O=尿素 +延胡索酸 +2ADP+2Pi+AMP+Ppi 共除去
11、 2 分子氨和1 分子 CO2 ，消耗 4 个高能键。前两步在线粒体中进行，可防止氨进入血液引起神经中毒。此途径称为尿素循环或鸟氨酸循环，缺乏有关酶会中毒死亡。三、其他途径爬虫和鸟排泄不溶的尿酸，可保持水，但耗能高。具体见核酸代谢。此外，蜘蛛排鸟嘌呤，某些鱼排氧化三甲胺，高等植物合成谷氨酰胺和天冬酰胺，储存体内。第四节碳架氧化 20 种氨基酸分别以5 种物质进入三羧酸循环：丙氨酸、丝氨酸、苏氨酸、甘氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸和色氨酸生成乙酰辅酶A，精氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和谷氨酸生成a- 酮戊二酸，甲硫氨酸、异亮氨酸、缬氨酸生成琥珀酰辅酶A；苯丙氨酸和酪氨酸还生成
12、延胡索酸；天冬氨酸和天冬酰胺生成草酰乙酸。分解主要在肝和肾进行，某些中间物可转化为糖、酮体及生物活性物质，见下节。氨基酸脱羧形成胺后不能进入三羧酸循环。一、乙酰辅酶A途径一由丙酮酸生成乙酰辅酶A 1. 丙氨酸：由谷丙转氨酶转氨生成丙酮酸 2. 丝氨酸：脱水脱氨生成丙酮酸，由丝氨酸脱水酶催化，含磷酸吡哆醛。 3. 甘氨酸：可接受羟甲基，转变成丝氨酸。由丝氨酸转羟甲基酶催化，以磷酸吡哆醛为辅基，甲烯基四氢叶酸为供体，需锰。此途径主要作为丝氨酸的合成途径，甘氨酸的分解主要是作为一碳单位供体，由甘氨酸裂解酶裂解生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳及氨，次要途径是氧化脱氨生成乙醛酸，再氧化成甲酸或草酸。甘氨酸与
13、谷胱甘肽、肌酸、胆碱、嘌呤、卟啉的合成都有关系。 4. 苏氨酸：由苏氨酸醛缩酶裂解成甘氨酸和乙醛，乙醛可氧化成乙酸再生成乙酰辅酶A。也可脱水生成a-酮丁酸，或脱去脱羧形成氨基丙酮。 5. 半胱氨酸：可转氨生成b-巯基丙酮酸，再由转硫酶脱去硫化氢生成丙酮酸。也可先氧化成半胱氨酸亚磺酸，再转氨、脱去亚硫酸形成丙酮酸。产生的硫化氢要氧化成亚硫酸，再氧化成硫酸，由尿排出。二由乙酰乙酰辅酶A生成乙酰辅酶A 1. 苯丙氨酸：由苯丙氨酸-4- 单加氧酶催化生成酪氨酸，消耗一个NADPH 。 2. 酪氨酸： 先转氨生成4- 羟苯丙酮酸， 再氧化、 脱羧、 开环， 裂解成延胡索酸和乙酰乙酸。延胡索酸进入三羧酸循
14、环，乙酰乙酸由琥珀酰辅酶A 活化生成乙酰乙酰辅酶A，硫解形成两个乙酰辅酶A。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 3 页，共 8 页 3. 亮氨酸：先转氨、脱羧生成异戊酰辅酶A，再脱氢、末端羧化、加水生成羟甲基戊二酰辅酶 A(HMG CoA) ，裂解成乙酰乙酸和乙酰辅酶A。 4. 赖氨酸：先由两条途径生成L-a- 氨基己二酸半醛， 其一是与 a- 酮戊二酸缩合成酵母氨酸，再放出谷氨酸；其二是先脱去a 氨基再环化、开环，将氨基转移到a 位。生成半醛后氧化成酸，转氨生成a-酮己二酸，脱羧生成戊二酰辅酶A，脱氢、脱羧形成巴豆酰辅酶A，最后水化、
15、脱氢成乙酰乙酰辅酶A。 5. 色氨酸：较复杂，先氧化，依次脱去甲醛、丙氨酸，最后形成a-酮己二酸，生成乙酰乙酰辅酶 A。其 11 个碳原子共生成一个乙酰乙酰辅酶A，一个， 4 个二氧化碳和一个甲酸。二、 a-酮戊二酸途径由精氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和谷氨酸5 种。1. 精氨酸： 由精氨酸酶水解成鸟氨酸和尿素，再转氨生成谷氨酸g 半醛，由脱氢酶氧化成谷氨酸，转氨或脱氨形成。a- 酮戊二酸。2. 组氨酸：组氨酸分解酶脱去氨基形成尿刊酸，再水合、开环生成N-甲亚氨基谷氨酸，谷氨酸转甲亚氨酶催化转给四氢叶酸，形成谷氨酸。3. 谷氨酰胺：可由谷氨酰胺酶水解；可将酰胺转给a- 酮戊二酸，生成两个谷氨
16、酸；也可转到 a- 酮戊二酸的g- 羧基上，形成的g- 酮谷酰胺酸可水解生成a- 酮戊二酸。4. 脯氨酸： 先由脯氨酸氧化酶形成双键，再加水开环形成谷氨酸g 半醛，用 NAD氧化成谷氨酸。三、琥珀酰辅酶A途径有甲硫氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。1. 甲硫氨酸：与ATP生成 S- 腺苷甲硫氨酸，转甲基后水解，生成高半胱氨酸，在胱硫醚-b-合成酶催化下与丝氨酸合成胱硫醚，胱硫醚-g- 分解酶催化脱去半胱氨酸和氨基，生成a- 酮丁酸，脱羧成丙酰辅酶A ，丙酰辅酶A羧化酶催化生成D-甲基丙二酰辅酶A，消旋酶生成L-型，变位生成琥珀酰辅酶A。2. 异亮氨酸：转氨，脱羧生成a-甲基丁酰辅酶A，经 b- 氧化生成
17、乙酰辅酶A和丙酰辅酶A，最后生成琥珀酰辅酶A。3. 缬氨酸：转氨，脱羧形成异丁酰辅酶A，脱氢、水化后再水解，生成b- 羟异丁酸，脱氢生成甲基丙二酸半醛，氧化为甲基丙二酰辅酶A，再变位生成琥珀酰辅酶A 。四、延胡索酸途径苯丙氨酸和酪氨酸的部分碳链形成延胡索酸，另一部分为乙酰乙酸。五、草酰乙酸途径天冬酰胺酶催化生成天冬氨酸，再转氨生成草酰乙酸，进入三羧酸循环。天冬酰胺酶可控制白血病。六、生糖氨基酸和生酮氨基酸生成乙酰乙酰辅酶A的苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸和色氨酸称为生酮氨基酸；其他氨基酸称为生糖氨基酸。苯丙氨酸和酪氨酸既生糖又生酮。因为丙酮酸可生成乙酰辅酶A，再生酮，所以二者的界限并不是非常
18、严格的。第五节氨基酸衍生物一、一碳单位一定义：含一个碳原子的基团称为一碳单位，甲烷和二氧化碳例外。主要有亚氨甲基、甲酰基、羟甲基、亚甲基甲叉基、甲烯基次甲基甲川基、甲炔基和甲基。一碳单位是甲基供体，与肾上腺素、肌酸、胆碱、嘌呤、嘧啶等的合成有关。其载体是四氢叶酸，连接在5 位和 10 位氮上。二来源精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 4 页，共 8 页 1. 甘氨酸裂解酶裂解甘氨酸，生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳及氨。甘氨酸脱氨生成的乙醛酸可产生次甲基四氢叶酸，乙醛酸氧化生成的甲酸可生成甲酰基四氢叶酸。 2. 苏氨酸可分解产生甘氨酸，形成
19、一碳单位。 3. 丝氨酸的b-碳可转移到四氢叶酸上，生成亚甲基四氢叶酸和甘氨酸。 4. 组氨酸分解时产生亚氨甲酰谷氨酸，生成亚氨甲酰四氢叶酸。脱氨后产生次甲基四氢叶酸。 5. 甲硫氨酸生成的S-腺苷甲硫氨酸可提供甲基，产生的高半胱氨酸可从四氢叶酸接受甲基形成甲硫氨酸。可供应50 种受体。二、生物活性物质1. 酪氨酸与黑色素：酪氨酸酶先催化羟化，形成二羟苯丙氨酸，即多巴， 再将多巴氧化成多巴醌，多巴醌可自发聚合形成黑色素。缺乏酪氨酸酶引起白化病。2. 儿茶酚胺类激素：酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化生成多巴，脱羧形成多巴胺，b- 羟化形成去甲肾上腺素， 再从 S-腺苷甲硫氨酸接受甲基形成肾上腺素。此三种
20、激素称为儿茶酚胺类激素，对心血管和神经系统有重要作用。3. 色氨酸羟化、脱羧形成5- 羟色胺，是神经递质，与神经兴奋、小动脉和支气管平滑肌收缩、胃肠道肽类激素的释放有关。色氨酸脱氨脱羧可形成吲哚乙酸，是植物生长激素。色氨酸分解的中间物可转变为尼克酸，但合成率很低。4. 肌酸合成：先由精氨酸和甘氨酸合成胍基乙酸，再由S-腺苷甲硫氨酸转甲基，生成肌酸。可磷酸化，作为储备能源，称为磷酸原。5. 组氨酸脱羧形成组胺，可使平滑肌舒张、微血管扩张、胃酸分泌，引起支气管哮喘、丘疹等过敏反应。临床用抗组胺药物治疗过敏。组胺还是感觉神经递质。6. 多胺合成：是碱性小分子，含多个氨基的长链脂肪族化合物，如精胺、亚
21、精胺、尸胺、腐胺等。鸟氨酸脱羧形成腐胺，再与S- 腺苷甲硫氨酸生成亚精胺，再反应则生成精胺。精胺有退热降压作用。多胺常与核酸并存，可能在转录和细胞分裂的调节中起作用。7. 谷氨酸脱羧生成g- 氨基丁酸，是有抑制作用的神经递质，在生物体中广泛存在。8. 半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸，脱羧形成牛磺酸。可形成牛磺胆酸，参与脂类吸收。三、氨基酸代谢缺陷症缺乏代谢中的某种酶，可引起代谢缺陷症，多为先天遗传， 已发现 30 多种。 如缺乏苯丙氨酸-4- 单加氧酶引起的苯丙酮尿症，苯丙氨酸转氨生成苯丙酮，聚集在血液中， 由尿排出。 在儿童时期限制摄入苯丙氨酸可防止智力迟钝。缺乏尿黑酸氧化酶则酪氨酸生成尿黑酸，氧
22、化成黑色物质，称为尿黑酸症。缺乏a- 酮异戊酸脱氢酶引起支链氨基酸代谢障碍，血和尿中支链氨基酸及其酮酸增多，称为枫糖尿症。第六节氨基酸的合成代谢一、概述20 种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明，其中人类不能合成的10 种氨基酸，即苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸称为必须氨基酸。氨基酸的合成途径主要有以下5 类：1. 谷氨酸类型，由a- 酮戊二酸衍生而来，有谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸，蕈类和眼虫还可合成赖氨酸。2. 天冬氨酸类型，由草酰乙酸合成，包括天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸和异亮氨酸，细菌和植物还合成赖氨酸。3. 丙酮酸衍生
23、类型，包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸，为异亮氨酸和赖氨酸提供部分碳原子。4. 丝氨酸类型，由3- 磷酸甘油酸合成，包括丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 5 页，共 8 页5. 其他，包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和组氨酸。二、脂肪族氨基酸的合成一谷氨酸类型 1. 谷氨酸：由 a- 酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催化合成，消耗 NADPH ， 而脱氨时则生成NADH 。 2. 谷氨酰胺：谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺，消耗一个ATP ，是氨合成含氮有机物的主要方式。此酶受8 种含氮物质反馈抑制，如丙氨酸、甘氨
24、酸等，因为其氨基来自谷氨酰胺。谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与a- 酮戊二酸形成2 个谷氨酸， 这也是合成谷氨酸的途径，比较消耗能量，但谷氨酰胺合成酶Km小，可在较低的氨浓度下反应，所以常用。 3. 脯氨酸：谷氨酸先复原成谷氨酸g- 半醛，自发环化，再复原生成脯氨酸。可看作分解的逆转，但酶不同，如生成半醛时需ATP活化。 4. 精氨酸：谷氨酸先N-乙酰化，在复原成半醛，以防止环化。半醛转氨后将乙酰基转给另一个谷氨酸，生成鸟氨酸，然后与尿素循环相同，生成精氨酸。 5. 赖氨酸： 蕈类和眼虫以a- 酮戊二酸合成赖氨酸，先与乙酰辅酶A缩合成高柠檬酸， 异构、脱氢、脱羧生成a- 酮己二酸，转氨，末端羧
25、基复原成半醛，经酵母氨酸转氨生成赖氨酸。二天冬氨酸类型 1. 天冬氨酸：由谷草转氨酶催化合成。 2. 天冬酰胺：由天冬酰胺合成酶催化，谷氨酰胺提供氨基，消耗一个ATP的两个高能键。细菌可利用游离氨。也消耗两个。 3. 赖氨酸：细菌和植物先将天冬氨酸复原成半醛，再与丙酮酸缩合成环，复原后开环并N-琥珀酰化，末端羧基转氨后脱去琥珀酸，异构，脱羧，形成赖氨酸。 4. 甲硫氨酸：先合成半醛，复原成高丝氨酸，再将羟基酰化。然后可由两个途径生成高半胱氨酸，一是在硫解酶催化下与硫化氢生成高半胱氨酸，二是与半胱氨酸合成胱硫醚，再裂解放出高半胱氨酸和丙酮酸。最后由5 甲基四氢叶酸提供甲基，生成甲硫氨酸。胱硫醚途
26、径与分解时不同，合成时有琥珀酰基，分解时放出丙酮酸。 5. 苏氨酸：天冬氨酸依次复原成半醛和高丝氨酸，被ATP磷酸化后由苏氨酸合成酶水解生成苏氨酸。 6. 异亮氨酸：有4 个碳来自天冬氨酸，2 个来自丙酮酸，一般列入天冬氨酸类型，但其合成与缬氨酸类似，见下。三丙酮酸衍生物类型 1. 丙氨酸：由谷丙转氨酶合成，反应可逆，无反馈抑制。2. 缬氨酸：丙酮酸脱羧、氧化成乙酰TPP ，与另一个丙酮酸缩合，形成- 乙酰乳酸，然后甲基移位，脱水形成-酮异戊酸，转氨生成缬氨酸。3. 异亮氨酸： 苏氨酸脱水脱氨生成- 酮丁酸， 然后与缬氨酸相同，与活性乙醛缩合，移位、脱水、转氨，生成异亮氨酸。4. 亮氨酸： 开
27、始与缬氨酸相同，形成 -酮异戊酸后与乙酰辅酶A合成 - 异丙基苹果酸， 异构、脱氢、脱羧，形成- 酮异己酸，转氨生成亮氨酸。四丝氨酸类型1. 丝氨酸： 3-磷酸甘油酸脱氢生成3- 磷酸羟基丙酮酸，转氨生成3- 磷酸丝氨酸，水解形成丝氨酸。2. 甘氨酸：丝氨酸经丝氨酸转羟甲基酶催化，形成甲叉FH4和甘氨酸。3. 半胱氨酸： 某些植物和微生物由O-乙酰丝氨酸和H2S反应生成， 其 H2S由硫酸复原而来。动物则由高半胱氨酸与丝氨酸合成胱硫醚，再分解成半胱氨酸和- 酮丁酸， 与甲硫氨酸的分解相同。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页，共
28、8 页三、芳香族氨基酸的合成一形成分枝酸：芳香族氨基酸由植物和微生物合成，分枝酸是其共同前体。赤藓糖-4-磷酸与磷酸烯醇式丙酮酸缩合，生成莽草酸后与另一个PEP形成分枝酸，称为莽草酸途径。二苯丙氨酸：分枝酸变位生成预苯酸，脱水脱羧形成苯丙酮酸，再转氨生成苯丙氨酸。三酪氨酸：分枝酸变位，氧化脱羧形成对羟苯丙酮酸，转氨生成酪氨酸。也可由苯丙氨酸羟化形成。苯丙氨酸和酪氨酸的合成称为预苯酸支路。四色氨酸：分枝酸接受谷氨酰胺的氨基，生成邻氨基苯甲酸，再与磷酸核糖焦磷酸PRPP 缩合，核糖的C1与氨基相连，由焦磷酸水解驱动。然后核糖部分重排，脱水脱羧，生成吲哚-3- 甘油磷酸，甘油被丝氨酸取代即生成色氨酸
29、，由色氨酸合成酶催化。色氨酸的C1、C6来自 PEP ，2、3、4、5 位来自赤藓糖，7、8 位来自核糖，氮来自谷氨酰胺，吲哚以外来自丝氨酸。四、组氨酸合成首先 PRPP 的 C1与 ATP的 N1相连，脱去焦磷酸后开环，分解，放出5-氨基咪唑 -4- 氨甲酰核苷酸，用于合成嘌呤。留下的咪唑甘油磷酸经氧化、转氨、脱磷酸形成组氨醇，氧化生成组氨酸。五、氨基酸合成的调节一产物的反馈调节1. 简单反馈抑制：如由苏氨酸合成异亮氨酸，异亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶。2. 协同抑制：如谷氨酰胺合成酶受8 种物质抑制。3. 多重抑制：催化PEP与赤藓糖 -4- 磷酸缩合的醛缩酶由三种同工酶，分别受三种产物的抑制。
30、4. 连续反馈抑制： 产物抑制某中间过程，使其底物积累，抑制前面的反应。如半胱氨酸和甲硫氨酸等合成。5. 其他：甘氨酸的合成受一碳单位和FH4的调节，丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸不受反馈抑制，与其酮酸保持可逆平衡。二酶量调节：一些酶的合成受产物阻遏，如大肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶。阻遏调节速度较慢。第七节氨基酸衍生物的合成一、谷胱甘肽一功能：作为复原剂，保护红细胞等不被氧化损伤。一般复原型与氧化型的比值为500。谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒。谷胱甘肽还参与氨基酸的转运。二 合成： 谷氨酸的 - 羧基与半胱氨酸生成肽键，再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽。共消耗2 个 ATP 。二、肌酸需甘氨酸、精氨酸
31、和甲硫氨酸，精氨酸提供胍基，甲硫氨酸提供甲基。三、卟啉一在线粒体中，甘氨酸与琥珀酰辅酶A缩合，生成5- 氨基乙酰丙氨酸ALA ，ALA合成酶含磷酸吡哆醛，是限速酶，受血红素抑制。二 ALA从线粒体进入细胞质，2 个缩合成一分子胆色素原，由ALA脱水酶催化。 4 分子胆色素原首尾相连，形成线性四吡咯，再环化，改变侧链和饱和度，生成原卟啉IX，与Fe2+螯合，生成血红素。如缺乏某些酶，可引起中间物积累，称为卟啉症。三 分解： 单加氧酶使血红素断裂，形成线性的胆绿素，放出 CO 。胆绿素复原生成胆红素，是青肿伤痕变色的原因。胆红素在肝脏与2 个葡萄糖醛酸结合，增加溶解度，从胆汁进入肠道。血红素中的铁
32、可再循环。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 7 页，共 8 页本 章 名 词 解 释生物固氮作用biological nitrogen fixatio ：大气中的氮被原还为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。尿素循环 urea cycle ：是一个由4步酶促反应组成的，可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。脱氨 deamination ：在酶的催化下从生物分子氨基酸或核苷酸中除去氨基的过程。氧化脱氨 oxidative deamination ： -氨基酸在酶的催化下脱氨生成
33、相应的- 酮酸的过程。氧化脱氨实际上包括氧化和脱氨两个步骤。脱氨和水解转氨 transamination ：一个 - 氨基酸的 - 氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个- 酮酸的过程。乒乓反应 ping-pong reaction ：在该反应中，酶结合一个底物并释放一个产物，留下一个取代酶， 然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的起始状态。生糖氨基酸glucongenic amino acid ：降解可生成能作为糖异生前体的分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。生酮氨基酸acetonegenic amino acid ：降解可生成乙酰CoA或酮体的氨侉酸。苯酮
34、尿症 phenylketonuria ：是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酸堆积的代谢遗传病。缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发肓出现障碍。尿黑酸症 alcaptonuria ：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。祝大家 07 年生物考研取得好成绩！ ！学子 272646652 xuezi003163 85 精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 8 页，共 8 页