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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)患者的典型面容患者的典型面容系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮l是一个是一个累及多系统多器官累及多系统多器官，临床表现复杂，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。简写为病程迁延反复的自身免疫性疾病。简写为SLESLEl本病好发于本病好发于1515- -4040岁生育年龄的岁生育年龄的女性女性，男女，男女发病之比约为发病之比约为1 1：5-105-10l但是男性患病一点也不比女性轻但是男性患病一点也不比女性轻多发于女性v很多患者以皮肤损害为首发症状很多患者以皮肤损害为首发症状 , ,但但此此病病不仅仅不仅仅只只是皮肤病变是皮肤病变vSLESLE是一种侵犯全身
2、各个系统，损害多是一种侵犯全身各个系统，损害多个脏器的自身免疫性疾病个脏器的自身免疫性疾病v其其发病发病是由于人体免疫功能紊乱，产生是由于人体免疫功能紊乱，产生多种自身抗体，导致全身性血管炎多种自身抗体，导致全身性血管炎（好（好比军队不去抵御外敌反而欺负自家老百比军队不去抵御外敌反而欺负自家老百姓）姓）系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 临床表现临床表现全身表现全身表现vSLESLE患者大约有患者大约有80%80%的人有发热，大多数表现为高热，的人有发热，大多数表现为高热，一部分患者表现为长期低热一部分患者表现为长期低热 v发热往往是疾病活动的一种重要指征发热往往是疾病活动的一种重要指征 v另外另外
3、, ,乏力是乏力是SLESLE常见但易被忽视的症状常见但易被忽视的症状, ,常是疾病活动的常是疾病活动的先兆先兆 累! 临床表现临床表现皮肤皮肤v典型皮损为鼻梁和双颧部呈蝶形分布的红斑典型皮损为鼻梁和双颧部呈蝶形分布的红斑v其它皮损还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑，盘状其它皮损还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑，盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等vSLESLE的皮疹无明显瘙痒，若伴有瘙痒者提示过敏，尤其是的皮疹无明显瘙痒，若伴有瘙痒者提示过敏，尤其是长期使用免疫抑制剂和激素的病人，要防止真菌的感染长期使用免疫抑制剂和激素的病人，要防止真菌的感
4、染v另外另外, ,服用激素和免疫抑制剂的病人服用激素和免疫抑制剂的病人, ,若出现不明原因的皮若出现不明原因的皮肤剧烈疼痛肤剧烈疼痛, ,则有可能是带状疱疹的前兆则有可能是带状疱疹的前兆蝶形红斑蝶形红斑网状青斑网状青斑甲周红斑甲周红斑盘状红斑盘状红斑光过敏光过敏“狼疮狼疮”发发 临床表现临床表现关节和肌肉关节和肌肉v红斑狼疮患者中，红斑狼疮患者中，80%80%具有关节受累的症状和表现。大具有关节受累的症状和表现。大多数患者表现为关节痛，其中有一部分尚表现为关节多数患者表现为关节痛，其中有一部分尚表现为关节炎。但炎。但SLESLE所致的关节炎所致的关节炎一般不会破坏骨质引起畸形一般不会破坏骨质引
5、起畸形，不过也有不过也有4%-8%4%-8%的病人，因为关节反复的疼痛和肿胀，的病人，因为关节反复的疼痛和肿胀，出现关节半脱位和挛缩，导致畸形出现关节半脱位和挛缩，导致畸形vSLESLE也可以出现肌肉的疼痛或无力也可以出现肌肉的疼痛或无力 临床表现临床表现肾脏（肾脏（LN）v 肾功能衰竭是引发系统性红斑狼疮患者死亡的一大原因！v 表现为蛋白尿、血尿、管型尿、乃至表现为蛋白尿、血尿、管型尿、乃至肾功能衰竭肾功能衰竭v 50%-70%的病人会出现肾脏的损的病人会出现肾脏的损害。还有相当一部分病人就是以肾脏害。还有相当一部分病人就是以肾脏受损发病的，表现为不明原因的蛋白受损发病的，表现为不明原因的蛋
6、白尿尿v 肾脏穿刺后的病理分型可以提示疾病肾脏穿刺后的病理分型可以提示疾病预后预后临床表现临床表现血液系统血液系统v贫血贫血v白细胞减少或淋巴细胞绝白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少对数减少v血小板减少血小板减少v无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大v脾大脾大男性系统性红斑狼疮男性系统性红斑狼疮v 男性患者早期临床症状多不典型男性患者早期临床症状多不典型,特别特别是典型蝶型红斑、盘状红盘不如女性是典型蝶型红斑、盘状红盘不如女性多见多见v 发病后实验室指标的改变高于女性患发病后实验室指标的改变高于女性患者，特别是者，特别是肾脏及血液系统受累较多肾脏及血液系统受累较多v 具有病情重、进展快、易出现肾脏及具
7、有病情重、进展快、易出现肾脏及血液系统改变的特点血液系统改变的特点狼疮患者一般需要做哪些检查呢？狼疮患者一般需要做哪些检查呢？一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCTSLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体怎样确诊患了怎样确诊患了SLE？19821982年美国风湿病学会修订的分类标准年美国风湿病学会修订的分类标准下列下列1111项符合项符合4 4
8、项或项或4 4项以上者，可诊断项以上者，可诊断SLESLE。面部蝶形红斑面部蝶形红斑 盘形红斑盘形红斑 日光过敏日光过敏 口腔或鼻咽部溃疡口腔或鼻咽部溃疡非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎 浆膜炎浆膜炎 肾脏损害肾脏损害 神经病变神经病变血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞或血小板减少。血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞或血小板减少。免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗dsdsDNADNA抗体阳性抗体阳性 抗抗SMSM抗体阳性、持续抗体阳性、持续6 6个月抗梅毒血清试验假阳性个月抗梅毒血清试验假阳性抗核抗体阳性抗核抗体阳性狼疮病情的判断狼疮病情的判断v病情有轻有重，
9、并非得了狼疮就活不下去！病情有轻有重，并非得了狼疮就活不下去！轻型轻型: :发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆 膜腔积液，无明显系统受累。膜腔积液，无明显系统受累。重型重型: :具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等癜、大量浆膜腔积液等如何判断疾病是否活动？如何判断疾病是否活动？v 医生告知小李要学会自我监测病情，一旦活动病情务必及时医生告知小李要学
10、会自我监测病情，一旦活动病情务必及时到医院调整用药方案。小李就问医生，怎么知道我的病是否到医院调整用药方案。小李就问医生，怎么知道我的病是否在活动呢？在活动呢？ SLE活动标准：活动标准： 1.发热发热 2.关节痛关节痛 3.红斑红斑 4.口腔溃疡或大量脱发口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快增快 (30mm/h) 6.低补体血症低补体血症 7.白细胞下降白细胞下降 (4000/dl ) 8.低白旦白血症低白旦白血症 (3.5g/dl以下以下) 9.LE细胞阳性细胞阳性判定判定:9项标准中项标准中3项以上阳性者项以上阳性者,可判定可判定SLE为活动期为活动期你们好！ 我是一名SLE患者，当20
11、03年确诊为SLE时，我与大多数患者一样，有着极其痛苦的心境：总以为是不是查错了。同时也从各种媒体得知这种病对子女的负面影响，心情极为矛盾、痛苦。虽然先生一直说可以领养，但从内心总觉得缺少什么。经过医生悉心治疗和先生无微不至的关爱及朗生俱乐部的鼓励，我对生活重又有了信心。 经过多方周折，2007年12月20日，我在南京千辛万苦的拥有了一个属于自己的女儿，她现在快一周岁了，活泼可爱也很聪明。当时他早产，体重才2千克，经过这一年的日夜悉心照料，她快乐的成长，生下来就做了全身检查很健康。 我想只要对生活对自己有信心，我们SLE患者照样可以生活的很好，本来我们就不比别人差。只要经过正规的治疗，我们照样
12、能拥有自己的孩子，拥有属于自己的幸福。 朗生关爱1530号会员 2008.12.11 系统性红斑狼疮治疗原则系统性红斑狼疮治疗原则 1、早发现，早治疗早发现，早治疗2、初次彻底治疗，使之不再复发、初次彻底治疗，使之不再复发3、治疗方案及药物剂量必须个体化，监测药、治疗方案及药物剂量必须个体化，监测药 物的副作用物的副作用4、定期检查，维持治疗、定期检查，维持治疗5、病人教育，使之正确认识疾病，恢复社会、病人教育，使之正确认识疾病，恢复社会 活动及提高生活质量活动及提高生活质量一般注意事项一般注意事项v 休息：活动期每日卧床休息：活动期每日卧床12小时。小时。v 感染：感染可诱发或加重感染：感染
13、可诱发或加重SLE。v 药物：活动期不注射疫苗，避免药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物，磺胺及含四环使用半抗原药物，磺胺及含四环素药物可增加光敏感。素药物可增加光敏感。v 避免无花果、避免无花果、 芹菜、蘑菇、豆芹菜、蘑菇、豆荚、苜蓿类食物荚、苜蓿类食物v 足够的营养（蛋白质、维生素、足够的营养（蛋白质、维生素、矿物质）矿物质）v 肾病适当限盐、水肾病适当限盐、水 日常护理日常护理面部红斑面部红斑：应保持面部清洁，经常用清水洗脸，用应保持面部清洁，经常用清水洗脸，用3030左右的温水湿敷红斑处。忌用碱性肥皂、劣质化左右的温水湿敷红斑处。忌用碱性肥皂、劣质化妆品等妆品等口、鼻粘膜溃疡：保
14、持口腔卫生，饭后清洁口腔，用口、鼻粘膜溃疡：保持口腔卫生，饭后清洁口腔，用软牙刷刷牙，局部用碘甘油等涂抹软牙刷刷牙，局部用碘甘油等涂抹脱发脱发：用温水洗头，边洗边按摩头皮用温水洗头，边洗边按摩头皮长期卧床长期卧床：应注意防止发生褥疮，多翻身，局部保持应注意防止发生褥疮，多翻身，局部保持清洁，拍背以利痰液咳出，注意大小便的变化清洁，拍背以利痰液咳出，注意大小便的变化注意药物的副作用：如大便发黑、皮肤痤疮、髋关节注意药物的副作用：如大便发黑、皮肤痤疮、髋关节痛、视线模糊等，应及时向负责医生反映，采取措施痛、视线模糊等，应及时向负责医生反映，采取措施注意防晒！注意防晒！在在SLESLE患者中有患者中
15、有40%40%的人对阳光过敏，的人对阳光过敏，不能晒太阳不能晒太阳 。故而患者应避免在户外。故而患者应避免在户外的阳光直晒下活动。如必须在阳光下的阳光直晒下活动。如必须在阳光下活动时，一定要戴上遮阳帽或打遮阳活动时，一定要戴上遮阳帽或打遮阳伞，穿长袖上衣和长裤，以免被阳光伞，穿长袖上衣和长裤，以免被阳光中的紫外线照射皮肤，加重病情或使中的紫外线照射皮肤，加重病情或使疾病复发疾病复发不化妆！不化妆！由于我们的患者多数为年轻女性，由于我们的患者多数为年轻女性，在面颊部出现红斑皮疹后，一些病在面颊部出现红斑皮疹后，一些病人试图用化妆品涂抹，殊不知这样人试图用化妆品涂抹，殊不知这样做反而会使皮疹加重，
16、因为某些化做反而会使皮疹加重，因为某些化妆品含有化学试剂，尤其带芳香胺妆品含有化学试剂，尤其带芳香胺的化学物质，这些物质可以诱发狼的化学物质，这些物质可以诱发狼疮。对面颊部红斑者局部可涂抹含疮。对面颊部红斑者局部可涂抹含有激素的有激素的“优卓尔优卓尔”染发剂有诱发SLE的报道！哪些药物可以治疗？哪些药物可以治疗？v非甾类抗炎药非甾类抗炎药（NSAIDs ） v抗疟药抗疟药 羟氯喹、氯喹羟氯喹、氯喹 v糖皮质激素糖皮质激素 v免疫抑制剂免疫抑制剂 吗替麦考酚吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素等孢素等v中药中药 雷公藤、白芍总
17、苷雷公藤、白芍总苷糖皮质激素糖皮质激素诱发或加重感染诱发或加重感染骨质疏松及病理骨折骨质疏松及病理骨折 股骨头无菌性坏死股骨头无菌性坏死免疫调节剂免疫调节剂免疫调节剂免疫调节剂环磷酰胺环磷酰胺吗替麦考吗替麦考酚酯酚酯甲氨蝶呤甲氨蝶呤来氟米特来氟米特羟氯喹羟氯喹v 有利于更好控制有利于更好控制SLESLE活动活动v 减少减少SLESLE的爆发的爆发v 减少激素的用量。减少激素的用量。白芍总苷白芍总苷环磷酰胺(CTX)v 作用机理作用机理: 是一种细胞毒免疫抑制剂,也是常用的抗癌药.从80年代以 后,冲击治疗狼疮肾,效果肯定但副作用较多！v 临床应用临床应用: 系统性红斑狼疮、血管炎、以及一些顽固
18、的重症疾病v 副作用：副作用： 生殖系统毒性，孕妇慎用 感染、骨髓抑制（主要是白细胞下降） 胃肠道反应、脱发 可影响肝功能，肝功能不良者慎用。 MMF在狼疮肾维持治疗中的作用v 5959例狼疮肾病人例狼疮肾病人 (III (III型型1212例，例，IVIV型型4646例，例，V V型型1 1例例) ) v 诱导缓解：激素诱导缓解：激素+ +环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）最长）最长7 7个月个月 (0.5-1.0g/m (0.5-1.0g/m2 2静脉静脉) )v 维持治疗：随机分组，维持治疗：随机分组，1-31-3年年n每3月一次静脉CTXn环孢素(1-3 mg/kg/日)nMMF (0
19、.5-3g/日)v 对于狼疮肾的患者对于狼疮肾的患者,MMF,MMF与与CTXCTX有相似的诱导缓解率，但在减少骨髓有相似的诱导缓解率，但在减少骨髓移植、卵巢早衰方面有优势，更为安全移植、卵巢早衰方面有优势，更为安全Contreras G et al. N Engl J Med 2004;350:971-980扶异扶异 吗替麦考酚酯（MMF）与进口产品具有相同的生物等效性20名受试者口服500mg扶异和骁悉后血浆中吗替麦考酚酯酸平均浓度-时间曲线。扶异扶异 吗替麦考酚酯（MMF）v 用法用量：急性期 激素 0.5-1mg/kg/d + MMF 2.0g/d （8片每天，分两次服） 维持治疗则M
20、MF减至1.0g/d （4片/天，分两次服），长期维持。v 注意事项：不要与硫唑嘌呤同时使用； 注意感染和胃肠反应：定期查血常规！v 适应症： 有效治疗系统性红斑狼疮及狼疮肾病； 用于多种风湿免疫疾病及肾病治疗； 用于器官移植抗排异反应v 推荐使用：育龄女性SLE患者首选MMF 肝功不良首选SLE患者首选MMFv 成都天银制药有限公司生产，宁波朗生医药有限公司总经销！最终零售价300元左右，低于进口产品的50%以上，低于国内同类产品扶异效价比合理-更经济骁悉骁悉扶异扶异价格2g/d6m2g/d12m1g/d36m骁悉（骁悉（19.8元元/0.25）285125702485536扶异（扶异（7.
21、2元元/0.25）103682073631104差额差额中国狼疮基金扶异专项行动患者帮扶方案:由朗生公司向基金会捐赠扶异，由参与扶异课题的医院推荐，对确实需要使用吗替麦考酚酯进行狼疮治疗，且存在巨大经济困难的患者，进行不同比例的赠药。并组织区域性帮扶对象和医生的互动交流活动申请表v 药理作用：双向免疫调节作用；抗炎作用；对肝脏有保护作药理作用：双向免疫调节作用；抗炎作用；对肝脏有保护作用用v 临床应用：用于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合临床应用：用于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎、未分化结缔组织病等风湿免疫疾病。征、强直性脊柱炎、未分化结缔组织病等风湿免疫疾病。
22、0.60.6克，每日克，每日2323次次v 不良反应：偶有软便，不需处理，可以自行消失。可以口服不良反应：偶有软便，不需处理，可以自行消失。可以口服复合维生素复合维生素B B，2020毫克每日三次，以缓解症状毫克每日三次，以缓解症状P该药是目前抗风湿用药中唯一一种具有保肝作用的抗风湿药，安全性高，适合患者长期使用。尤其是对于老年、儿童、育龄期妇女、肝功能不好者帕夫林（白芍总苷）帕夫林（白芍总苷） 她和肝炎、皮肤病等完全不同，她和肝炎、皮肤病等完全不同，是一种自身免疫形疾病，不会是一种自身免疫形疾病，不会传染给家人，不要因为有皮损传染给家人，不要因为有皮损而过分担心和害怕而过分担心和害怕SLE不
23、是传染病！不是传染病！ 一般来说，病情控制要稳定一般来说，病情控制要稳定1 1年以上。也就是年以上。也就是说，有皮损型者皮损已基本痊愈和消退，尿蛋白说，有皮损型者皮损已基本痊愈和消退，尿蛋白已基本消失，而且肾功能一直是正常的，口腔溃已基本消失，而且肾功能一直是正常的，口腔溃疡、关节炎等一些临床症状均已缓解，血沉持续疡、关节炎等一些临床症状均已缓解，血沉持续正常者，目前已停服或者仅用泼尼松正常者，目前已停服或者仅用泼尼松( (强的松强的松) )每每日日510510毫克来维持，才能允许怀孕毫克来维持，才能允许怀孕 如果病情没有控制好就怀孕，则会使病情加重。如果病情没有控制好就怀孕，则会使病情加重。
24、有的病人一开始瞒着医生怀孕，到妊娠后期才来有的病人一开始瞒着医生怀孕，到妊娠后期才来找医生，其实这是非常危险的，对母亲和小孩都找医生，其实这是非常危险的，对母亲和小孩都不利，死亡率相当高不利，死亡率相当高 什么情况下可以生育？什么情况下可以生育？ 有三种可能性。有三种可能性。弥漫性脱发，与疾病活动有关。疾病控制后可弥漫性脱发，与疾病活动有关。疾病控制后可以恢复以恢复盘状红斑引起的斑片状脱发，为永久性脱发盘状红斑引起的斑片状脱发，为永久性脱发药物性因素，如使用环磷酰胺后引起的广泛性药物性因素，如使用环磷酰胺后引起的广泛性脱发，停药后可以恢复脱发，停药后可以恢复 脱发可以恢复吗？脱发可以恢复吗？
25、与感染有关吗？与感染有关吗？v在临床工作中我们确实发现，无论是细菌感染还是病在临床工作中我们确实发现，无论是细菌感染还是病毒感染都能使狼疮患者的症状加重或使原来处于缓解毒感染都能使狼疮患者的症状加重或使原来处于缓解期的患者再次复发！期的患者再次复发！v积极预防并治疗感染，是控制狼疮活动的重要环节积极预防并治疗感染，是控制狼疮活动的重要环节v红斑狼疮患者在平常更红斑狼疮患者在平常更应注意防止一切感染应注意防止一切感染，以保持，以保持病情稳定病情稳定 需要长期用药！需要长期用药！ 在症状控制后仍需长期服药在症状控制后仍需长期服药 SLESLE是不可根治的，需要长期，甚至终身服药！是不可根治的，需要
26、长期，甚至终身服药！ 症状减轻并不意味着病情已得到控制，并完全治症状减轻并不意味着病情已得到控制，并完全治愈。体内的病变并没有真正停止，停药后或受到外愈。体内的病变并没有真正停止，停药后或受到外界刺激仍会复发。界刺激仍会复发。 只有较长时间应用改变病情的药物，慢作用药物，只有较长时间应用改变病情的药物，慢作用药物，才能减缓或阻止上述过程的进展。才能减缓或阻止上述过程的进展。 广告骗子多！广告骗子多！ 请注意：许多打着请注意：许多打着“祖传秘方祖传秘方”旗号的游医，就是在旗号的游医，就是在传统中药里加入激素配制成所谓的传统中药里加入激素配制成所谓的“秘方秘方”。长期大剂量。长期大剂量的使用激素药物，将耽误患者的治疗，给患者的健康带来的使用激素药物，将耽误患者的治疗，给患者的健康带来严重的后果，甚至危及生命严重的后果，甚至危及生命 风湿免疫疾病治疗目的不仅仅是缓解疼痛、改善症状，风湿免疫疾病治疗目的不仅仅是缓解疼痛、改善症状，关键要保持关节、脏器功能，阻止或延缓疾病发展，提高关键要保持关节、脏器功能，阻止或延缓疾病发展，提高生活质量生活质量