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1、GuillainBarre v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBSv GBS确切病因不清v 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 病因&发病机制 李春岩，河北医科大学神经内科学教授李春岩，河北医科大学神经内科学教授 20012001年年1111月当选为中国工程院院士。月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织国际神
2、经病学权威组织-美国神经病美国神经病 学学会唯一的中国会员学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖国家科技进步二等奖 在国内外首先发现、报道并命名格林在国内外首先发现、报道并命名格林- -巴利综巴利综合征的新亚型合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病急性运动性轴索型神经病（AMANAMAN）”； 首次在国内格林首次在国内格林- -巴利综合征患者体内分离培巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌；养出空肠弯曲菌；在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林- -巴巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因
3、之一。运动性轴索型神经病的病因之一。r 脱髓鞘型在美国较常见r 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)r 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)r CJ感染常与AMAN有关 流行病学+ 病原体某些组分与周围神经组分相似+ 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制病因&发病机制 神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索病因&发病机制病理急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经炎（AIDP） 急性运动轴索性神经病（AMAN）急性运动感觉轴索性神经病
4、 (AMSAM) Miller-Fisher综合征（MSF）急性泛自主神经病（APN）急性感觉神经病（ASN）分型和诊断分型 任何年龄任何季节均可发病病前13周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性起病，病情多在2周左右达高峰AIDP临床表现 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现 首发症状多为四肢对称性弛缓性肌无力, 自远端向近端发展或近端向远端加重，危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命+ 感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)可先于或者同时与运动症状出现，少数患者肌肉可压痛，以腓肠肌常见+ 感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+ 振动觉&关节运动觉通常保存+ 偶神经根刺激征-少数病例出
5、现Kernig征 Lasegue征肢体感觉障碍临床表现E 最常见双侧面神经麻痹，双侧面瘫E 其次是舌咽神经，迷走神经，E动眼神经，展神经，舌下神经，三叉神经较少见E 可为首发症状脑神经麻痹临床表现 窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 自主神经紊乱症状临床表现 多为单相病程，可有短暂波动 1）脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现：(病后24w) ProC数正常 脑脊液检查辅助检查2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带3）部分患者脑脊液神经节苷脂抗体阳性 1）少数患者CK 升高2.血清学检查辅助检查3） 部分患者血清
6、可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体2）部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性3）粪便分离出和培养出空肠弯曲菌4）神经电生理5）腓肠肌活检 （可见脱髓鞘&炎性细胞浸润）辅助检查 1.常有前驱感染病史，呈急性起病，多在2周左右达高峰2.对称性肢体和脑神经支配肌无力，重症者可呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失3.可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍4.脑脊液检查蛋白细胞分5.电生理检查：远端运动神经传导潜伏期延长，传导速度减慢，传导阻滞等6.病程有自限性诊断标准显著持久的不对称性肢体无力以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久障碍脑脊液单核细胞数超过50 x106/L脑脊液出现分叶核白细胞存在感觉平面不支
7、持GBS鉴别诊断(1) 低血钾型周期性瘫痪 鉴别诊断 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病, 进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低, 补钾有效既往发作史无常有 鉴别诊断E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎r 发热数日后,
8、体温未完全恢复正常时出现瘫痪r 常累及一侧下肢r 无感觉障碍&脑神经受累 鉴别诊断 发病1-2周有发热病史，起病急，1-2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，脑神经不受累。(3) 急性横断性脊髓炎 鉴别诊断 受累骨骼肌病态疲劳，症状波动，晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。(4)重症肌无力特点 (纯运动型)r 病情重, 多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出现四肢瘫r 肌萎缩出现早r 病残率高, 预后差2 急性运动轴索型神经病(AMAN) 临床表现v 发病与AMAN相似，同时伴感觉障碍，常有自主神经障碍v 病情更严重, 预后差 3 急性运动感觉轴索型神经病(AMS
9、AN)临床表现 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)4 Fisher综合征临床表现1. 一般治疗(1) 抗感染：治疗考虑胃肠道空肠弯曲菌感染，可用大环内酯类抗生素q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况q 肺活量下降至正常的25%-30%（ 动脉氧分压70mmHg）可尽早气管内插管 ，不好转应气管切开&插管, 接呼吸器q加强护理，定时翻身拍背，雾化吸入，吸痰保持呼吸道通畅，预防感染等并发症治疗(2) 呼吸道管理q 鼻饲q静脉营养支持治疗(3) 营养支持q心电监护重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速
10、, 通常无须处理，严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见）需植入临时性心内起搏器q尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿，便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 q高血压-小剂量受体阻断剂， 低血压-扩容&调整体位 q应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎，尿路感染q神经痛-镇痛药试用卡马西平，加巴喷丁，阿片类治疗(4) 对症治疗及并发症的防治禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 2. 免疫治疗 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE)每次交换血浆量按30-50ml/kg，1-2周进行3-5次轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗W 禁忌证
11、-先天性IgA缺乏(可致敏)W 副作用-发热面红(减慢输液速度)(2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG)W 成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用W IVIG & PE是AIDP的一线治疗治疗2. 免疫治疗 病因治疗 无条件用IVIG&PE, 可试用v 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57dv 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d(3) 皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效, 并有不良反应治疗2. 免疫治疗 病因治疗 qB组维生素（ B1.B6.B12)治疗 3.神经营养4.康复治疗q病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。本病为自限性, 单相病程(monophase course)+ 经3周开始&2月-1年恢复+ 70%75%的病人完全恢复+ 10%遗留较严重神经功能缺损+ 5%死亡, 常死于呼吸衰竭+高龄起病急骤辅助通气者运动神经波幅降低预后不良预后