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1、1.内分泌轴的概内分泌轴的概念念2.负反馈抑制负反馈抑制ACTH (促肾上腺皮质激素）促肾上腺皮质激素）糖皮质激素、糖皮质激素、盐皮质激素、性激素盐皮质激素、性激素 垂体外疾病、肾上腺皮质疾垂体外疾病、肾上腺皮质疾病、医源性皮质醇增多病、医源性皮质醇增多垂体疾病垂体疾病病因与发病机制病因与发病机制 principal stimuli adrenal gland principal priducts刺刺激激因因子子肾肾上上腺腺结结构构分分泌泌产产物物Angiotensin II zona glomerulosa 15% aldosterone血血管管紧紧张张素素II 球球状状带带醛醛固固酮酮zo
2、na fasciculata 75% cortisol ACTH 束束状状带带皮皮质质醇醇Adrenocorticotropic zona reticularis 7% androgensHormone 网网状状带带雄雄激激素素sympathetic nevous medulla adrenaline (E 85%) 交交感感神神经经系系统统髓髓质质肾肾上上腺腺素素肾肾上上腺腺结结构构及及功功能能示示意意图图Cushing氏综合征的病因分类氏综合征的病因分类1、依赖ACTH的Cushing氏综合征 Cushing氏病：垂体分泌过多的ACTH 异位ACTH综合征：垂体以外的恶性肿瘤2、不依赖AC
3、TH的Cushing氏综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生3、医源性皮质醇增多症1、依赖垂体、依赖垂体ACTH的的Cushing氏病氏病 a占Cushing氏综合征的70。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。 各种各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特氏综合征类型的病因、病理及临床特点点各种各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床氏综合征类型的病因、病理及临床特点特点异位异位A
4、CTH综合征综合征 a病因是垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。 b常见肿瘤按发病顺序为：肺癌肺癌支气管类癌胸腺癌胰腺癌嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤，占库欣综占库欣综合征合征10%。 c临床上分两型:1、缓慢进展型 2、迅速进展型。 各种各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床氏综合征类型的病因、病理及临床特点特点3、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺瘤 a占Cushing氏综合征的1520。 b多见于成人，男性多于女性 c腺瘤呈卵圆形，直径大多34cm,重40g左右 d发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。 3 3、医源性皮质醇增多症、医源性皮质
5、醇增多症临床表现临床表现1. 1. 脂肪代谢紊乱：脂肪代谢紊乱：* * 满月脸满月脸* * 水牛背水牛背* * 向心性肥胖向心性肥胖为本病为本病特征性特征性体型体型1.满月脸2.多血质3.皮肤紫纹4.向心性肥胖 机制：过多机制：过多CortisolCortisol促促使脂肪动员、分解增多、合使脂肪动员、分解增多、合成减少成减少; ;糖异生加强，糖异生加强，BGBG升高，升高，INSINS分泌增多。促进脂肪合成分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。和重新分布。1.1.脂质代谢紊乱：脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。牛背、多血质、紫纹等。锁骨锁骨上窝脂肪
6、垫。颊部及锁骨上窝上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。脂肪堆积有特征性。 2. 2. 蛋白质代谢紊乱：蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色维断裂，可见微血管的红色-紫纹紫纹。毛细血管脆性增加。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。力。骨质疏松，病理性骨折。 机制：过多机制：过多CortisolCortisol致致蛋白质分解增加，生糖氨基蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮酸增多致糖异生加强，负氮平衡。平衡。 3.3.糖代谢紊乱：糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少外周组织糖利用减少
7、 肝糖输出增多肝糖输出增多 糖异生增加糖异生增加 糖耐量受损糖耐量受损 继发性继发性 ( (类固醇性类固醇性) ) 糖尿病糖尿病机制：过多机制：过多CortisolCortisol致潴钠排钾，高致潴钠排钾，高血钠，血钠，低血钾低血钾( (去氧皮质酮盐皮质样作用去氧皮质酮盐皮质样作用) )、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒 ( (异位异位ACTHACTH综合征和肾上腺皮质癌综合征和肾上腺皮质癌) ) 4.电解质紊乱电解质紊乱： 5.5.心血管病变心血管病变 导致高血压的原因：导致高血压的原因： CortisolCortisol盐皮质样作用；盐皮质样作用； 容量扩张；容
8、量扩张； 血管活性物加压反应增强；血管活性物加压反应增强； 血管舒张受抑制。血管舒张受抑制。6.6.全身及神经系统全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂。可有类偏狂。7.7.对感染抵抗力下降对感染抵抗力下降 免疫功能抑制、抗体形成受阻、免疫功能抑制、抗体形成受阻、中性粒细胞吞噬减弱中性粒细胞吞噬减弱 8. 8. 血液改变血液改变 皮质醇刺激骨髓，多血质皮质醇刺激骨髓，多血质:(RBC:(RBC，WBCWBC增多增多) ) 淋巴组织萎缩淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少淋巴细胞和白细胞百分比率减少; ; 机制：机制：肾上腺雄激素产生过多
9、及皮质醇肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体抑制垂体促性腺激素促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化闭经、痤疮、多毛、男性化( (生须、喉结增大、生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大乳房萎缩、阴蒂肥大肾上腺癌肾上腺癌) )。男性性功能低下男性性功能低下：阴茎缩小：阴茎缩小, , 睾丸变软。睾丸变软。 9.9.性腺功能障碍性腺功能障碍(1)(1)正常血浆皮质醇正常血浆皮质醇 昼夜节律昼夜节律(g/dl)(g/dl)8am8am：275275550nmol/L(10550nmol/L(1020)20)4pm4pm：8585275nmol/L
10、 (3275nmol/L (310)10)12N 140nmol/L (5)12N 140nmol/L ( 强的松强的松4040倍倍) )而用量小；而用量小； 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定；其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； 地塞米松地塞米松D D环已经环已经16- 16- 甲基修饰。皮质醇抗体甲基修饰。皮质醇抗体( (针对皮针对皮质醇质醇D D环环) )不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。目的目的：鉴别肥胖与库欣病。：鉴别肥胖与库欣病。方法方法： 过夜一次法：午夜过夜一次法：午夜0 0点口服地塞米点口服地塞米松松1mg ,1
11、mg ,测次日晨皮质醇测次日晨皮质醇每日每日2mg, 22mg, 2日法：每日法：每6 6小时小时0.5mg , 0.5mg , 连续连续2 2日。日。 大剂量地塞米松抑制实验：每日大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg, 28mg, 2日日法。法。过夜及小剂量、大剂量地塞米松抑制实验诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断ACTH测定：肾上腺及垂体病变的区别双侧肾上腺B超、CT、静脉肾盂造影、颅脑平片 意义：基本确定病变部位意义：基本确定病变部位相关临床检查相关临床检查肾上腺腺瘤CT影像治疗要点治疗要点 1. 1. 对症治疗对症治疗 2. 2. 肾上腺皮质病变肾上腺皮质病变：以手术治疗为主。：以手术治疗为主
12、。3. 3. 垂体病变：垂体病变：手术、放射、药疗。手术、放射、药疗。Cushings diseaseCushings disease治疗：治疗：(1)(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。4. 4. 异位异位ACTHACTH综合征：综合征：以治疗原发性癌肿为主，根据具体病以治疗原发性癌肿为主，根据具体病情手术、放疗及化疗。情手术、放疗及化疗。药物治疗药物治疗 1)1)溴隐停溴隐停(bromocriptine)(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制多巴胺受体增效剂，抑制ACTHACTH、PRLPRL和和GHGH。 库欣病泌乳素升
13、高者库欣病泌乳素升高者, , 可用溴隐停可用溴隐停5 520mg/d20mg/d。 2)2)血清素抑制剂血清素抑制剂 赛庚啶赛庚啶 用法用法: 24mg/d: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织。作用于垂体以上脑组织, , 疗程疗程3 36 6月。月。 副作用：嗜睡、体重增加副作用：嗜睡、体重增加护理措施护理措施 配合治疗：配合治疗：做好术前、术后护理，做好术前、术后护理， 观察药物疗效和不良反应。观察药物疗效和不良反应。 2 2. . 观察：观察：观察临床表现、生命体征、化观察临床表现、生命体征、化验结果。验结果。 3 3生活护理：生活护理：给予高蛋白、高维生素、给予高蛋白、高维生素、高钾、高钙、高钾、高钙、高纤维素、低钠、低糖、高纤维素、低钠、低糖、低热量、低脂、低胆固醇的饮食。防止低热量、低脂、低胆固醇的饮食。防止感染、跌倒。感染、跌倒。4. 4. 心理护理：心理护理：稳定病人情绪。稳定病人情绪。5. 5. 健康教育：健康教育：告之如何防止并发症，如何合告之如何防止并发症，如何合理饮食，如何配合手术，如何遵医嘱用药，理饮食，如何配合手术，如何遵医嘱用药，如何自我监测、定期复查。如何自我监测、定期复查。