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1、2肺高血压：肺高血压：并非罕见！并非罕见！n特发性肺动脉高压：罕见病n肺高血压：常见，可见于各科疾病3中国患者人数估计n中国Group I 每年新发病人数n13亿 x 76% x 2.3/million = 2272 人n中国Group I 现患人数估计n13亿 x 76% x 12.4/million = 12251 人(基于REVEAL研究估计)5基本概念nPulmonary hypertension肺高血压nPulmonary arterial hypertension肺动脉高压nIdiopathic PAH 特发性肺动脉高压6PAH疾病进展示意图时间PAPPVRCO无症状期无症状期/
2、代偿期代偿期症状期症状期/失代偿期失代偿期出现症状出现症状衰退期衰退期/已失代偿期已失代偿期7肺高血压的概念n健康成人，静息，仰卧位，空气吸入，海平面：mPAP 14 3 mmHg。正常上限20mmHg。21-24mmHg意义尚不明确。n肺高血压 mPAP 25 mmHgn运动后肺高压没有标准。（过去标准 30）nPAP = 肺循环阻力 x 心排血量 + 左房压n肺高血压和肺动脉高压不是一个概念 （pulmonary hypertension vs pulmonary arterial hypertension）8影响PAP的三个因素 肺循环阻力、心排血量、左房压n心排血量增加n先天性心脏病n
3、运动n肺循环阻力增加n肺血管收缩：低氧、感染、药物，等n血管床丢失：肺血栓、肺间质病n血粘滞度增加n肺循环出路受阻n左心疾病n肺静脉病变910肺动脉高压的概念肺动脉高压（PAH）是由于肺动脉循环血流限制后肺循环阻力增高导致的一种综合征，最终会导致右心衰竭。PAH是肺高血压（PH）五个分类中的第一类。 PAH的诊断需要除外其他分类的原因。的诊断需要除外其他分类的原因。11欧洲指南的定义欧洲指南的定义12四次分类、四次国际会议n第一届国际肺动脉高压会议（Geneva, 1973）n第二届世界肺高血压会议（Evian, 1998）n第三届世界肺高血压会议（Venice, 2003）n第四届世界肺高血
4、压会议（Dana Point, 2008）14肺高血压最新临床分类Dana Point, 20081.1.肺动脉高压肺动脉高压 ( (PAH)PAH)1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1.2.3 未知1.3药物和毒物诱导1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4 遗传性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH
5、）2.2.与左心疾病相关的肺高血压与左心疾病相关的肺高血压2.1 收缩性功能紊乱2.2 舒张性功能紊乱2.3 瓣膜病3.3.与肺疾病和与肺疾病和/ /或低氧相关的肺高血压或低氧相关的肺高血压3.1 COPD3.2 间质性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4 睡眠呼吸紊乱3.5 肺泡低通气疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺发育异常4.4.慢性血栓栓塞性肺高血压慢性血栓栓塞性肺高血压 ( (CTEPH)CTEPH)5.5.其他不明原因多因素机制的肺高血压其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、
6、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者 15Dana Point：第一类1.1.肺动脉高压肺动脉高压 ( (PAH)PAH)1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1.2.3 未知1.3药物和毒物诱导1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3 门静脉高压1.4.4 遗传性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性
7、肺动脉高压1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH） 16遗传性肺动脉高压n不再使用“家族性肺动脉高压 (familial PAH)”，改用“ heritable PAH”1. 肺动脉高压1.1 特发性PAH1.2 遗传性PAH1.2.1 BMP21.2.2 ALK1, endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）1.2.3 未知17遗传性PAHnBMPR2突变n家族性PAH: 70%突变n特发性PAH: 10-40%突变nALK-1, endoglinn遗传性出血性毛细血管扩张症nPAH有两种原因，和FPAH相似，或与肺动静脉瘘有关n其他18药物和毒素：单列
8、于PAH下阿米雷司芬氟拉明右芬弗拉明毒性菜籽油安非他明L-色氨酸甲基安非他明可卡因苯丙醇胺贯叶连翘提取物化疗药选择性5-羟色胺再摄取抑制物口服避孕药雌激素烟草吸入20相关PAH：发病情况n系统性硬化症：7-12%nHIV感染：0.5%n门脉高压：2-6%21相关PAH: 其他变动nCongenital heart disease (原先：congenital systemic-to-pulmonary shunts)n新列：n血吸虫病n慢性溶血性贫血n划到第五类：甲状腺疾病、糖原贮积病、高雪病、骨髓增生疾病、脾切除术22n先天性体-肺循环分流 解剖-病理生理分类n 临床分类临床分类 (四类)n
9、Eisenmenger 综合症n体-肺分流相关PAHnPAH伴小的心脏缺损n先天性心脏病手术后的PAH23Dana Point: 第一类之1 n1 PVOD/PCH1.PAH1.PAH1.1 特发性1.2 遗传性1.3 药物和毒物1.4 相关性1.5 新生儿1 1 . . 肺静脉闭塞病（肺静脉闭塞病（PVODPVOD）和和/ /或肺毛细血管瘤样增生症（或肺毛细血管瘤样增生症（PCHPCH） * PAH、PVOD、PCH可能是同一个疾病谱的不同表现24Dana Point：第二类2.2.与左心疾病相关的肺高血压与左心疾病相关的肺高血压2.1 收缩性功能紊乱2.2 舒张性功能紊乱2.3 瓣膜病 2
10、.2.与左心疾病相关的肺高血压与左心疾病相关的肺高血压 2.1 主要累及左房或左室的心脏疾病2.2 二尖瓣或主动脉瓣病变 Venice, 2003:Dana Point, 2008: 25Dana Point: 第三类3.3.与肺疾病和与肺疾病和/ /或低氧相关的肺高血压或低氧相关的肺高血压3.1 COPD3.2 间质性肺疾病3.3 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4 睡眠呼吸紊乱3.5 肺泡低通气疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺发育异常27Dana Point：第四类4.4.慢性血栓栓塞性肺高血压慢性血栓栓塞性肺高血压 ( (CTEPH)CT
11、EPH) 4.4.与慢性血栓和与慢性血栓和/ /或栓塞疾病相关的肺高血压或栓塞疾病相关的肺高血压4.1 肺动脉近端血栓栓塞4.2 肺动脉远端血栓栓塞4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物） Venice, 2003: Dana Point, 2008:28Dana Point: 第五类5.5.其他不明原因多因素机制的肺高血压其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者 29肺
12、高血压最新临床分类Dana Point, 20081.1.肺动脉高压肺动脉高压 ( (PAH)PAH)1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1.2.3 未知1.3药物和毒物诱导1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4 遗传性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）2.2.与左心疾病相关的肺高血压与左心疾病相关
13、的肺高血压2.1 收缩性功能紊乱2.2 舒张性功能紊乱2.3 瓣膜病3.3.与肺疾病和与肺疾病和/ /或低氧相关的肺高血压或低氧相关的肺高血压3.1 COPD3.2 间质性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4 睡眠呼吸紊乱3.5 肺泡低通气疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺发育异常4.4.慢性血栓栓塞性肺高血压慢性血栓栓塞性肺高血压 ( (CTEPH)CTEPH)5.5.其他不明原因多因素机制的肺高血压其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3 代谢
14、病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者 30肺高血压诊断思路n如何发现肺动脉高压患者？n筛查：高危人群组n症状/体征：(1) PAH相关，(2) 相关疾病相关nEKG：右心负荷增加，电轴右偏，右室肥大n心脏超声nCXR/CT31高危人群筛查举例n结缔组织病n协和：25%(29/114) screenednSLE、MCTD、系统性硬化、原发干燥、等nCOPDn中国，估测合并肺高压人数 2500万n大部分为轻度增高n重症COPD: 50%肺高压32常见症状n呼吸困难n咯血n胸痛n晕厥n其他：乏力、心悸、浮肿、声嘶33来自其他检查nCXT/CTnEC
15、Gn超声心动图35心脏彩超n最常用的筛查方法n计算方法： 肺动脉收缩压 = 4 x 三尖瓣反流速率 + 右房压估测值 肺动脉平均压 = 0.61 x PA收缩压 + 2n不适用于轻症和无症状的患者筛查36PH确诊手段：右心导管和血管反应性n肺高血压确立诊断的必备检查n检查目的：(1) 有无肺高压？(2) 血液动力学受损的严重性？(3) 血管反应性？(4) 治疗监测n血管反应性阳性标准：mPAP降低 10mmHg，绝对值降低至40mmHg，CO不变或增加。37急性肺血管扩张试验阳性niPAH: 13% 阳性, 1年后其中只有43%保持长期阳性38WHO功能分级WHO I: 日常活动不受限制日常活
16、动不受限制WHO II: 体力活动轻度受限，体力活动轻度受限， 静静息时无不适，日常活动后出现气短、息时无不适，日常活动后出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥乏力、胸痛或近乎晕厥WHO III: 体力活动明显受限，静体力活动明显受限，静息时无不适，轻微日常活动即导致息时无不适，轻微日常活动即导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥气短、乏力、胸痛或近乎晕厥WHO IV: 不能做任何体力活动，有不能做任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时有气短右心衰竭的征象，休息时有气短/乏乏力，任何体力活动都可加重症状力，任何体力活动都可加重症状39运动能力评估n6分钟步行试验：6MWDn被很多临床试验作为主要研究终点n和预
17、后相关n心肺运动试验40血生化指标n尿酸nBNP (脑钠肽)/NT-proBNPnNT-proBNP 更佳n肌钙蛋白T（TnT），肌钙蛋白I（TnI）nOther markers 41预后较好预后较好预后因子预后因子预后较差预后较差无无右室衰竭的临床证据右室衰竭的临床证据有有慢慢症状恶化的速度症状恶化的速度快快无无晕厥晕厥有有I, II级级WHO心功能分级心功能分级IV级级更长更长 ( 500 米米)*6分钟步行距离分钟步行距离更短更短( 15 ml/min/kg心肺运动试验心肺运动试验峰值氧耗量峰值氧耗量 2.0 cm超声心动图发现超声心动图发现心包积液心包积液三尖瓣环收缩期运动幅度三尖瓣环
18、收缩期运动幅度 1.5 cm右房压右房压 15 mmHg 或或 CI 2.0 L/min/m2评价评价PAH疾病严重程度，稳定性和预后的参数疾病严重程度，稳定性和预后的参数43PAH随访和评估方案44PAH的治疗n治疗目标n强调综合评估和治疗的重要性n严重性、一般治疗、支持治疗n血管反应性评估n疗效评估n靶向药物治疗n总体死亡率下降了43%n总体住院率下降了61%45PAH的预后曾经很差如果无法治疗，现在依然很差46PAH预后：现代治疗改变预后47比较4849常用支持治疗n持续氧疗：如果PO2 60 mmHgn利尿剂：如果有右心功能不全或液体潴留n口服抗凝药n地高辛：房性心动过速50钙通道拮抗
19、剂n适用于血管反应试验阳性的患者n常用药物：n硝苯地平、氨氯地平：适用于心率相对慢者n地尔硫卓：适用于心率相对较快者n使用剂量超出常规剂量(从小剂量开始)n硝苯地平：120-240 mg/dn地尔硫卓: 240-720 mg/dn3-4月治疗后需评估治疗效果51降肺动脉高压药物分类n前列环素类药物n依前列醇 epoprostenoln曲前列环素 treprostinol 临床试验正在进行n贝前列素 beraprostn伊洛前列素伊洛前列素 iloprost，万他维，万他维 (2.5-5 g, 6次次/d)n内皮素受体拮抗剂n波生坦波生坦 bosentan (125 mg q12h)n安立生坦安
20、立生坦 ambrisentan (5-10 mg qd)n磷酸二酯酶5抑制剂n西地那非西地那非 sildenafil (20 mg q8h)n伐地那非伐地那非 vardenafil (5 mg q12h)n他达那非 tadalafil (40 mg qd)52535455治疗策略n目标导向n单药和联合n早期治疗57单药治疗效果不佳者：联合治疗、房间隔造口术、肺移植58PAH不同功能状态的治疗选择59总结n肺高血压和肺动脉高压的概念n肺高血压的筛查n右心导管检查的意义n肺动脉高压的主要评估指标n钙离子拮抗剂的使用价值n肺动脉高压靶向治疗的分类和使用DANA POINT 肺动脉高压肺动脉高压 2011概念、分类、诊疗策略概念、分类、诊疗策略