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1、2022年副高（神经内科学）考试真题卷（5）本卷共分为2大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.不符合孟德尔遗传定律的是A.脊肌萎缩症B.唐氏综合征（Down syndrome）C.脆性X综合征D.多发性硬化E.结节性硬化2.型肌纤维的特点是A.快速收缩且耐受疲劳B.快速收缩且易疲劳C.缓慢收缩且耐受疲劳D.缓慢收缩且易疲劳E.既可快速收缩又可缓慢收缩3.关于维生素B12，叙述错误的是A.又叫钴胺素B.主要贮存于肝C.是正常血细胞生成，核酸及核蛋白合成和髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶D.如能及时
2、诊断维生素B12缺乏，并及早予以补充，则可阻止病情进展，甚或逆转病情E.其摄取、吸收、结合及转运的全部环节同时出现障碍才可致病4.糖尿病多发周围神经病变临床表现中不常见的是A.慢性起病，逐渐加重B.感觉异常症状突出，常表现为肢体远端对称性疼痛、麻木等，可有手套/袜套样感觉减退或过敏C.自主神经症状较突出D.肌萎缩E.肢体无力较轻或无，腱反射减弱或消失5.脊髓小脑共济失调的确诊依据是A.病史和体征B.家族史C.基因检测D.实验室检查E.影像和神经电生理检查6.通过与囊泡蛋白SV2A结合，调节SV2A活性而发挥作用的抗癫痫药是A.苯巴比妥B.拉莫三嗪C.左乙拉西坦D.奥卡西平E.托吡酯7.下列哪条
3、临床表现不符合TIA诊断A.症状反复发作B.颈内动脉系统-过性供血不足C.椎-基底动脉系统-过性供血不足D.局灶性神经功能障碍E.症状持续超过24小时8.8岁小儿，反复突然意识丧失发作，每次持续数秒，可以自发缓解，发作时面部抽动，脑电图提示为棘慢复合波，应诊断为A.痫性发作B.脑源性晕厥C.癔症D.反射性晕厥E.脑缺血发作9.病理反射见于A.进行性脊肌萎缩症B.肌萎缩侧索硬化C.震颤麻痹D.重症肌无力E.周期性麻痹10.58岁男性，突然右眼失明，左上肢无力，2天后右眼视力好转，但左侧肢瘫加重，查体血压15/12kPa，意识清，左侧中枢性面舌瘫，左侧上下肢瘫，左偏身感觉障碍，其阻塞血管A.右侧大
4、脑中动脉皮层支B.右侧大脑中动脉深穿支C.右侧大脑中动脉主干D.右侧大脑前动脉深穿支E.右侧颈内动脉11.度肌力是指A.可见肌肉收缩，而无肢体运动B.肢体不能抬起，但能在床上移位C.能克服地心引力D.能抵抗阻力E.活动自如12.TIA的诊断依据主要是A.MRIB.CTC.病史D.生化检查E.TCD13.肝豆状核变性（WD）患者妊娠期首选药物为A.锌剂B.D-青霉胺C.二巯丁二酸钠D.二巯丙磺酸钠E.维生素C14.胼胝体切开主要能够缓解A.失神发作B.复杂部分性发作C.发作性跌倒D.肌阵挛发作E.简单部分性发作15.患者女，35岁，因“发作性头痛4年”来诊。头痛部位不定，每次持续数小时至1 d，
5、发作前视物模糊。其母有类似发作史。神经系统查体：未见明显异常。颅脑CT：未见异常。头痛发作早期的首选药物是A.卡马西平B.麦角胺咖啡因C.苯噻啶D.阿司匹林E.苯巴比妥16.关于眩晕，叙述错误的是A.是一种运动幻觉B.重要病因是前庭系统疾病C.感到周围环境在运动或自身有旋转感D.是一种特异性症状E.是行走时不稳、失去平衡控制的感觉17.关于脆性X-震颤共济失调综合征（FXTAS），叙述正确的是A.多在2050岁发病，表现意向性或动作性震颤，步态或肢体共济失调，很少伴认知衰退B.女性多于男性C.是FMR1基因4060次的中间突变导致D.可表现为帕金森综合征、自主神经障碍（尿失禁、阳痿等）和多发性
6、周围神经病E.脆性X综合征导致FMR1的RNA获得了一种毒性功能，而FXTAS导致FMR1功能丧失18.周期性瘫痪不应出现的症状是A.松弛性瘫痪B.神经传导速度正常C.腱反射减弱D.排尿、排粪障碍E.肌肉疼痛19.具有典型神经系统副肿瘤综合征体征，且在其后一定时间内发生肿瘤，无论肿瘤抗神经元抗体是否阳性，均可确诊为副肿瘤综合征。这个时间是A.1年B.3年C.5年D.10年E.15年20.Wernicke脑病发生病理改变的常见部位不包括A.乳头体B.双侧丘脑内侧C.大脑白质D.第三脑室周围灰质E.第四脑室导水管周围21.关于惊恐障碍，叙述正确的是A.在特定的情景下发作B.在2次发作的间歇期，常伴
7、有明显焦虑抑郁等症状C.发作表现为强烈的恐惧D.发作时间可长可短，10 min内达到高峰，可以持续数小时E.事后不能完全回忆22.患者男，56岁，因“意识障碍2 d”来诊。有慢性肺源性心脏病病史6年。实验室检查：血pH 7.30，PaO240 mmHg，PaCO2 110 mmHg，BE 6 mmol/L，BUN 6 mmol/L，血钠138 mmol/L，血钾3.8 mmol/L，血浆渗透压280 mmol/L。该患者意识障碍的原因为A.肾衰竭B.低钠血症C.低钾血症D.低渗血症E.肺性脑病23.多发性硬化（MS）自身免疫机制中，发挥主要作用的是A.B淋巴细胞B.T淋巴细胞C.补体D.抗体E
8、.巨噬细胞24.原发性三叉神经痛的治疗目标是A.终止痉挛B.解除疼痛C.镇静D.神经阻滞或切断E.防止并发症25.神经电生理检查发现F波异常，提示A.脊髓的锥体束病変B.脊髓的神经根病变C.周圈神经末端病变D.神经肌肉接头病变E.脊髓的后索病変二、多项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，有多个符合题意） 1.包涵体肌炎容易累及的肌肉有A.三角肌B.肱二头肌C.腕屈肌D.指屈肌E.股四头肌2.抗肌萎缩蛋白的结构域有A.N端肌动蛋白结合区B.半胱氨酸富集区C.丙氨酸聚集区D.C端区E.杆状区3.线粒体脑肌肉病伴随乳酸血症和卒中样发作的特点包括A.母系遗传B.一般240岁发病C.偏头疼、癫痫
9、等发作样表现D.眼睑下垂E.肌肉萎缩4.线粒体病的治疗药物包括A.维生素AB.维生素BC.维生素KD.辅酶QE.肉碱5.下列病理改变支持线粒体病的有A.破碎红纤维B.破碎蓝纤维C.OX阴性纤维D.肌纤维坏死E.SDH深染血管6.重症肌无力患者不能使用的药物有A.多黏菌素B.庆大霉素C.青霉素D.普罗帕酮（心律平）E.麻黄碱7.低钾性周期性瘫痪不会出现的临床表现是_A.炎热可诱发B.呼吸肌麻痹C.双侧对称性软瘫，腱反射消失D.少尿、多汗、便秘E.意识障碍8.关于多发性皮肌炎，叙述正确的有_A.40岁以上发病，女性明显多于男性B.特征性皮疹是常见主诉，可伴瘙痒C.可伴发血管炎，出现消化道出血、胃肠
10、穿孔D.可合并心脏损害、肺间质损害和发热、体重下降、关节疼痛等E.40岁以上男性须警惕恶性肿瘤9.关于重症肌无力的治疗，叙述正确的是_A.所有患者均首选抗胆碱酯酶药物B.其次考虑是否适合胸腺切除治疗C.免疫治疗包括：糖皮质激素、免疫抑制药、血浆置换和丙种球蛋白治疗D.服用免疫抑制药期间须监测血常规、肝功能E.危象期首选大剂量甲泼尼龙、血浆置换和丙种球蛋白治疗10.皮肌炎的典型病理改变包括_A.炎细胞浸润B.毛细血管坏死C.肌纤维变性D.束周肌纤维病变E.管聚集11.关于MELAS的临床特点，叙述正确的是_A.卒中样发作B.癫痫C.四肢无力D.头痛E.认知障碍12.经颅多普勒超声（TCD）能比较
11、准确地判断侧支循环的开放情况，包括A.前交通动脉开放B.后交通动脉开放C.眼动脉侧支开放D.椎动脉到锁骨下动脉盗血E.皮质软脑膜侧支代偿13.脑梗死常见的MRI检查序列包括A.FSE T2加权序列B.FLAIR序列C.GRE序列D.WI序列E.MRA序列14.关于动脉瘤，叙述正确的有A.脑血管造影是诊断颅内动脉瘤最准确的方法B.增强CT有助于鉴别动脉瘤内是否有血栓形成C.怀疑动脉瘤时首选脑血管造影检查D.完全血栓形成型动脉瘤T1WI、T2WI可见血管流空影E.动脉瘤破裂最常见的表现为硬膜下出血15.关于静脉窦闭塞，叙述正确的有A.CT显示脑实质密度减低B.静脉窦闭塞初始脑内静脉压即升高C.MR
12、I可显示静脉窦流空影消失D.后期可见脑室增大和室旁水肿E.静脉窦闭塞全程血-脑脊液屏障一直保持完好16.关于DWI的应用，叙述正确的有A.是超早期脑梗死的诊断方法B.有助于缺血半暗带的检出C.是颅内肿瘤的辅助诊断手段D.可用于脑白质病的研究E.可用于评估病变内的组织代谢情况17.广义的功能磁共振成像包括A.DWIB.FLAIRC.PWID.BOLDE.MRS18.脑血管造影的分期包括A.动脉期B.静脉期C.毛细血管期D.窦期E.延迟期19.大脑前动脉的供血范围包括A.尾状核头B.胼胝体前2/3C.苍白球D.内囊前肢E.脑干20.关于亚急性期脑梗死，叙述正确的有A.一般来说脑梗死后72 h至10
13、 d内为亚急性期B.此期坏死脑组织开始吸收C.T上梗死区域密度逐渐升高D.脑水肿一直加重直至慢性期E.此期有时可见“迷雾效应”21.关于脑出血慢性早期的MRI信号，叙述正确的有A.血肿内部在T1WI上呈高信号B.血肿内部在T1WI上呈低信号C.血肿内部在T2WI上呈高信号D.血肿内部在T2WI上呈低信号E.血肿外围在T2WI上呈低信号22.关于颅内疾病增强扫描，叙述正确的有A.由于存在血-脑脊液屏障，正常颅脑增强扫描颅内各部位均无强化B.强化程度与病变内血管丰富程度有关C.同一病灶在不同时期可呈现不同的强化方式D.病灶强化程度与扫描时间关系不大E.脑肿瘤强化越明显，恶性程度越高23.目前认为动
14、脉粥样硬化易损斑块的血清生物学标志物包括A.超敏C-反应蛋白B.氧化型低密度脂蛋白C.分泌性磷脂酶A2D.血清淀粉样相关蛋白E.纤维蛋白原24.易栓症的发病机制包括A.抗凝蛋白的遗传性/获得性缺陷B.凝血因子的遗传性/获得性缺陷C.纤溶蛋白的遗传性/获得性缺陷D.代谢缺陷疾病E.获得性凝血因子水平升高或抗凝蛋白缺乏25.与重症肌无力的发病有关的抗体包括A.乙酰胆碱受体结合抗体B.乙酰胆碱受体调节抗体C.乙酰胆碱受体封闭抗体D.肌肉特异性酪氨酸激酶抗体E.抗横纹肌抗体第16页 共16页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页第 16 页 共 16 页