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1、2022副高（神经内科学）考试模拟卷（6）本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.关于MS和神经白塞病(Behcetdisease)的鉴别诊断错误的是A.神经白塞病的基本病变是颅内小血管损害B.神经白塞病也可呈缓解与复发的病程，且在不同时期可有神经系统多部位受累的表现C.两者CSF都可有细胞数轻度增高，蛋白轻中度增高D.两者病变在MRI上均表现为长T长T信号，因此MRI在鉴别上意义不大E.神经白塞病DSA可显示大脑前、大脑中动脉狭窄和血栓形成2.关于MS治疗中促皮质素及皮质类固醇应用
2、的叙述错误的是A.是治疗MS急性发作和复发的主要药物，及时应用能缩短急性期和复发期的病程，并能减少复发，减缓其远期的神经功能缺损B.多主张大剂量短程疗法C.临床常用药物是甲泼尼龙、ACTH、泼尼松、地塞米松。D.成人中至重症复发病例可用甲泼尼龙1000mg/d，连用35d，继之以泼尼松60mg/d口服E.地塞米松20mg加氨甲蝶呤10mg鞘内注射对急性发作及重症患者可有较好效果3.关于MS的干扰素疗法叙述不正确的是A.干扰素是细胞经病毒感染后产生的一组高活性糖蛋白B.干扰素具有广谱抗病毒活性，可增强MS患者免疫细胞的抑制功能C.干扰素可以降低MS患者的发作频率D.干扰素可减轻MRIT2病灶定量
3、分析时的严重程度，因而可能延缓MS神经功能缺损进展E.干扰素对进展型MS亦有肯定疗效4.有关MS治疗中免疫球蛋白应用的叙述不正确的是A.静脉输注大剂量Ig对缓解-复发型MS有疗效，可减少其复发B.静脉输注大剂量Ig对进展型MS亦有肯定疗效C.应用免疫球蛋白0.4g/(kgd)，静脉滴注，连续35dD.可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/(kgd)，可连续36个月E.血浆置换疗法只对暴发性病例可能有效5.下列关于MS对症治疗的叙述错误的是A.患者应多活动，加强锻炼，以减缓肢体功能的衰退B.疲劳是MS患者常见主诉，金刚烷胺口服可有一定疗效C.膀胱直肠障碍是较为严重的问题，监测残余尿量
4、是预防感染的重要措施D.氯苯氨丁酸(baclofen)可对缓解股部痛性屈肌痉挛可能有效E.严重的姿势性震颤可试用异烟肼、卡马西平、氯硝西泮等6.关于MS的预后叙述错误的是A.MS的预后因临床类型不同而差别迥异B.根据预后可分为良性型、复发-缓解型、缓慢进展型、慢性进展型C.慢性进展型起病年龄较早，隐匿起病，阶梯性进展，无明显缓解，病残发生早且重D.一般而言，急性、亚急性起病者进展慢，预后好，单一症状较多症状易缓解E.单发症状中，复视、球后视神经炎和眩晕较痉挛性瘫痪、共济失调等预后好7.关于MS和Devic病的横贯性脊髓炎的叙述错误的是A.表现为脊髓急性进展性炎症性脱髓鞘病变B.多数情况是MS的
5、表现，呈单相型或慢性多相复发型C.临床常见的脊髓体征是不对称或不完全性的，呈播散性脊髓炎表现，因此横贯性一词不尽精确D.其特征是快速进展的下肢轻瘫、双侧Babinski征、躯干部感觉平面和括约肌功能障碍等E.单相病程患者较常伴有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛8.关于MS和视神经脊髓炎(NMO)CSF检查叙述不正确的是A.两者均可出现CSF细胞数和蛋白的轻度增高B.CSF-MNC计数大于5010/L，或中性粒细胞增多在NMO中常见，但MS罕见C.绝大多数的MS和NMO患者存在寡克隆带阳性D.CSF蛋白复发型显著高于单相病程患者E.1/3视神经脊髓炎患者的CSF细胞数可大于501
6、0/L9.关于MS和视神经脊髓炎的MRI检查不正确的是A.两者均可有多发的脑和脊髓中的长T长T脱髓鞘改变B.视神经脊髓炎发病初期头部MRI多正常C.视神经脊髓炎脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常610个节段D.MS的脊髓病变平扫极少超过1个脊髓节段，强化后可达25个节段E.视神经脊髓炎的脊髓肿胀和钆强化较MS常见10.下列哪项不符合亚急性视神经脊髓病的临床表现A.多发于小儿B.常先有腹痛、腹泻等腹部症状C.多无感觉障碍，以瘫痪为主D.常呈对称性，无复发E.CSF多无明显改变11.对视神经脊髓炎的治疗叙述错误的是A.多主张采取甲基强的松龙大剂量冲击疗法B.甲泼尼龙5001000mg，静脉
7、滴注，每日1次，连用35d后继以强的松口服C.甲强龙冲击+强的松口服可加速视神经炎等发作症状的恢复，对终止和缩短发作病程有效D.单独口服强的松也可促进视神经炎的恢复，减少其再次复发的危险性E.皮质类固醇治疗无反应的患者，血浆置换可能对半数患者有效12.急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的病理特点不包括A.散布于脑和脊髓的多数脱髓鞘病灶B.病灶常围绕在小和中等静脉周围C.轴突和神经细胞或多或少地保持完整D.小静脉周围无炎性细胞浸润E.常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重13.下列哪些体征是ADEM可有，而MS不常见的A.共济失调B.眼肌麻痹C.截瘫D.后背中线部疼痛E.脑膜刺激征14.MS的临床表现不包
8、括A.失语B.共济失调C.面部疼痛D.核间性眼肌麻痹E.眼球震颤15.下列有关ADEM的实验室检查不正确的是A.血白细胞增多，血沉加快B.SCF压力增高或正常，单核细胞增多C.SF蛋白轻度至中度增高，以IgM增高为主D.寡克隆带可阳性或阴性E.颅脑CT和MRI可见白质内弥散性脱髓鞘病灶，急性期可有明显强化16.与弥漫性硬化临床不相符的是A.多幼儿或少年期发病，亚急性或慢性进行性恶化病程B.视力障碍最早出现，可表现视野缺损，同向性偏盲及皮质盲C.常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、瘫痪及假性球麻痹等D.可有癫发作、共济失调、视神经乳头水肿、眼球震颤、面瘫、失语症和尿失禁等E.总体预后较MS患者
9、要好，很少复发17.关于MS和Schilder病的叙述不正确的是A.MS多在2040岁发病，女性多见B.Schilder病多于幼儿或青少年期发病，男性多见C.MS病程多有缓解-复发，而Schilder病极少缓解-复发D.Schilder病以皮质盲、智能减退、精神障碍多见，说明其病损弥漫性累及大脑皮质E.影像学检查可见Schilder病以枕、顶、颞区病变为主，可累及一侧或两侧半球，常不对称18.与同心圆硬化临床不相符的是A.患者多为青壮年，急性起病B.多以沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑、重复语言等精神障碍为首发症状C.可有偏瘫、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等临床表现D.体征可有轻偏瘫、肌
10、张力增高及病理征等E.MRI可见脑白质内长T长T弥漫性病灶，以枕叶为主，界限分明19.有关Balo病MRI表现，叙述错误的是A.MRI显示额叶、顶叶、枕叶、颞叶白质区洋葱头样黑白相间的类圆形病灶B.MRI显示额叶、顶叶、枕叶、颞叶臼质区树木年轮样黑白相间的类圆形病灶C.病灶直径多1.53cm间D.仔细检查视神经、脑干和脊髓可有与MS相似的分离病灶E.T加权MRI上低信号环为脱髓鞘带，等信号是正常髓鞘保留带20.下列关于脑桥中央髓鞘溶解症病理特征的叙述错误的是A.脑桥基底部对称性的神经纤维脱髓鞘B.神经细胞和轴索相对完好C.可见吞噬细胞和星形细胞反应D.小静脉周围炎性细胞浸润E.有时在丘脑、内囊
11、、大脑白质要发现与脑桥病变相似的对称分布的脱髓鞘区21.下列体征与脑桥中央髓鞘溶解症所致的闭锁综合征不符的是A.四肢瘫B.咀嚼无力，吞咽障碍C.意识障碍D.言语不能E.眼球外展不能22.与脑桥中央髓鞘溶解症MRI表现不相符的是A.脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶B.病灶呈长T长T信号改变C.强化扫描时明显增强D.发病后23周异常信号即显示清楚E.脑桥边缘往往有所保留23.下列关于脑桥中央髓鞘溶解症治疗的叙述错误的是A.以支持及对症治疗为主，积极处理原发病B.快速纠正低钠血症C.急性期给予甘露醇、呋塞米等脱水剂治疗脑水肿D.早期应用大剂量激素冲击有可能抑制其发展E.可试用高压氧和血浆置换治疗24
12、.下列关于一个半综合征的叙述不正确的是A.病变部位位于脑桥被盖部B.累及脑桥侧视中枢和已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束C.患者表现为向病灶对侧的凝视障碍，及病灶侧眼球也不能内收D.患者仅病灶对侧眼球可以外展E.最常见的病因是脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死25.有关多发性硬化的叙述不正确的是A.球后视神经炎是常见的表现B.在病程中约40%有癫发作C.本病在南、北纬35之间很少发生D.常见有水平性眼球震颤E.个别病例可累及轴索和神经细胞，或伴有周围神经损害26.与视神经脊髓炎表现不相符的是A.快速进展的下肢轻瘫B.双侧Babinski征阳性C.躯干部感觉障碍平面D.括约肌功能障碍E.共济失调27.关
13、于MS和Devic病叙述不正确的是A.球后视神经炎和横贯性脊髓炎是MS典型的发作症状B.两者均为脱髓鞘病变，而且临床经过、实验室和影像学特点也完全相同，可以认为Devic病是MS的一个临床亚型C.因遗传素质和种族差异，西方人MS以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害为常见D.两者视觉诱发电位(VEP)均可表现异常E.两者均可有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛28.关于急性播散性脑脊髓炎的临床表现叙述不正确的是A.多数病例在感染或疫苗接种后12周急性起病B.疹病性脑脊髓炎通常出现于皮疹后24d，常在疹斑最严重时出现高热、抽搐、昏睡和深昏迷C.患者均为儿童和青壮年，多散发，四季
14、均可发病D.临床可表现为脑实质损害、脑膜刺激征、脊髓损害等E.患者多表现为单一病程29.下列不符合弥漫性硬化特点的有A.主要见于儿童及青春期的亚急性或慢性脑白质广泛脱髓鞘B.脑白质病变常侵及整个脑叶或大脑半球，两侧病变常不对称，也可对称性受累C.多以一侧额叶为主，界限分明D.视神经、脑干和脊髓可有与MS相似的分离病灶E.新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应30.有关弥漫性硬化与肾上腺脑白质营养不良(ALD)的鉴别叙述不正确的是A.肾上腺脑白质营养不良(ALD)呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病B.两者均可有进行性视力衰退，智能减退、痉挛性瘫痪等表现C.ALD患者同时还可有肾上腺萎缩，皮
15、肤青铜色变D.ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常E.ALD患者血中极长链脂肪酸(VLCFA)含量升高31.脑桥中央髓鞘溶解症的病理特点不包括A.脑桥基底部对称性分布的神经纤维脱髓鞘B.神经细胞和轴索相对完好C.病灶区有吞噬细胞、星形细胞及淋巴细胞等炎性反应D.病灶边界多清楚，很少波及延髓E.可波及整个脑基底部，有时背盖部也受累32.下列哪种疾病不属于脱髓鞘病变A.多发性硬化B.脊髓亚急性联合变性C.Binswanger病D.朊蛋白病E.进行性多灶性白质脑病33.多发性硬化(MS)的特征性病理表现为A.位于脑干的脱髓鞘病变B.位于小脑的脱髓鞘病变C.位于内囊的脱髓鞘病变D.位于侧脑室周
16、围的脱髓鞘病变E.位于半卵圆中心的脱髓鞘病变34.下列关于MS病理改变说法正确的是A.MS脱髓鞘病变以灰质受累为主B.本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突C.早期新鲜病变可见硬化斑D.在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同E.病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑35.一个半综合征最常见的病因为A.炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死B.基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症C.脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死D.小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病E.腔隙性梗死或小血管瘤压迫36.关于多发性硬化，下列哪项是错误的A.脑脊液急性期细胞数轻度增
17、多B.脑脊液中IgG量增高C.T上可见脑室周围和白质高密度硬化斑D.磁共振T加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑E.听觉、视觉及体感诱发电位异常37.下列哪项为临床确诊MS的依据A.病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSFOB/IgGB.病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgGC.病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据D.病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据E.病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据38.下列哪项与MS发病机制无关A.病毒感染B.遗传易感性C.环境因素D.自身免疫因素E.血管炎39.以下哪项脑脊液改变最
18、有助于MS的诊断A.蛋白质定量增高B.细胞数增加C.糖定量降低D.蛋白-细胞分离E.蛋白电泳寡克隆IgG带(+)40.女性患者，33岁，2年前曾因双眼视力减退，眼球震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转。近半个月又出现步态不稳，共济失调。为明确诊断，应首先检查的项目是A.CT扫描B.脑血流图C.脑电图D.磁共振成像E.诱发电位41.以下哪项不是MS的特点A.时间多发性B.空间多发性C.症状波动D.缓解复发E.白质病变42.男性患者，30岁，6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后痊愈。近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院时做头部MRI、BAEP、SE
19、P和VEP均正常。以下哪项对诊断MS最有价值A.脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性B.头部MRI增强C.Lhermitte征阳性D.检查发现感觉障碍平面E.脊髓MRI43.女性患者，36岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MSA.癫癎发作B.视力减退并排除眼科疾病C.再次出现精神症状D.检查发现感觉障碍E.双侧病理征阳性44.以下哪种疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病A.MSB.急性播散性脑脊髓炎C.急性出血性白质脑炎D.髓鞘溶解症E.亚急性硬化性全脑炎45.辅助检查在MS的诊断中具有重要
20、意义，以下哪个除外A.脑脊液检查B.VEPC.SEPD.EEGE.MRI46.一中年女性，因淋雨感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的诊断是A.延髓背外侧综合征B.多颅神经炎C.脱髓鞘脑病D.重症肌无力E.病毒性脑炎47.关于脑白质病变的病因，叙述正确的是A.宾斯旺格病（Binswanger disease）：自身免疫反应B.希尔德病（Schilder disease）：HTLV-1病毒感染C.进行性多灶性白质脑病（PML）：乳头多瘤空泡病毒D.巴洛病（Balo disease）：维生素B缺乏E.脑白质营养不良：维生素B缺乏48.关于多发性硬化（MS），叙述错误的是A.是一
21、种自身免疫性疾病B.女性多于男性C.不合并其他自身免疫性疾病D.发病前可有前驱感染史E.遗传和环境因素共同作用致病49.关于多发性硬化（MS）的病理改变，叙述错误的是A.髓鞘脱失B.轴突相对完好C.病变呈多灶性D.血管周围有炎性细胞浸润E.病灶主要位于灰质50.寡克隆区带（OB）是指A.脑电图波频改变B.多发性硬化（MS）患者脑脊液的免疫球蛋白类型C.阿尔茨海默病（AD）的病理特征D.多发性硬化（MS）患者的染色体标记E.血清中球蛋白少见带型第18页 共18页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页第 18 页 共 18 页