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1、2021年副高（神经内科学）考试真题卷（6）本卷共分为1大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共50题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.Duchenne型肌营养不良症的假性肥大常A.不出现B.局限在肩胛带肌C.局限在骨盆带肌D.局限在腓肠肌E.局限在大腿肌2.Duchenne型肌营养不良症患儿的智力常A.明显受损B.轻度受损C.正常D.比同龄儿童稍好E.明显优于同龄儿童3.某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。临床上可能的诊断为A.低血钾型周期性瘫痪B.先天性
2、肌强直C.原发性侧索硬化D.面肩肱型肌营养不良症E.Duchenne型肌营养不良症4.周期性瘫痪患者反复发作后，在发作间歇期的肌力多数A.明显减退B.减退伴肌肉明显萎缩C.正常D.正常伴感觉减退E.正常伴腱反射消失5.低钾性周期性麻痹患者体检时最有价值的发现是A.肌力下降，肌张力降低，腱反射减弱B.肌力正常，肌张力降低，腱反射减弱C.肌力下降，肌张力增高，腱反射亢进D.肌力下降，肌张力增高，腱反射消失E.肌力下降，腱反射减弱，Babinski征阳性6.前来急诊的患者，疑为周期性瘫痪，首先应A.检查肾上腺皮质功能B.测定血钾C.测定基础代谢率D.做心电图检查E.测定血糖7.周期性瘫痪的肌肉病理特
3、征性改变是A.肌纤维坏死B.破碎红细胞C.肌浆网的空泡化D.肌纤维变性E.糖原脂肪增多8.反复发作的周期性麻痹应做哪项检查A.胸部X线片B.血T、T检查C.头部CTD.尿常规E.血糖测定9.低血钾型周期性瘫痪的严重病例应给予A.10%氯化钾10ml，静脉注射B.10%氯化钾10ml加50%葡萄糖500ml，静脉注射C.10%氯化钾30ml加0.9%葡萄糖500ml，静脉滴注D.10%氯化钾10ml加5%葡萄糖500ml加正规胰岛素6U，静脉滴注E.10%氯化钾10ml，每天3次口服10.对低血钾型周期性麻痹的病人下述哪项治疗是最佳的A.口服氯化钾B.应用肾上腺皮质激素冲击治疗C.高糖饮食D.静
4、注碳酸氢钠E.口服氢氯噻嗪(双氢克尿噻)11.男性，29岁，突发四肢乏力不适1d，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿脑脊液检查常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是A.格林-巴利综合征B.脊髓肿瘤C.急性脊髓炎D.周期性瘫痪E.颈椎病12.多发性肌炎和皮肌炎的首选治疗是A.维生素B.皮质类固醇激素C.免疫球蛋白D.放射治疗E.血浆置换13.女，35岁，自3个月前始双侧股部轻度疼痛，起立困难且上台阶费劲，1个月后双手不能持重物并出现呛咳。检查见颈肌和四肢近端明显肌力减退且伴有轻度肌萎缩，双侧三角肌有轻压痛，深反射减低，感觉正
5、常。红细胞沉降率(血沉)45mm/h，血清CPK520U。脑脊液透明，细胞数为0，蛋白0.29mmol/L，糖3.1mmol/L。应首先考虑A.急性感染性多发性神经根神经炎B.进行性肌营养不良症C.重症肌无力D.多发性肌炎E.周期性麻痹14.女性，39岁，1个月前出现双下肢无力伴酸痛，渐累及上肢，持物无力，不能上举。近几天出现吞咽困难，饮水呛咳，抬头费力。体检：神志清楚，构音困难，声音嘶哑，四肢肌力3级，近端重于远端，肌肉广泛压痛，新斯的明试验阴性，肌电图示肌源性损害。目前考虑诊断为A.进行性肌营养不良症B.重症肌无力C.多发性肌炎D.周期性麻痹E.进行性脊肌萎缩症15.一位患有肺癌的60多岁
6、的男性，近期出现严重的近端肌肉无力，最可能伴有A.皮肌炎B.多发性硬化C.多发性肌炎D.肌营养不良症E.重症肌无力16.62岁女性，主诉肢体无力，蹲位站立及上下楼梯困难，而且双眼周围出现皮疹。查体发现肩胛带及骨盆带肌无力，双眼周围的皮肤变为紫红色，指关节红斑以及肘和膝部的紫红色丘疹。最可能是A.系统性红斑狼疮B.银屑病C.重症肌无力D.皮肌炎E.类风湿性关节炎17.强直性肌营养不良症的病因为A.肌膜对钠离子通透性增加B.肌膜对钠离子通透性降低C.肌膜对氯离子通透性增加D.肌膜对氯离子通透性减低E.肌膜对钾离子通透性增加18.强直性肌营养不良症是一种多系统受累的A.常染色体隐性遗传疾病B.常染色
7、体显性遗传疾病C.X性连锁显性遗传疾病D.X性连锁隐性遗传疾病E.遗传方式未定19.男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非常消瘦，用力握物时。即便想松开也不能立即张开。因额部脱发明显已成秃头，其伯父也有类似症状，可作为治疗的药物是A.抗儿药B.抗胆碱酯酶药C.肾上腺皮质激素D.普鲁卡因酰胺E.钾盐20.运动神经元疾病和肌病鉴别中，下述哪项无意义A.家族史B.血清肌酸磷酸激酶C.肌萎缩D.肌电图E.感觉障碍21.进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确A.肌肉出现对称性的无力B.肌肉无力常伴有肌肉疼痛C.肌肉无力一般以近端重于远端D.肌电图可以发现肌源性的改变E.一
8、般伴随肌酶升高22.Duchenne型肌营养不良症下列哪项症状不应出现A.全身肌肉萎缩B.腓肠肌假肥大C.行走鸭步D.Gower征阳性E.全身肌肉有明显纤颤23.Duchenne型肌营养不良症的特征包括以下各项，除去A.儿童期发作B.血清肌酸磷酸激酶(CPK)正常C.寿命预期缩短D.X性连锁隐性遗传E.肌电图为肌源性损害24.周期性麻痹可见于下列各病，除去A.高钾血症B.低钾血症C.甲状腺功能亢进症D.甲状腺功能减退症E.Andersen综合征25.关于周期性麻痹的临床表现，下述哪项是错误的A.周期性发作性四肢瘫B.近端重于远端，下肢重于上肢C.较少影响咀嚼肌、咽喉肌D.常见眼睑下垂，眼肌麻痹
9、E.一般不影响呼吸肌，极严重时可累及26.高血钾型周期性麻痹的特征包括以下各临床表现，除去A.肌强直B.眼睑痉挛C.持续数天或数天以上的无力发作D.显性遗传E.血钾和尿钾高27.周期性麻痹的治疗，下列哪项不正确A.静脉及口服补钾B.给予低钠高钾饮食C.补充高糖类饮食D.合并甲亢患者给予受体阻滞剂E.应用碳酸酐酶抑制剂28.下列各项见于强直性肌营养不良症，除去A.近端肌肉的较远端肌肉更为力弱B.额部脱发C.睾丸萎缩D.握拳难以放松E.白内障29.MG最常受累的肌肉是A.四肢肌B.眼外肌C.咽喉肌D.颈肌E.呼吸肌30.肌无力危象与其他危象鉴别时应采取何种方法A.肌注新斯的明1mgB.静推依酚氯铵
10、(腾喜龙)10mgC.肌注阿托品0.5mgD.神经重复电刺激试验E.疲劳试验31.MG最常合并哪种疾病A.小细胞肺癌B.甲状腺功能亢进C.胸腺增生或胸腺瘤D.系统性红斑狼疮E.类风湿性关节炎32.肉毒杆菌中毒导致肌无力主要机制是A.产生AChR自身抗体，使AChR受损或减少B.抑制胆碱酯酶活性，使乙酰胆碱(ACh)作用过度延长而产生去极化传递障碍C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入突触前膜E.竞争性与AChR结合，阻断ACh与AChR结合33.80%90%MG患者外周血中可检测到A.抗核抗体B.抗电压门控钙通道抗体C.抗肌纤蛋白抗体D.抗甲状腺抗体E.抗AChR抗体34.MG患者在治疗
11、过程中出现症状加重，呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，腹痛，肌束颤动，可能是A.反拗危象B.肌无力危象C.胆碱能危象D.中毒性休克E.急腹症35.Lambert-Eaton综合征病变的主要部位是A.突触前膜上钙离子通道B.突触前膜上AChRC.突触间隙中胆碱酯酶D.突触后膜上乙酰胆碱受体E.突触后膜上钾离子通道36.下列哪项不是MG的病理特点A.突触后膜皱褶丧失或减少B.突触间隙加宽C.残余突触皱褶中有抗体和免疫复合物存在D.胸腺中有淋巴细胞增殖E.50%病例肌肉内有巨噬细胞聚集37.MG发病机制叙述不正确的是A.MG患者外周血中均能检测到AChR特异性抗体B.10%15%MG患者合并胸腺瘤，70
12、%患者有胸腺肥大C.在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细胞”具有横纹并载有AChRD.由于病毒或其他特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的AChR构型发生变化，刺激机体产生AChR抗体E.AChR的IgG抗体是由周围淋巴器官、骨髓、胸腺的浆细胞产生38.治疗MG的药物是A.葡萄糖酸钙B.阿托品C.利多卡因D.葡萄糖酸锌E.吡啶斯的明39.有关反拗危象描述不正确的是A.是对抗胆碱酯酶药不敏感所致B.腾喜龙试验无反应C.应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持D.可采用血浆置换疗法E.可用阿托品对抗40.MG分型不包括A.眼型B.延髓型C.轻度全身型D.中度全身型E.重症急进型41.关于MG危象不正确
13、的是A.危象就是急骤发生呼吸肌严重无力，以至不能维持换气功能B.肌无力危象常因抗胆碱酯酶药量不足引起C.胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药过量所致D.反拗危象是由于对抗胆碱酯酶药不敏感所致E.判断危象性质，可用新斯的明试验42.下列哪项不支持MG的诊断A.疲劳试验阳性B.高滴度的AChR抗体阳性C.神经重复频率刺激，低频使动作电位下降，高频使动作电位升高D.肌注新斯的明12mg，20min后肌力明显改善，可持续2hE.静推依酚氯铵(腾喜龙)10mg，30s内肌力改善，并持续数分钟43.关于MG治疗下列哪项是错误的A.肾上腺皮质激素B.氨基糖苷类抗生素C.免疫抑制剂D.胸腺切除E.大剂量免疫球蛋白静滴
14、44.Lambert-Eaton综合征患者最常伴发何种肿瘤A.胃癌B.前列腺癌C.小细胞肺癌D.直肠癌E.乳腺癌45.有关Lambert-Eaton综合征描述不正确的是A.男性居多，多在5070岁发病，约2/3伴有癌肿B.肌无力以四肢骨骼肌为主，下肢重于上肢，下肢近骨盆带和躯干肌症状尤为明显C.患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈病态疲劳D.腾喜龙试验、新斯的明试验均呈阴性E.神经重复刺激试验，低频刺激波幅变化不大，高频刺激波幅增高220倍46.重症肌无力(MG)病变的主要部位是A.突触前膜上钙离子通道B.突触前膜上乙酰胆碱受体(AChR)C.突触间隙中胆碱酯酶D.突触后膜上乙酰胆
15、碱受体E.突触后膜上钾离子通道47.MG患者哪块肌肉不受累A.眼外肌B.咀嚼肌C.颈肌D.眼内肌E.呼吸肌48.MG患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是A.眼球震颤B.瞳孔散大，光反应消失C.Horner征D.眼球向内、上、下运动受限，出现复视E.角膜反射消失49.重症肌无力的临床特征不包括A.部分或全身的骨骼肌易疲劳B.波动性肌无力C.活动后加重，休息后减轻D.眼内肌受累E.症状晨轻暮重50.重症肌无力的患者，胸腺瘤多见于年龄A.70岁的患者B.5060岁的中老年患者C.2040岁的女性D.年龄10岁的患者E.2040岁的男性第17页 共17页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页第 17 页 共 17 页