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1、2021北京副高（神经内科学）考试真题卷（6）本卷共分为2大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.患者男，21岁，因“左手肌肉萎缩2年”来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩，缓慢进展，自觉前臂肌肉抽搐，无明显无力，不影响书写和提物等。既往体健，否认脊髓灰质炎病史，家族史无特殊。神经系统查体：双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩，左手明显，肌力正常；四肢腱反射对称引出，双侧深、浅感觉对称、正常，双侧病理反射未引出。神经电生理检测：上下肢神经传导测定正常；肌电图示双上肢神经源性损害（C7、C8
2、水平）。对明确诊断最有意义的检查是A.空腹血糖B.血清肌酸激酶C.神经节苷脂抗体检测D.脑脊液检测E.颈部过度屈曲位MRI2.患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（）；痉挛步态，双上肢肌力级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（），双侧巴宾斯基征（），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌
3、电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。目前最应检查A.感觉神经传导B.F波C.肌电图D.颈部MRIE.颅脑MRI3.患者男，59岁，因“进行性痴呆及记忆力减退6个月”来诊。近事记忆减退明显，伴有幻觉、全身性癫痫发作、定向障碍及咳嗽、咳痰、消瘦等症状。血清及脑脊液抗Hu（）。颅脑MRI：未见明显异常。下一步对诊断最具价值的检查为A.脑电图B.肝、胆、胰、脾、肾超声C.经颅多普勒超声D.颅脑CTE.胸部CT4.患者男，58岁，因“四肢麻木和走路不稳10个月，双下肢无力6个月”来诊。近1年体重下降约5 kg；胃溃疡病史
4、10年。神经系统查体：计算力、记忆力和定向力均减退；双下肢肌力级，腱反射（+），跟-膝-胫试验不稳；龙贝格征睁、闭目均（）；双下肢末梢型痛觉减退，伴有关节位置觉和音叉震动觉差，双侧查多克征（）。实验室检查：Hb 86 g/L，WBC 5.419/L；粪隐血试验（+）。颈胸段脊髓MRI：脊髓后索等T1、长T2长条状异常信号。对诊断该疾病帮助最大的是A.血毒物检测B.血叶酸和维生素B12检测C.脊髓血管造影D.腰椎穿刺，脑脊液的寡克隆区带、24h的IgG合成率等免疫相关检查E.颅脑MRI（增强）5.12岁，男，老师和同学上课时发现其发呆，手中的文具掉落，呼之不应，34秒即过，事后全无记忆，成绩下降
5、，脑电图发现大量双侧脑部对称3Hz棘慢综合波。最可能的诊断为A.失神发作B.单纯部分性发作C.复杂部分性发作D.失张力发作E.精神运动性发作6.患者，男性，70岁，半年前外伤后，出现一下肢无力，查体出现如图步态。请出此患者为什么步态 _A.划圈样步态B.剪刀样步态C.慌张步态D.醉汉步态E.跨阈步态7.男，55岁，2小时前诉头昏痛，左上下肢无力，不能站立，及时送来急诊，途中多次呕吐。3年前体检发现血压高及心律不齐。体检：BP20.8/13.0kPa(160/100mmHg)心律绝对不齐，神志清楚，左鼻唇沟浅，左上下肢肌力级为肯定诊断，最合适的检查是A.腰椎穿刺B.脑血管造影C.头颅CTD.脑电
6、图E.心电图8.男患，26岁，半个月前曾因腹泻服过痢特灵二天。前天下午发觉双下肢无力，昨天步行困难，双上肢亦无力，今天不能步行、双手不能拿东西、伴排尿稍费劲。体检：四肢不全瘫，上肢肌力级，下肢肌力级，感觉正常，腱反射消失，Babinski征双侧阴性来诊当天入院，此时应先做哪种检查最有利于诊断及鉴别诊断A.血钾B.颈椎正侧位片C.神经传导速度D.腰穿查脑脊液E.头颅CT9.下列哪项不是诊断小儿脑性瘫痪的依据A.有妊娠、围产期的高危因素B.运动发育延迟或异常C.姿势反射异常D.肌紧张异常和病态姿势E.进行性中枢运动障碍和姿势异常10.一位病人有行走不稳（夜晚黑暗时加重），行走时双目注视地面，跨步阔
7、大，举足过高，踏步作响，应考虑为A.小脑性共济失调B.前庭功能障碍C.感觉性共济失调D.下肢痉挛性轻瘫E.鸭步11.右侧颈5胸2后角受损时产生A.病变水平以下的对侧肢体所有感觉缺失或减退B.病变水平以下同侧肢体所有感觉缺失或减退C.右上肢所有感觉减退或缺失D.右上肢痛、温觉减退或缺失而触觉和深感觉保留E.左上肢痛、温觉减退或缺失而触觉和深感觉保留12.成年人蛛网膜下腔出血最常见的病因是A.脑血管畸形B.先天性动脉瘤C.脑底异常血管网D.脑血管炎E.高血压13.最常见的晕厥类型是A.心源性B.脑源性C.血管减压性D.哭泣性E.吞咽性14.患者，男，66岁，有高血压、糖尿病多年。一天前发现左侧上、
8、下肢活动受限，言语不清，神志清楚，无明显头痛、呕吐。检查发现左侧上、下肢肌力3级，左半身痛觉减退。可能性最大的疾病是_A.脑出血B.脑栓塞C.短暂性脑缺血发作D.蛛网膜下隙出血E.脑血栓形成15.传导性失语病变位于优势半球的_区A.颞中回后部B.额中回后部C.缘上回皮质D.颞枕交界区E.额上回后部16.某患者神经系统检查时发现左眼不能睁开，翻开左眼时左侧瞳孔散大，对光反应消失，左眼球处于外下斜位，示齿时嘴向左侧歪斜，伸舌偏向右方，右侧痉挛性偏瘫，其病变部位在A.左侧大脑皮质B.右侧内囊C.左侧中脑D.右侧脑桥E.左侧脑桥17.平卧腰椎穿刺，脑脊液压力的正常值为A.60200毫米水柱B.8018
9、0毫米水柱C.100毫米水柱以上D.100毫米水柱以下E.200毫米水柱以上18.脊髓硬膜内髓外肿瘤不应该有的症状是A.神经根性疼痛B.椎管腔阻塞出现较早C.脑脊液蛋白增高明显D.早期出现括约肌功能障碍E.可出现脊髓半切综合征19.重症肌无力合并肺部感染时首选A.青霉素B.链霉素C.四环素D.庆大霉素E.卡那霉素20.以下成人脑脊液检测结果中正常的是A.蛋白定性阳性B.压力0.42.0 kPa（40.8204 mmH2O）C.氯化物110.5 mmol/L（650 mg/dl）D.葡萄糖2.54.4 mmol/L（5075 mg/dl）E.细胞数12106/L（12/mm3）21.关于干扰素治
10、疗多发性硬化（MS），叙述错误的是A.干扰素分为、三型B.治疗MS主要用-干扰素C.干扰素可以减少MS复发D.干扰素可以减少MRI上病灶负荷E.干扰素的主要不良反应为流感样症状22.我国65岁以上人群帕金森病的患病率是A.7%B.0.3%C.1.7%D.5%E.11%23.在下列癫痫综合征中，主要病理特征为海马硬化的是A.失神癫痫B.颞叶癫痫C.肌阵挛癫痫D.获得性癫痫性失语综合征E.进行性肌阵挛24.丛集性头痛的特点不包括A.单侧B.疼痛程度剧烈C.好发于女性D.头痛可伴有结膜充血、瞳孔缩小等E.没有先兆25.眩晕最常见的病因是A.椎-基底动脉供血不足B.前庭神经元炎C.梅尼埃病D.良性发作
11、性位置性眩晕E.颈椎病二、多项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，有多个符合题意） 1.抗胆碱酯酶药物的毒蕈碱样反应，可以有以下哪些特点A.瞳孔扩大B.瞳孔缩小C.心动过缓D.流延，多汗E.腹痛，腹泻，呕吐2.关于Lambert-Eaton综合征，下面哪几项是正确的A.自身抗体的靶器官为突触前膜的Ca2+通道和Ach囊泡释放区B.老年男性发病居多C.颅神经较少影响D.多数有自主神经受累的症状，如口干、少汗、便秘、阳痿等E.血清AChR抗体阳性3.周期性瘫痪包括下面哪几个类型A.低钾型周期性瘫痪B.低钠型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.正常型周期性瘫痪E.高钠性周期性瘫痪4.低钾型周期
12、性瘫痪的诊断包括以下几项A.周期性发作的短时期肢体近端迟缓性瘫痪B.无意识障碍或感觉障碍C.发作时血钾10Hz，重复刺激波幅增高达200%以上D.疲劳试验阳性E.多数可伴发癌肿22.肌纤维的特殊病理改变包括A.杆状体B.胞浆体C.指纹体D.核内移E.管聚集23.根据肌肉病理形态，可将肌肉疾病分为A.肌营养不良组织综合征B.肌病组织综合征C.肌炎组织综合征D.神经原性组织综合征E.间质损害导致的骨骼肌病变24.除了重症肌无力，肌疲劳试验阳性还可以出现于A.肌萎缩侧索硬化B.脊髓灰质炎C.先天性肌无力综合征D.皮肌炎E.兰伯特-伊顿综合征（Lambert-Eaton syndrome）25.属于皮肌炎皮肤改变的有A.Gottron征B.甲周红斑C.睑淡紫色皮疹D.脂膜炎E.网状青斑第13页 共13页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页