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1、中文名：反射性交感神经营养不良综合征当前位置：文档视界中文名：反射性交感神经营养不良综合征中文名：反射性交感神经营养不良综合征编辑本段英文名：reflexsympatheticdystrophysyndrome反射性交感神经营养不良综合征(reflexsympatheticdystrophysyndrome，RSDS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。症状常于损伤后几小时内迅速出现，可以于伤后数天或数周逐步出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：炙烤样疼痛，轻摸或反复稍微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼
2、痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，枯燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。编辑本段疾病描绘反射性交感神经营养不良综合征(reflexsympatheticdystrophysyndrome，RSDS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。其命名较多，如灼性神经痛、Sudecks萎缩、创伤后萎缩、肩-手综合征等，目前国际上已逐步统一称为RSDS。编辑本段症状体征RSDS通常由其特征性临床表现而被认识。症状常于损伤后几小时内迅速出现，可以于伤后数天或数周逐步出现，并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征：炙烤样
3、疼痛，轻摸或反复稍微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀，并出现自主神经功能紊乱的表现，如肢体忽冷忽热，时红时白，枯燥或出汗。病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。手和足为最常见疼痛部位，其他如膝、髌骨、肩、脸以及单个指或趾也偶可出现疼痛。当上肢远端受累时，病侧肩关节可出现疼痛和活动受限，导致肩-手综合征。临床一般分为3期：1.急性期为创伤后疼痛期。表现为患肢灼性痛和血管扩张，受累肢体充血、水肿、损伤区皮温增高。2.营养不良期以血管收缩为特征，受累区皮肤发凉伴网状色素斑和发绀、毛发脱落、指甲变硬、
4、易碎。3.萎缩期肢体疼痛向近端发展，皮肤变薄、发亮、指变细、筋膜变薄、屈曲挛缩。编辑本段疾病病因病因未明，多数患者发病前有外伤、手术、脑、脊髓和外周神经损伤病史；部分患者可因肿瘤局部扩散累及自主神经而引起；少部分患者由异烟肼、苯巴比妥、麦角胺、环孢霉素等药物促发；20%30%找不出明确促发因素。编辑本段病理生理发病机制还不清楚。一般以为RSDS是肢体对损伤的一种过度的反响。当组织损伤时感觉神经遭到刺激释放大量的P物质，P物质一方面向中枢传递痛觉冲动，一方面又使局部炎性介质如前列腺素、缓激肽、5-HT、组胺等显著增加，引起肢体局部疼痛和肿胀，作用于血管引起血管运动障碍，同时刺激交感输出神经纤维，
5、释放疼痛介质和去甲肾上腺素而加重疼痛。编辑本段诊断检查诊断：诊断严格依靠临床表现，Genant等提出的诊断标准包括下面6项：肢体疼痛和触痛；软组织肿胀；运动功能降低；营养性皮肤改变；血管运动不稳定；斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。实验室检查：实验室检查无异常。其他辅助检查：1.放射学检查X线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收、条纹构成、骨膜下洞孔和隧道构成。受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。2.核素三时相骨扫描(triplephasebonescanning，TPBS)静脉注
6、射核素(通常为99mTc)5s、15min和34h后，分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为60%，特异性为80%，优于X线检查，适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。编辑本段鉴别诊断注意与脑、脊髓和外周神经损伤及其重要疾病相鉴别。编辑本段治疗方案诊断越早疗效越好，通常采用综合疗法以求获得最佳疗效。肩-手综合征主要采用大强度理疗以恢复肩关节功能，包括热疗、针灸、经皮电神经刺激等方法。药物治疗包括交感神经阻滞、大剂量短程皮质激素、阿米替林等。交感神经阻滞或切断术对本病有特效，传统多采用局麻药物或硬脑膜外麻醉作神经节阻滞，现已采用化学药
7、物如全身静脉滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降钙素等来阻滞神经，疗效好于传统神经节阻滞，故除用于治疗外，也常作为诊断性治疗试验。1.理疗冷湿压迫、热疗、蜡疗、星状神经超声疗法、针灸电针等疗法简便易行，可直接改善肢体活动功能。经皮植入电极刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉纤维，激发抑制系统而止痛。美国麻省总医院用植入电极法共治疗44例RSDS，1/3长期缓解，1/3因局部瘢痕构成而疼痛复发。2.药物治疗(1)交感神经阻滞或切断术：局麻药或硬膜外阻滞：上肢受累可封闭星状神经节下面的神经节。先注射生理盐水28ml，如15min内无效，可注射1%普鲁卡因(阻滞交感神经)5ml，如疼痛仍无缓解，则用1
8、%普鲁卡因2030ml行臂丛神经鞘内注射。下肢受累可用生理盐水、0.2%普鲁卡因(交感神经阻滞浓度)、0.5%普鲁卡因(感觉神经阻滞浓度)、1%普鲁卡因(运动神经阻滞浓度)各5ml每隔10min进行硬膜外注射。化学药物：最先应用的药物是胍乙啶，上止血带20min后局部静脉注入胍乙啶20mg，使之中和去甲肾上腺素，12例病例均获得满意疗效。Schultzer等以利舍平取代胍乙啶进行交感神经阻滞，获得类似结果。Mckay除胍乙啶外加用降钙素疗效更佳，鲑降钙素对交感神经阻断作用不可靠，但可防止脱矿化。Dellemijn用静脉输注酚妥拉明进行交感阻滞，获得良好疗效。同星状神经节阻滞法相比，静脉输注酚妥
9、拉明的敏感性低但特异性高。Mays以2mg吗啡稀释到7ml生理盐水中行星状神经节封闭法，对10例RSDS患者进行治疗，结果8例完全缓解，7例28个月内无复发。手术：对屡次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者，可考虑做交感神经切除。Shumacker报道34例RSDS患者35个肢体进行交感神经切除，结果除4例有轻度后遗症外均治愈。Week综合6个作者231例RSDS交感神经切除术疗效，有效率为82%。(2)糖皮质激素：皮质类固醇对RSDS有明显疗效，十分对那些拒绝或不能忍耐交感神经阻滞疗法者。一般采用大剂量短疗程疗法，泼尼松6080mg/d，分4次口服，2周后逐步减量，34周后停用。部分患者，需用小
10、剂量泼尼松510mg/d长期应用以控制症状。Christensen治疗13例RSDS患者，75%症状改善。Kozin治疗17例RSDS，82%疗效显著。部分患者肌注降钙素或局部静脉注射酮色林可长期缓解疼痛。(3)硝苯地平(心痛定)：是一种钙离子拮抗剂，可松弛平滑肌，增加周围血循环，能对抗去甲肾上腺素的作用，不但可止痛而且可稳定血管运动。Prough报道应用硝苯地平口服治疗13例确诊的RSDS患者，每次10mg，3次/d，无效时可加量，有效后再服用3周停药。结果7例完全缓解，2例部分缓解，1例无效，3例因不能耐受药物反响而停药。其他药物如阿米替林、酚苄明、普萘洛尔(心得安)、双磷酸盐等也有报道用
11、于RSDS的治疗。编辑本段并发症可并发自主神经功能紊乱，如肢体忽冷忽热，时红时白，枯燥或出汗。晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。编辑本段预后预防预后：病变呈缓慢进展，晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。可持续数周至数年。其症状，如炙烤样疼痛，轻摸或反复稍微刺激皆可引起疼痛剧烈发作，疼痛与损伤的严重程度不成正比，疼痛持续时间超过预期痊愈时间。但预后良好。预防：1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。避免外伤。2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲惫、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克制焦虑紧张情绪。3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的自信心，坚持治疗。编辑本段流行病学本病发病率相当低，国外某医院报道10年间共收治肢体创伤患者14000例，而RSDS仅126例，国内报道病例更少。