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1、肾小管酸中毒肾小管酸中毒诊断指南与操作规范诊断指南与操作规范【肾小管酸中毒的分型和临床表现】目前按肾小管功能障碍的部位不同，将 RTA 分为 4 型，即低血钾型(I 型，经典型 dRTA)、近端型(型)、混合型(型)和高血钾型(型)。以下对各型 RTA 的临床特点作简单的介绍。1 I 型肾小管酸中毒I 型 RTA 主要是由于远端肾小管氢离子分泌障碍引起。远端肾小管分泌氢离子的功能，主要靠氢泵(氢离子一三磷腺苷酶，电压依赖性)和氢离子一钾离子三磷腺苷酶(三磷腺苷依赖性)来完成。近年研究发现，远端肾小管细胞内氢离子一钾离子一三磷腺苷酶的活性显著下降，可能是 I 型 RTA 发病的主要原因，而氢离子
2、一三磷腺苷酶则变化较小。由于远端肾小管分泌氢离子减少，尿内铵离子、可滴定酸的排出也减少；由于钠离子氢离子的交换减少，故钠离子一钾离子的交换增强，尿钾排出增多，常引起低钾血症。虽然远端肾小管碳酸氢盐离子重吸收量的影响远较近端肾小管小，但由于血碳酸氢盐离子的降低，一般可出现高氯血症。实验室检查结果示：高血氯性代谢性酸中毒，血碳酸氢盐离子浓度低于 21 mmoL/L，阴离子间隙正常；酸中毒时，尿 pH 大于 55；尿与血 PacO2：差值低于 20mmHg(10 mmHg=133 kPa)；滤过碳酸氢盐离子排泄分数一般正常或轻度增高。2 . 型肾小管酸中毒与 I 型 RTA 比较，该型 RTA 的临
3、床发生率相对较低，发病机制也不同。该型 RTA 主要由于近端肾小管对碳酸氢盐离子的重吸收障碍所致。如近端肾小管上皮细胞受损，或钠离子一钾离子三磷腺苷酶活性下降，或碳酸酐酶缺乏，均可引起碳酸氢盐离子重吸收显著减少和滤过碳酸氢盐离子排泄分数增高，致血浆碳酸氢盐离子显著下降。尿 pH 值常在 55 以下。实验室检查示：高血氯性代谢性酸中毒，血碳酸氢盐离子低于 2l mmoL/L，阴离子间隙正常；滤过碳酸氢盐离子排泄分数明显增高，超过 015；该型 RTA 可同时伴有肾陛糖尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿(伴有低尿酸血症)、全氨基酸尿。3 。型肾小管酸中毒即肾功能不全型 RTA，也称为混合型 RTA，兼有 I
4、型和型 RTA 的特点，即远端 RTA 伴碳酸氢盐离子尿(滤过碳酸氢盐离子排泄分数为 005010)。该型 RTA 在临床并无特殊重要性。也有的学者认为，型 RTA 并不独立存在，而可以看成为I 型 RTA 的 1 种特殊表现。4 。型肾小管酸中毒该型是最常见的 1 种 RTA，多数患者伴有慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、糖尿病等。该型 RTA 的实验室检查主要特点是：高血氯性代谢性酸中毒；常伴有高钾血症；常伴有低肾素、低醛固酮血症，少数病人可表现为肾小管对醛固酮的反应减弱(此时称为假性醛固酮缺乏症)，后者往往有醛固酮受体或受体后障碍；尿与血 Pac0：差值低于 20 mmHg；滤过碳酸氢盐离子排泄
5、分数正常或轻度增高；尿 pH 值可大于 55，也可小于 55，即当酸中毒明显时，尿氢离子的排出可大致正常。故该型也属于有阈性 RTA。根据上述几个特点，型 RTA 的诊断并不困难。【治疗原则】病因明确的 RTA 设法去除病因，积极对症治疗。4 种类型RTA 的治疗方法相似，仅某些用药类型或剂量稍有不同，现介绍如下。1 原发病的治疗如慢性肾小球肾炎、间质性肾炎、自身免疫性疾病、糖尿病等原发病应给予及时控制，很多病人 RTA 的症状可好转。2对症治疗3. 纠正酸中毒可予碱性药物，如碳酸氢钠或枸橼酸钠。对严重酸中毒患者，应给予 5碳酸氢钠静脉滴注，病情稳定后再改口服碱性药物。I 型 RTA 常伴有尿
6、枸橼酸盐排出增多，故可给予枸橼酸合剂(又称苏氏合剂；枸橼酸 100 g，枸橼酸钠 100 g，加水至 l 000 mL)口服；应用该合剂对于减少肾结石的发生也有益处。如出现肾功能不全，则尿枸橼酸盐排出减少，此时以应用碳酸氢钠为好。型 RTA 的尿 pH 值较低，所以其碳酸氢钠用量要足，可用至 612g/d。4纠正电解质紊乱如有低钾血症、低镁血症或低磷血症等存在，应予补充相应的电解质及对症处理。补钾以口服枸橼酸钾为好，口服氯化钾易加重高氯血症，但重症低钾患者应静脉补充葡萄糖氯化钾溶液。对型 RTA 高钾血症病人，可给予呋塞米(20100 mg/d)，或氢氯噻嗪(2575 mg/d)以增加钾的排出
7、，纠正高钾血症，可使用降钾树脂减少肠道钾的吸收，或静脉使用葡萄糖和胰岛素快速降低高钾血症。5. 控制水和钠摄入，对水肿病人，应当限制水、钠人量；对多尿病人，每日水的入量一般不多于全日总尿量，以控制多尿症状。6. 积极控制肾小管酸中毒的并发症如电解质紊乱、肾结石、肾性尿崩症、肾性骨病(肾性骨营养不良)、继发性甲状旁腺功能亢进症、肾功能不全、肾性贫血、感染、营养不良、发育障碍等。对肾性贫血，给予红细胞生成素、铁剂治疗。对肾性骨病，予骨化三醇和钙剂治疗。7. 肾性尿崩症的辅助用药多数肾性尿崩症患者在纠正低钾血症后即可完全缓解。对少数缓解不满意的患者，可选用下述方法作为辅助用药：氢氯噻嗪：通过增加钠离子的排出，促进肾小球滤过率的下降，增加近端肾小管水的重吸收，使尿量减少；剂量 75 mg/d，分 l一 3 次给药；抗醛固酮药：螺内酯(安体舒通)对某些醛固酮增高者有一定作用；解热镇痛药(非甾体类抗炎药)：如布洛芬、吲哚美辛(消炎痛)等，此类药属前列腺素抑制剂，对某些前列腺素水平过高的患者，可有一定作用；垂体加压素类药物：此类药物主要应用于中枢性尿崩症，对肾性尿崩症疗效有限，有些患者可短期试用