武汉医学基础知识重点归纳:脂肪的分解代谢_武汉.docx

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2、释放入血以供其它组织氧化利用,该经过称为脂肪发动。 (二)关键酶:激素敏感性甘油三酯酯酶(HSL)。二、脂肪酸的氧化 (一)脂肪酸活化(胞液)经血流运输而进入细胞液的脂肪酸,首先要在脂酰CoA合成酶作用下,生成脂肪酸的活化形式脂酰CoA,这是耗能的经过。 (二)脂酰CoA进入线粒体在胞液中构成的脂酰CoA需要进入线粒体才能分解,需要在肉碱脂酰转移酶的帮助下才能进入,所以是脂酸氧化的限速酶。脂酰辅酶A进入线粒体是脂酸-氧化的主要限速步骤。长链脂酰CoA不能直接透过线粒体内膜,进入线粒体需肉碱的转运。 (三)脂肪酸的-氧化脂酰CoA进入线粒体基质后,在脂酰基-碳原子上开场,进行脱氢、加水、再脱氢及

3、硫解4步酶促反响,构成比原来少2个碳原子的脂酰CoA及1分子的乙酰CoA。再照此循环,直至最后完成-氧化,构成大量乙酰CoA,进入三羧酸循环,彻底氧化生成CO2和H2O,由于氧化经过发生在脂酰基的-碳原子上,故称为-氧化。 (四)分解供能1分子软脂酸(C16)彻底氧化共生成(71.5)+(72.5)+(810)=108分子ATP。由于脂肪酸活化消耗2个高能磷酸键,相当于2分子ATP,所以1分子软脂酸彻底氧化净生成106分子ATP。同理可得1分子硬脂酸(C18)彻底氧化分解净生成120分子ATP。三、酮体的生成、利用和生理意义脂肪酸经-氧化后生成的乙酰辅酶A在线粒体中可缩合生成酮体。酮体包括乙酰乙酸、-羟丁酸和丙酮。合成酮体的酶系主要存在于肝脏,所以肝脏是酮体合成的器官。由于酮体能通过血脑屏障及毛细血管壁,它是肌肉,尤其是脑组织的重要能源。当葡萄糖供给充足时,脑组织优先利用葡萄糖氧化供能;但在葡萄糖供给缺乏或利用障碍时,酮体是脑组织的主要能源物质。在饥饿或糖尿病时,由于脂肪发动加强,酮体生成增加。严重糖尿病病人血中酮体含量可高出正常人数十倍,导致酮症酸中毒。血酮体超过肾阈值,便可随尿排出,引起酮尿。此时,血丙酮含量也大大增加,通过呼吸道排出,产生特殊的烂苹果气味。

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