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1、淋巴管肌瘤病临床病理分析摘要：目的讨论淋逢迎淋巴管肌瘤病，的临床病理学特征。方法温习例子宫内膜样腺癌合并盆腔淋逢迎的临床资料及病理特征，对其行及免疫组化法染色并温习相关文献。结果子宫内膜呈高中分化子宫内膜样腺癌改变，盆腔淋逢迎被膜及髓质内见增生的细胞呈梭形、上皮样或多角形，围绕腔隙排列，细胞质嗜酸性或空泡样，细胞无明显异型性，未见核分裂象。免疫表型：、和均阳性，腔隙内衬细胞和均阳性，上皮样瘤细胞阳性，阴性，增殖指数。结论临床较为少见，好发于肺部，子宫内膜样腺癌合并盆腔淋逢迎极为罕见，结合组织学形态、临床特点及免疫组化染色可确诊，为今后进一步分析的机制及治疗提供重要价值。关键词：子宫内膜肿瘤；淋
2、巴管肌瘤病；淋巴管肌瘤；盆腔淋逢迎淋巴管肌瘤病，是一种原因不明、罕见的进行性间质肿瘤，由淋巴管及其周围增生的细胞组成。好发于肺部，肺外可见于腹膜后、肠系膜、阔韧带、子宫、网膜及纵膈等沿淋巴管分布的淋逢迎。病变局限者称为淋巴管肌瘤，累及多部位或广泛发生者，则称为。发生于肺外的极其罕见，国内仅有个案报道。本文现报道例子宫内膜样腺癌合并盆腔淋逢迎，结合文献分析其临床病理特点、发生机制及预后。材料与方法临床资料患者女性，岁，原发不孕，月经不规律余年，既往糖尿病、高血压病史，因腹痛来院行超检查：宫腔内实性占位，需除外内膜癌宫腔内见高回声，大小，形态不规则，边界不清，回声不均，周边见少许血流信号。盆腔磁共
3、振：符合子宫内膜癌，子宫前倾前屈位、位置右偏，子宫体积饱满、内膜明显增厚，结合带局部模糊，显示不清，子宫颈管阴道区见斑片状长信号，膀胱充盈、壁尚光滑。宫颈液基细胞学检查：较多异型细胞及坏死，考虑腺癌。诊刮病理：子宫内膜样腺癌，余检查未见异常，遂于全麻醉下行筋膜外全子宫双侧附件切除盆腔淋逢迎清扫卵巢动静脉高位结扎术，术中探查：子宫增大如孕个月大小，双侧附件未见异常，右侧盆腔淋逢迎可见增大。方法切除手术标本均经中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋及切片，采用及免疫组化法染色，光镜下观察。一抗、及，均购自福州迈新公司。根据免疫组化标记不同，分别滴加相应的一抗，选取已知阳性切片为阳性对照，以代替一抗为
4、阴性对照，详细操作步骤按试剂盒讲明书进行。眼观全切子宫双侧附件切除标本：颈管内见一灰白色肿物，大小，切面灰白色，质脆，肉眼观察肿物似侵及浅肌层，距灰白色肿物宫腔内见一大小肿物，质脆，肉眼观察肿物似侵及浅肌层，肌壁间未见明显结节及出血点，双侧附件未见明显病变。.镜检术后病理：子宫内膜呈高中分化子宫内膜样型腺癌改变。双侧盆腔检出淋逢迎枚，其中枚淋逢迎可见病变左侧枚面积分别为、，右侧枚面积为。盆腔淋逢迎髓质及近被膜处见多灶片状分布的梭形细胞区，其向淋巴组织及淋逢迎周边呈浸润性生长，与周围组织边界尚明晰。梭形细胞区内见增生的瘤细胞，散在或束状分布于血管构造的周围，细胞形态温和，呈梭形、圆形、多角形及上
5、皮样，胞质嗜酸性或透明状，胞核圆形、卵圆形或短梭形，无明显异型性，核分裂罕见。可构成窦样不规则腔隙，内衬以扁平内皮细胞，偶见淋巴细胞灶分散在瘤细胞间，多为淋逢迎残骸。免疫表型增生的细胞表达、等肌源性抗体；阳性，部分瘤细胞、图均阳性；腔隙内衬细胞和均阳性；上皮样瘤细胞阳性，阴性，增殖指数较低。病理诊断子宫内膜高中分化子宫内膜样型腺癌，盆腔淋逢迎。随访患者子宫内膜样腺癌期合并盆腔淋逢迎，目前患者术后个月，恢复尚可，已行子宫内膜癌个疗程化疗，有稍微脂肪肝，余全身检查尚无异常发现，正在密切随访中。由于年初次报道；年和将其正式命名为肺淋巴管肌瘤病，。年欧洲呼吸学会全球首部指南，我国对其认识较晚，自年初次
6、报道以来，近年文献报道仅有余例，肺外则更是鲜有报道。目前以为来源于血管周细胞，分为散发和遗传病结节性硬化症相关肺淋巴管肌瘤病两种，一般以散发病例为主。本例属于散发病例。临床特点好发于育龄期女性，偶有男性发生的报道，成年女性散发发病率约。常见于肺部，临床表现为进行性呼吸困难、反复发作的自发性气胸、胸腔积液和乳糜性胸水等。示双肺弥漫性薄壁囊性类圆形低密度影，病灶分布均匀，部分囊壁边缘可见血管影。肺外临床极其罕见，多见于纵膈、盆腹膜后的器官或组织等，表现为淋逢迎肿大或能触及包块等，有时伴腹胀、恶心、乳糜腹水，近半数患者伴发血管平滑肌脂肪瘤，发生于腹部或盆腔者，示囊实性不规则软组织肿块，加强后实性部分
7、明显强化，囊性部分无强化，累及淋逢迎者，可表现为肠系膜、纵膈、颈部、盆腔及腹股沟淋逢迎广泛肿大，本例患者因腹痛前来就诊，术前诊断为子宫内膜癌，术中发现淋逢迎肿大，行淋逢迎清扫时无意发现患有，无血管平滑肌脂肪瘤表现，肺部检查无异常，为原发性盆腔。发生机制目前，病因及发病机制尚不明确，现普遍观点有下面几种。与及基因突变有关，编码错构素，而编码马铃薯球蛋白，此两种蛋白发生交互作用，结合成复合体，是小酶蛋白的抑制剂。发生时，细胞内复合体功能丧失，刺激活化，进而影响哺乳动物雷帕霉素靶蛋白靶点失调，激活信号通路，促进肿瘤细胞生长与增殖。发生与雌激素刺激有一定关系，等报道细胞上的、分布存在异常，而的患者使用
8、外源性雌二醇治疗不孕症后导致病情恶化，讲明该病与雌激素刺激有一定关系。此患者表现为高中分化子宫内膜样型腺癌，属于型子宫内膜癌，为雌激素依靠型，大部分学者以为雌激素长期持续刺激是子宫内膜癌的发病因素之一，患者中部分瘤细胞、均阳性，进一步证明雌激素在中有一定作用，但详细机制尚不明确。本例虽同时存在子宫内膜癌和，但致病因素却一样。另外，患者多年不孕，且合并糖尿病及高血压，与雌激素长期失调可能也存在一定关系。细胞通过降解细胞外基质促进中网络的构成，细胞外基质在维持细胞形态构造和功能完好性方面发挥重要作用。其主要成分为型胶原、层粘连蛋白、蛋白聚糖等；其中，型胶原有六种链。有研究者证明中型胶原中的减少或者
9、缺失，因而诸如基质金属蛋白酶，等一些降解细胞外基质的蛋白可能在该经过中起一定作用，有文献报道中血清表达升高，且的抑制剂有所减少，在中会导致局部的蛋白水解酶和抑制蛋白酶的不平衡，使基膜的构造毁坏，进而构成腔隙样或囊性构造。揣测此经过与瘤细胞迁徙和转移可能存在一定关系，但是在肺外中此机制仍然有待明确。病理特征中肺泡破裂常构成多囊性改变，肿瘤细胞呈小巢状或小簇状分布于囊腔的边缘或沿血管、淋巴管及细支气管分布。盆腔淋逢迎中增生的细胞散在或束状分布于血管构造的周围，增生的细胞之间有时可见淋巴细胞聚集灶。固然发生部位有所不同，但总体来讲镜下有两种形态，一种为梭形肌纤维母细胞样，可表达、等肌源性抗体；另一种
10、为多边样上皮样特征，除表达肌源性抗体外，还能够表达，是恶性黑色素瘤特异的标记之一，此外还能够在血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞瘤的细胞中表达，超微构造表明这些细胞由血管周细胞的前体衍变而来，进而愈加证明包括在内的上述疾病均属血管周上皮样细胞分化的肿瘤。在该病发生、发展中的作用尚不清楚，诸多研究以为其为特征性病变，具有诊断意义，仅有较少病例中呈阴性。鉴别诊断好发于肺部，原发于肺外者临床罕见，患者常无明显症状，有时因其他疾病进行诊治时无意中发现，因而肺外极易漏诊和误诊，需与下面肿瘤鉴别。血管平滑肌脂肪瘤：肿瘤内见不同比例的厚壁肌性血管、增生的平滑肌样细胞和成熟脂肪组织，固然免疫组化标记及肌源性标记均阳
11、性，但血管平滑肌脂肪瘤中成熟脂肪细胞能够表达，大多数肌细胞及少数脂肪细胞有时能够表达，另外形态上一般不构成腔隙样构造，且厚壁血管及脂肪成分为不具有的。淋巴管瘤：可见大小不等互相吻合的囊腔，壁薄，内衬单层扁平上皮细胞，腔内充满蛋白性液体，可见淡染的淋巴液和淋巴细胞，有时腔隙周围可见不完好平滑肌组织，但是免疫组化标记呈阴性。多囊性间皮瘤：大小不等的薄壁囊腔，囊壁内衬细胞间皮和角蛋白标记均阳性，而的囊腔内衬上皮和均阳性。孤立性纤维性肿瘤：由圆形或梭形细胞构成，胞质密集，界线不清，富于血管，血管构成“鹿角状，管腔大小不一，一般、及均阳性。平滑肌肉瘤：瘤细胞一般具有明显的异型性，核分裂易见，细胞增殖活性
12、高，多有坏死，梭形细胞不一定围绕血管排列，且瘤细胞呈阴性。预后及治疗固然瘤细胞一般无明显异型性，核分裂罕见，增殖指数较低，形态表现为良性病变，但呈进行性、持续性病程，瘤细胞可迁徙并转移，构成新的病灶，故肺部患者预后较差，自然病程一般为年，死亡原因主要是呼吸衰竭、顽固性乳糜胸水、腹水引起的全身脏器衰竭。放、化疗及糖皮质激素治疗均无效，黄体酮治疗和卵巢切除可不同程度缓解症状，最终需进行肺移植。散发于肺外的一般局部切除后预后较好，但有学者指出部分肺外在发病年可发展为。近年来，作为低度恶性肿瘤的观点逐步被国外广大呼吸科及肿瘤科专家接受。目前，缺乏有效的治疗方法，既往临床主要采用细胞毒素剂、皮质甾类、抗雌激素进行治疗，减缓病程进展速度，但其长期疗效尚不能肯定。随着对分子发病机制的进一步揭示，抑制剂多西环素、抑制剂、西罗莫司等分子靶向药物被以为具有潜在的治疗价值，是目前的研究热门。子宫内膜样腺癌合并盆腔原发淋逢迎临床较为罕见，通过观察其临床资料、病理特征并温习相关文献，为进一步分析的机制及治疗提供重要价值。