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1、中枢神经系统血管周细胞瘤的研究进展 中枢神经系统的血管周细胞瘤HPC) 是一种 少见肿瘤,自1942 年由Stout 和Murray首次报道并命名以来,国内外屡有报道。以往认为HPC 起源于脑膜,Josep h 等从分子基因水平证实HPC 起源于毛细血管上的Zimmerman 外皮细胞、非脑膜细胞,是变异的平滑肌细胞,该细胞具有多向分化潜能。近年来,随着免疫组化和电镜的应用,HPC 的研究进入了新的阶段。临床特征HPC 多见于中老年人,男性略多于女性,平均发病年龄为4045 岁。大多数肿瘤以窄基底与硬脑脊膜相连,多为单发,好发于颅底、矢状窦和大脑廉旁、小脑幕或静脉窦附近,较少发生于脊髓及脑实质
2、内,偶发于神经鞘膜。该瘤生长较快,术前病程大都 1年,患者症状与肿瘤位置有关,发生于颅内者常表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿、偏瘫、面瘫及癫痫等症状,尤以头痛等颅内高压症状常见。发生于脊髓马尾者常表现为肌无力和感觉异常。HPC 常侵袭性生长,可破坏邻近骨质,呈溶骨性破坏,故影像学检查有助于诊断,CT 提示肿瘤高密度,明显强化,周围水肿明显,钙化较少见; MR示T2W1 肿瘤呈混杂高信号影, T1W2 增强扫描肿瘤强化显著但常不均匀,脑膜尾征少见,肿瘤内有血管流空征象及坏死囊变信号影组织病理学特征2007 年的WHO 已明确其组织学相当于WHO级或WHO 级。证实该分级对判断HPC 的预后具有参
3、考价值,具体分级标准如下:WHO 级为瘤细胞中等密度, 有异形性, 核分裂 5 个/ 10HPF ,Ki-67 (MIB-1) 指数 5 个/10 HPF) ,Ki-67 (MIB-1) 指数为5 %10 % ,见大片坏死或伴有出血。超微结构 电镜超微结构： 瘤细胞多形性,紧密形成血管构架,细胞中可含少量中丝,胞突细长,细胞外基膜突出,包绕在细胞周围呈基底膜样无定形结构,细胞间无完整的桥粒和缝隙连接。免疫组化 Vimentin、CD34 、CD99 和Bcl-2 阳 性,Desmin 灶性阳性,SMA、CK 偶可阳性,EMA 阴性。遗传学研究 中枢神经系统HPC 目前尚没有家族聚集性报道,有报
4、道出现染色体12q13 重组,该区域包含一些癌基因,还有6p21 、7p15 、19q13 的改变。通过比较,基因组杂交研究没有发现恒定的染色体缺失或获得,也没有NF2 基因的突变,有25 %的HPC 出现CD KN2A基因的纯合缺失,但没有发现CD KN2A 基因的点突变和TP53 基因的突变。鉴别诊断1) 血管瘤型脑膜瘤:该肿瘤影像学表现为均匀强化,可见钙化及骨质增生,由于生长缓慢,故硬膜尾征常见,明显不同于HPC 的影像学特征。 其次脑膜瘤瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密的漩涡,还可见砂砾体。脑膜瘤表EMA ,不表达CD99 和Bcl-2 。此外,有报道E2cad 和钙黏蛋白在脑膜瘤中可表达,
5、 而在HPC 中未见表达。Barba 等用MRS 分析出HPC 比脑膜瘤有更高的肌苷水平,有助于两者鉴别。2) 中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤(SFT) : Tihan 等认为该肿瘤范围较局限,常可有平滑的假包膜,镜下细胞疏密相间,常有束状胶原沉积和厚壁血管,虽然免疫组化两者均表达CD34 和Bcl-2 ,但HPC 表达相对较弱或仅有部分阳性,而SFT 则弥漫表达。此外,SFT通常不易复发,而HPC 相对较易复发和转移。3) 血管母细胞瘤:好发于年轻人,多发生在小脑,除颅内高压症状外还有共济失调等症状,有明显的家族倾向,是vonHippel2Lindau (V HL) 综合征的标志。肿瘤边界较
6、清,很少浸润周围组织。镜下有富含脂质的空泡状大间质细胞和毛细血管网,间质细胞表达NSE 和EGFR。4) 间叶性软骨肉瘤:该肿瘤发生于骨外时,特别好发于硬脑膜,其影像学的表现是非特异性的。当缺乏软骨成分时,未分化小圆细胞的组织学特点类似HPC ,但这种细胞分化较差,异形性明显,且免疫组化示小圆细胞表达Leu7 和S-100,故两者鉴别不难。治疗与预后 中枢神经系统HPC 复发时间和生长指数相关,低Ki-67 指数预示患者复发时间长、转移率低和生存时间长。通过手术全切和术后放疗,可以减少肿瘤复发的风险,并且可以延缓复发时间。多数学者认为 放疗剂量在5055 Gy 对小到中等大小的病灶和复发病灶效
7、果较好 此外,有文献报道肿瘤的发生部位与治疗和预后密切相关,发生于硬膜内的比发生于硬 膜外的无病生存期要长,因为大多数硬膜外肿瘤位于锥管,狭窄的锥管空间使手术难度加大,肿瘤很难完全切除。 虽然术后放疗目前已被广泛接受和肯定,但放疗诱发肉瘤的风险仍然存在( 1 %) ,其风险直接和放疗总剂量相关,当剂量范围在4 070 Gy 时,低级别的病变可以发展成为高级别的病变,故放疗风险应被正确评价,术后放疗尤适于次全切除肿瘤的患者。治疗与预后 以往报道过放疗后复发肿瘤的细胞异形性较前次大,且核分裂增多,可能与放疗剂量过大有关。 统计表明, 85 %91 %的肿瘤在术后15 年后复发, 64 %68 %的
8、肿瘤可出现转移。转移后的生存期较短,平均生存时间为2 年。1 例术后22 年出现颅外转移。常见的远处转移部位是骨、肺、肝和软组织,腹膜后脏器也可转移,偶见皮肤转移。所以,不管病变程度如何,术后均需长期随访。补充补充 中枢神经系统的血管周细胞瘤HPC) 是一种 少见肿瘤,自1942 年由Stout 和Murray首次报道并命名以来,国内外屡有报道。以往认为HPC 起源于脑膜,Josep h 等从分子基因水平证实HPC 起源于毛细血管上的Zimmerman 外皮细胞、非脑膜细胞,是变异的平滑肌细胞,该细胞具有多向分化潜能。近年来,随着免疫组化和电镜的应用,HPC 的研究进入了新的阶段。 虽然术后放疗目前已被广泛接受和肯定,但放疗诱发肉瘤的风险仍然存在( 1 %) ,其风险直接和放疗总剂量相关,当剂量范围在4 070 Gy 时,低级别的病变可以发展成为高级别的病变,故放疗风险应被正确评价,术后放疗尤适于次全切除肿瘤的患者。补充