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1、丙酮酸的氧化丙酮酸脱氢酶系(线粒体膜上)酶的组分丙酮酸脱羧酶硫辛酸乙酰移换酶二氢硫辛酸脱氢酶辅因子TPP硫辛酸HSCoANAD+Regulation of the pyruvate dehydrogenase complex.The complex is inhibited by its immediate products, NADH and acetyl CoA. The pyruvate dehydrogenase component is also regulated by covalent modification. A specific kinase phosphorylates
2、and inactivates pyruvate dehydrogenase, and a phosphatase actives the dehydrogenase by removing the phosphoryl. The kinase and the phosphatase also are highly regulated enzymes.丙酮酸脱氢酶系活性的调控Why does TPP deficiency lead primarily to neurological disorders? The nervous system relies essentially on gluc
3、ose as its only fuel. In contrast, most other tissues can use fats as a source of fuel for the citric acid cycle. The product of aerobic glycolysis, pyruvate, can enter the citric acid cycle only through the pyruvate dehydrogenase complex.丙酮酸代谢的中断脚气病以及汞、砷中毒的原因？Arsenite poisoning. Arsenite inhibits t
4、he pyruvate dehydrogenase complex by inactivating the dihydrolipoamide component of the transacetylase. Some sulfhydryl reagents, such as 2,3-dimercaptoethanol, relieve the inhibition by forming a complex with the arsenite that can be excreted.三羧酸循环 ( tricarboxylic acid cycle , TCA)又叫柠檬酸循环(citric ac
5、id cycle)循环德国科学家Hans Krebs于年提出，Krebs因此于年获得诺贝尔奖。Hans Krebs三羧酸循环包含8个步骤：（1）乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合形成柠檬酸该反应不可逆，三羧酸循环的第一个限速酶。柠檬酸合酶(EC2.3.3.1)活性受ATP、NADH、琥珀酸CoA等抑制。柠檬酸合酶(2)柠檬酸脱水生成顺乌头酸，然后加水生成异柠檬酸顺乌头酸酶(EC 4.2.1.3 )实际上起异构化作用，反应平衡时，柠檬酸占90%，顺乌头酸占4%，异柠檬酸占6%，但由于在线粒体内，异柠檬酸不断向下反应，整个反应趋向于异柠檬酸的生成。柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸顺乌头酸酶草酰琥珀酸-酮戊二酸异柠檬酸
6、脱氢酶Mn2+(3)-酮戊二酸的生成异柠檬酸脱氢酶特性：1） 具有脱氢和脱羧两种功能，脱羧反应需要Mn2+；2）是别构酶：ADP是激活剂；ATP和NADH是抑制剂。3）是限速酶此步反应为一分界点，之前为三羧酸转化，之后为二羧酸变化。 (4)-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶A-酮戊二酸脱氢酶系特性：1）包含三种酶（-酮戊二酸脱羧酶、硫辛酸琥珀酰转移酶和二氢硫辛酸脱氢酶）和六种辅助因子（TPP、硫辛酸、CoASH、FAD、NAD+、Mg2+）。2）限速酶：受ATP、NADH和琥珀酰辅酶A的抑制。琥珀酸硫激酶琥珀酰辅酶AGTP琥珀酸SH（5）琥珀酸的生成三羧酸循环中唯一的一次底物水平磷酸化琥珀酸脱氢
7、酶琥珀酸延胡索酸（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸延胡索酸苹果酸延胡索酸酶（7）延胡索酸水化生成苹果酸（8）苹果酸氧化生成草酰乙酸苹果酸草酰乙酸苹果酸脱氢酶CH3CO-SCoA + 3NAD+ + FAD + GDP+H3PO4+2H2OHSCoA + 3NADH+3H+ + FADH2 + GTP+2CO2CH3CO-SCoA2CO23NAD+FADH3PO42H2OGTPHSCoA3NADH+3H+FADH2GDPverview of the citric acid cycle. The citric acid cycle oxidizes two-carbon units, producing
8、 two moleculesof CO2, one molecule of GTP, and highenergy electrons in the form of NADH and FADH2.The link between glycolysis and the citric acid cycle.Pyruvate produced by glycolysis is converted into acetyl CoA, the fuel of the citric acid cycle.1mol葡萄糖在有氧分解时所产生的ATP的mol数22226241024+102.5+21.5=324+
9、21.5+82.5+21.5=30或糖有氧分解中的能量变化C6H12O6 + 6O26CO2 + 6H2O + 2867.48kJ/molG0 = -2867.48kJ/mol能量利用率=3230.5142867.48100 %= 34 %三羧酸循环的生物学意义1、产能多，是氧化产能的重要途径；2、是糖、脂肪和蛋白质转化的枢纽；3、为体内物质合成提供中间产物。TCA循环是糖、脂肪和蛋白质转化的枢纽三羧酸循环的代谢调节 三个限速酶柠檬酸合成酶(该途径关键的限速酶)异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶系ATP, NADH, 琥珀酰CoA草酰乙酸和乙酰CoA乙醛酸途径 (glyoxylate pathwa
10、y)植物某些无脊椎动物微生物The glyoxylate pathway. The glyoxylate cycle allows plants and somemicroorganisms to grow on acetate because the cycle bypasses the decarboxylation steps of the citric acid cycle. The enzymes that permit the conversion of acetate into succinate isocitrate lyase and malate synthaseare b
11、oxed in blue.乙醛酸途径异柠檬酸裂解酶苹果酸合酶2 乙酰CoA + NAD+ + 2H2O琥珀酸 + 2 CoASH + NADH + H+CH3COO- + CoASH + ATPCH3CO-SCoA + H2O + AMP + PPi乙酰辅酶A合成酶乙醛酸途径的意义1、以二碳物为起始物合成三羧酸循环中的二羧酸和三羧酸，作为三羧酸循环上化合物的补充；2、由于丙酮酸的氧化脱羧生成乙酰辅酶A是不可逆的，在一般情况下，靠脂肪合成大量糖是较困难的。但在植物和微生物中脂肪可以通过乙醛酸途径转变为糖乙醛酸循环途径异柠檬酸裂解酶苹果酸合酶 三羧酸循环途径2 乙酰CoA琥珀酸乙酰CoACO2+H
12、2O糖还能被氧化吗？酶-CH2SH + ICH2-CONH2酶-CH2-S-CH2-CONH2 + HI糖无氧分解和有氧分解是体内糖分解的主要途径，但不是唯一途径。磷酸戊糖途径（phosphopentose pathway）存在：动植物、微生物细胞中。动物体内约有30%的葡萄糖通过磷酸戊糖途径分解。进行部位：细胞液。磷酸己糖旁路（hexose monophosphate shunt, HMS）磷酸戊糖途径的反应过程6-磷酸葡萄糖氧化生成6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸脱羧生成5-磷酸核酮糖一、磷酸戊糖的生成5-磷酸核酮糖经分子异构化生成5-磷酸核糖，5-磷酸木酮糖。二、磷酸戊糖间互相转变三、单
13、糖分子间基团转换7-磷酸庚酮糖及3-磷酸甘油醛的生成6-磷酸果糖及4-磷酸赤鲜糖的生成6-磷酸果糖及3-磷酸甘油醛的生成6-磷酸葡萄糖的生成6 (葡萄糖-6-磷酸)+ 12 NADP+6H2O5 (葡萄糖-6-磷酸)+ 12 NADPH+12 H+6 CO2+H3PO4总反应式：磷酸戊糖途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶是HMS的限速酶。受NADPH/NADP+比例的调节。磷酸戊糖途径的生理意义糖原的异生作用许多非糖物质如甘油、丙酮酸、乳酸以及某些氨基酸等能在肝脏中转变为糖原，称糖原异生作用。动物肝脏是糖异生的主要场所葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳 酸乳 酸肝脏骨骼肌糖异生糖酵解Cori循环从丙酮酸转
14、变为糖原的过程中, 并非完全是糖酵解的逆反应, 因为糖酵解过程中有三个激酶的催化反应是不可逆的糖酵解途径丙酮酸烯醇丙酮酸磷酸果糖-6-磷酸果糖-1,6-二磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸果糖-6-磷酸果糖-1,6-二磷酸果糖磷酸激酶烯醇式丙酮酸磷酸丙酮酸丙酮酸激酶葡萄糖激酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸如何跨越这三步反应？丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶烯醇丙酮酸磷酸1、丙酮酸但是丙酮酸羧化酶是线粒体酶，而糖酵解和糖异生的其它反应都是在胞液中进行的。怎么办？线粒体中丙酮酸的羧化作用2、果糖-1,6-二磷酸果糖-6-磷酸3、葡萄糖-6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶果糖-1,6-二磷酸酶肌细胞中不含：葡萄糖-6-磷酸
15、酶糖异生能否在肌细胞中完成？肌糖原能否转化为血糖？糖原异生的生理意义蔗糖的合成+葡萄糖-1-磷酸尿苷三磷酸(UTP)+尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)UDPG焦磷酸化酶磷酸蔗糖合成酶蔗糖磷酸磷酸酯酶UDPG果糖-6-磷酸蔗糖蔗糖的合成UDPG糖原链的非还原端新的非还原端延长了一个葡萄糖单位的糖原糖原合成酶糖原的合成非还原端糖原分支酶非还原端新的非还原端糖原核心糖原核心糖原分支的形成 1、 维持血中葡萄糖浓度相对恒定：糖原是糖在体内的贮存形式。进食后多余的糖可在肝脏或其他组织合成糖原，以免血糖浓度过度升高；不进食期间，肝糖原则分解为葡萄糖释放入血，使血糖浓度不至于太低。（人体在安静而空腹时血糖的正常
16、含量为70-100mg/100ml血液） 2、 糖原合成和分解与钾代谢有关：葡萄糖进入细胞合成糖原过程中，伴有K+转移入细胞，使血K+趋于降低，所以输注胰岛素和大量葡萄糖时，要注意防止低血钾。糖原合成与分解的意义糖原合成酶是糖原合成途径的限速酶(4)-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶A-酮戊二酸脱氢酶系特性：1）包含三种酶（-酮戊二酸脱羧酶、硫辛酸琥珀酰转移酶和二氢硫辛酸脱氢酶）和六种辅助因子（TPP、硫辛酸、CoASH、FAD、NAD+、Mg2+）。2）限速酶：受ATP、NADH和琥珀酰辅酶A的抑制。2 乙酰CoA + NAD+ + 2H2O琥珀酸 + 2 CoASH + NADH + H+C
17、H3COO- + CoASH + ATPCH3CO-SCoA + H2O + AMP + PPi乙酰辅酶A合成酶乙醛酸途径的意义1、以二碳物为起始物合成三羧酸循环中的二羧酸和三羧酸，作为三羧酸循环上化合物的补充；2、由于丙酮酸的氧化脱羧生成乙酰辅酶A是不可逆的，在一般情况下，靠脂肪合成大量糖是较困难的。但在植物和微生物中脂肪可以通过乙醛酸途径转变为糖糖还能被氧化吗？酶-CH2SH + ICH2-CONH2酶-CH2-S-CH2-CONH2 + HI磷酸戊糖途径的生理意义2、果糖-1,6-二磷酸果糖-6-磷酸3、葡萄糖-6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶果糖-1,6-二磷酸酶肌细胞中不含：葡萄糖-6-磷酸酶糖异生能否在肌细胞中完成？肌糖原能否转化为血糖？糖原异生的生理意义 1、 维持血中葡萄糖浓度相对恒定：糖原是糖在体内的贮存形式。进食后多余的糖可在肝脏或其他组织合成糖原，以免血糖浓度过度升高；不进食期间，肝糖原则分解为葡萄糖释放入血，使血糖浓度不至于太低。（人体在安静而空腹时血糖的正常含量为70-100mg/100ml血液） 2、 糖原合成和分解与钾代谢有关：葡萄糖进入细胞合成糖原过程中，伴有K+转移入细胞，使血K+趋于降低，所以输注胰岛素和大量葡萄糖时，要注意防止低血钾。糖原合成与分解的意义