布加综合征的病理及分型(共2页).doc

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1、精选优质文档-倾情为你奉上一) 肝脏病理变化1, 以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者,肝脏急剧肿大,表现光滑,边缘变纯,呈紫色或紫黑色,伴有血浆流入肝淋巴间隙,再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水,组织学检查可见肝窦扩张,淤血,中央型肝细胞萎缩,坏死,出血,淋巴管及肝小叶静脉扩张,血细胞进入Disse间隙。2, 隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放,临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬化,尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色,其间可见弥蔓的粟粒结节。至晚期,肝硬化更为明显,右叶可出现萎缩,镜下可见小叶中央区纤维变性,而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大,脾脏日渐肿大,但多为轻度或中度肿大,腹水减少或处

2、于相对稳定状态,巨脾则少见。二) 阻塞病变的性质1,纤维隔膜型 隔膜多为周边厚中心菲薄,厚度1-5mm不等,多呈天幕状或僧帽状,有的中央有孔,呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成,表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。2,血栓型 血栓大小不一,形态各异,可分辨出头,体,尾部。头部为白血栓,顶部被覆盖隔膜,体尾部无明显界限,但尾部多为经血栓,亦有完全机化成为纤维条索者,或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁,表面可由内皮细胞覆盖。3,纤维瘢痕型 下腔静脉被机化血栓所充填,下腔静脉增厚,其管腔狭窄几近闭塞。三) 侧支循环1, 肝内侧支循环 急性期肝内很少侧支循环,慢性期各静脉引

3、流区可形成侧支循环,影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后,门管区短路开放,门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道,另外,部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉,再经上腔胸脉注入心脏。2, 肝外侧支循环 肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。当肝静脉阻塞后,门静脉出现逆流,成为肝血流的流出道,门静脉系统压力升高,出现门奇静脉及门体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后,其血流可经肾静脉-肾上腺静脉-腰升静脉流入奇静脉和半奇静脉而入上腔静脉,胸腹壁怒张的深,浅静脉也成为下腔静脉血液流入上腔静脉的通道。四) 阻塞类型依据阻塞病变的性质,部位,范围和程度的不同,布加综合征有不的分类,临床常用的分类Ia IVC膜性阻塞,主要肝静脉至少一支通畅,膜下无血栓形成Ib IVC膜性阻塞,主要肝静脉至少一支通畅,膜下有血栓形成II IVC节段狭窄,主要肝静脉阻塞IIIa IVC节段闭塞(=2cm)主要肝静脉完全阻塞IV 以上任何一类型伴上腔静脉受累者专心-专注-专业

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