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1、精选优质文档-倾情为你奉上风湿免疫性疾病科普知识乌鲁木齐儿童医院风湿免疫科赵冬梅什么是免疫？免疫是机体的一种生理性保护反应 其本质是识别自己，排斥异己。三种基本功能：具有抵御病原微生物及毒素的侵袭； 清除衰老、损伤或坏死的细胞组织；免疫监视，识别和清除自身突变细胞和外源性非自身异质性细胞免疫功能失调可导致异常免疫反应。如免疫反应过低，可发生免疫缺陷病和反复感染；如免疫反应异常过高，可引起变态反应或自身免疫性疾病。免疫缺陷病分为：先天性：是由于基因突变所致 继发性：是生后由于各种因素（环境）造成免疫功能低下原发性免疫缺陷病的预警症病史一年中有8次以上中耳炎, 一年中有2次以上严重鼻窦炎 一年中有
2、2次以上肺炎在非常见部位发生深部感染2次以上 反复发生深部皮肤或脏器感染需要应用静注抗生素才能清除感染 非常见或条件性致病菌感染 家庭有PID病史者症状生长发育仃滞 缺乏淋巴结或扁桃体 皮肤病变:毛细血管扩张,出血点 皮肤霉菌,红斑性狼瘡样皮疹 共济失调(A-T) 一岁以后出现的鹅口瘡口腔溃疡引起继发性免疫功能紊乱的常见原因：营养紊乱包括蛋白质、糖、脂肪和脂肪酸、微量元素和维生素缺乏，特别是婴儿期微量元素锌、铁和维生素A缺乏发生率一直较高，是大约25%30%的反复上呼吸道感染患儿致病原因。此外，营养过剩，特别是糖和脂肪吃得过多，小孩过分肥胖，免疫功能同样要受到损害。感染免疫缺陷是引起感染的重要
3、原因，反过来说，感染又会损伤免疫功能，互为因果。 感染时小儿营养消耗量增多，再加上进食水，吸收差，容易发生营养不良。 如前所述，营养不良使得免疫功能下降，更容易发生感染。如此，营养不良感染免疫功能低下营养不良，恶性循环发展下去。全球原发性免疫缺陷病常见的四种疾病X连锁无丙种球蛋白血症：表现反复发生的化脓性感染，如：肺炎、中耳炎等，生长发育落后，免疫球蛋白IgG2.0g/L。高IgM综合征：表现为难以控制的肺炎及特殊病原菌感染，如：CMV、EBV、支原体、卡氏肺囊虫、弓形体感染、结核感染，接种卡介苗后腋窝淋巴结肿大等，血清中IgM正常或增高，IgG、IgA低湿疹血小板减少免疫缺陷病：表现为湿疹、
4、血小板减少或血小板体积小、感染，激素治疗无效，大剂量丙球输注方可控制。慢性肉芽肿：表现为反复发生的肺炎、腹泻，外周血象白细胞及中性粒细胞增高，免疫球蛋白正常或增高，白细胞吞噬功能（NBT试验阳性）差。什么是自身免疫性疾病？正常情况下，机体将自身组织成分识别为“自我”，一般不对自身产生免疫反应。但在某些情况下（如环境、感染、药物等刺激下）自身组织受到破坏，机体免疫系统会将这些损伤的组织视为异己而产生免疫应答（反应），体内检出自身的抗体，称为自身免疫。自身免疫达到一定强度，以致能破坏自身正常组织结构并引起相应临床症状时，就称自身免疫病。自身免疫病结缔组织病、风湿性疾病系统性血管炎：川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合症）、过敏性紫癜、白塞病、结节性多动脉炎、荨麻疹性血管炎系统性结缔组织病：系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、硬皮病、干燥综合症、结节性脂膜炎各类幼年特发性关节炎及感染相关性关节炎（风湿热、瑞特综合症）其他疾病：渗出性多形性红斑、金黄色葡萄球菌表皮烫伤样综合症专心-专注-专业