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1、精品名师归纳总结生物化学氨基酸代谢学问点总结可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和养分代谢蛋白质重要作用1. 维护细胞、组织的生长、更新和修补2. 参加多种重要的生理活动（免疫,酶,运动,凝血,转运）3. 氧化供能氮平稳1.氮总平稳：摄入氮 = 排出氮（正常成人）氮正平稳：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）氮负平稳：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.意义：反映体内蛋白质代谢的慨况。蛋白质养分价值1. 蛋白质的养分价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比2. 必需氨基酸甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来3. 蛋白质的互补作用,指养分价值较低
2、的蛋白质混合食用,其必需氨基酸可以相互补充而提高养分价值。其次节：蛋白质的消化、吸取与腐败外源性蛋白消化1. 胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活,水解蛋白为多肽和氨基酸,主要水解芳香族氨基酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结2. 小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活,水解蛋白为小肽和氨基酸。生成的寡肽连续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主动吸取1. 吸取部位：小肠,吸取作用在小肠近端较强2. 吸取机制：耗能的主动吸取过程1 通过转运蛋白（氨基酸 +小肽）：载体蛋白与氨基酸、 Na+组成三联体,由 ATP 供能将氨基酸、 Na+转入细胞内, Na+再由钠泵排出细
3、胞。2 通过 r- 谷氨酰基循环 （氨基酸）： 关键酶 - -r- 谷氨酰基转移酶,具体过程参 P199 图可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结大肠下段的腐败作用1. 产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺,其中假神经递质 ：酪胺和苯乙胺未能准时在肝转化,入脑羟基化成-羟酪胺,苯乙醇胺,其结构类似儿茶酚胺,它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合,但不能传递神经冲动,使大脑发生反常抑制。2. 产生氨：3. 产生其他物质： 有害（多）,如胺、氨、苯酚、吲哚。可利用物质（少）,如脂肪酸、维生素第三节：氨基酸的一般代谢体内氨基酸分解1.蛋白质降解速率 - 半衰期可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归
4、纳总结2.真核细胞内蛋白降解两大途径：1 溶酶体内 ATP 非依靠途径 +2 蛋白酶体内 ATP 依靠途径（泛素化过程参课本P201）： 溶酶体内 ATP非依靠途径.不依靠 ATP.利用溶酶体内组织蛋白酶 cathepsin.降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白2 蛋白酶体内 ATP 依靠途径（依靠泛素的降解过程）.依靠 ATP.降解反常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程 . E1：泛素活化酶 , E2：泛素结合酶, E3：泛素蛋白连接酶氨基酸代谢库1.代谢“三进四出”：进-食物消化吸取,组织蛋白分解,非必需氨基酸转化出-脱氨基作用, 脱羧基作用 ,代谢转变,组织蛋白合成可编辑资料
5、 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结氨基酸分解第一步：脱氨基脱氨基方式 : 1.转氨基作用 2.氧化脱氨基3.联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基作用 ：可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结1. 定义在转氨酶 transaminase的作用下,某一氨基酸去掉 -氨基生可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结成相应的-酮酸,而另一种 -酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。2. 反应式：可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结大多数氨基酸可参加转氨基作用,但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。3. 转氨酶组成和分布：谷丙转氨酶（或称丙氨酸转氨
6、酶,ALT,GPT ）,主要分布在肝。谷草转氨酶 或称天冬氨酸转氨酶, AST,GOT,主要分布在心脏 . 血清转氨酶活性,临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一4. 作用机制 : 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛5. 转氨基作用的生理意义 : 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式,也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方 式并未产生游离的氨 .氧化脱氨基 L- 谷氨酸氧化脱氨基作用 : 不需氧的 L- 谷氨酸脱氢酶催化,主要分布在肝,脑,肾联合脱氨基： 两种脱氨基方式的联合作用,使氨基酸脱下 -氨基生成-酮酸的过程。可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结1 转氨基和氧化脱氨基
7、偶联（脱氨基,合成非必需氨基酸主要方式,存在于肝,肾）2 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联（存在于肌肉组织）氨基酸分解其次步： a-酮戊二酸转化或分解 经氨基化生成非必需氨基酸 转变成糖及脂类（记少不记多：生酮要来亮盏灯,生糖生酮落一本色书）可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结氨基酸生糖及生酮性质的分类类别氨 基 酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、
8、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 氧化供能： - 酮酸在体内可通过 TAC 和氧化磷酸化完全氧化为H2O和 CO2,同时生成 ATP氨基酸、糖及脂肪代谢的联系第四节：氨的代谢血氨性质体内的氨主要在肝合成尿素 urea而解毒。正常人体生理血氨浓度47-65mol/L可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结血氨的“三来四去” 来源： 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨 肠道吸取的氨3 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺去路： 在肝内合成尿素,主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 肾小管泌氨：肾小管上皮细胞分泌的NH3 在酸性条件下生成
9、4NH +,随尿排出氨的转运1.转运形式：丙氨酸、谷氨酰胺骨骼肌丙酮酸-葡萄糖循环肝生成尿素丙氨酸-葡萄糖循环可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结谷氨酰胺的运氨作用骨骼肌,脑谷氨酰胺合成肝或肾谷氨酰胺酶水解谷氨酸+氨氨基酸代谢中几大重要循环：1. r- 谷氨酰基循环（见前文书P199）2. 丙酮酸- 葡萄糖循环（ P207）3. 尿素生成鸟氨酸循环（ P211）4. 甲硫氨酸循环（ P215）尿素合成1.关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶2.定位：肝,胞液 +线粒体3. 原料： 2 分子氨,一个来自于游离氨,另一个来自天冬氨酸4. 耗能： 3 个 ATP , 4 个高能磷酸键（其中一个
10、ATP 生成 AMP ）5. 反应结果：鸟氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素6. 主要步骤： 1 CO 2+ NH 3 + H 2O + 2ATP 缩合生成氨基甲酰磷酸2 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反生成瓜氨酸3 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸4 精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸5 精氨酸水说明放尿素并再生成鸟氨酸可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结6. 合成调剂： 高蛋白质膳食促进尿素合成AGA 激活 CPS-I 启动尿素合成精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成7. 合成障碍疾病：高血氨症,氨中毒血氨浓度上升称高氨血症,高氨血症脑功能障碍,称氨中毒。起因：肝功能严峻损耗或尿素合
11、成酶的遗传缺陷可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结肝性脑病（具体内容参人代黄色教材）定义：肝性脑病是继发于严峻肝炎,以代谢絮乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。发病机制：1. 氨中毒学说2. 假性神经递质学说3. 氨基酸代谢失衡学说4. GABA学说5. 神经毒物协同学说治疗：1. 排除病因2. 削减肠内毒物的生成和吸取3. 促进有毒物质的代谢,订正氨基酸代谢的絮乱4. 肝移植5. 其他对症治疗第五节：个别氨基酸的代谢脱羧基作用1. 普遍反应步骤：氨基酸脱羧酶胺醛羧酸2. 生成各种胺： GABA, 组胺, 5-羟色胺,多胺,牛黄酸可编辑资
12、料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结1 谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基丁酸 ：GABA （-氨基丁酸）是抑制性神经递质,对中枢神经有抑制作用2 牛磺酸：3 组胺：生理作用：剧烈的血管舒张剂增加毛细血管的通透性刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌4 5-羟色胺：可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结5 多胺：调剂细胞生长在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高,其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强一碳单位生成1.定义：某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团,称为一碳单位2.载体：四氢叶酸做为一碳单位运载体,在N5, N10 位结合3.形式： 一碳单位主要来源于氨基酸代谢4.
13、转变：可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结5. 生理功能： 作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来含硫氨基酸代谢：含硫氨基酸：甲硫氨酸,半胱氨酸,胱氨酸（一）甲硫氨酸的代谢1. 甲硫氨酸与转甲基作用产生 SAM（S腺苷甲硫氨酸）, SAM 为体内甲基的直接供体2. 甲硫氨酸循环可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结甲硫氨酸循环生理意义：为机体甲基化反应供应甲基,N5 CH3FH4 为甲基的间接供体。3. 肌酸的合成：甘氨酸为骨架,精氨酸供应脒基,SAM 供应甲基, 终产物为肌酸酐（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变2. 硫酸根的代谢含硫
14、氨基酸氧化分解均可产生硫酸根, 但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源体内硫酸根代谢重要产物之一 PAPS作用：参加硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成,参加肝脏的生物转化3. 半胱氨酸转变为牛磺酸芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸： 苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢生成：苯乙酸,多巴胺,黑色素,尿黑酸代谢流程图：参书本 P219 图相关疾病：帕金森病,白化病,尿黑酸症,苯酮酸尿症可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结（二）色氨酸代谢苯酮酸尿症（更多信息参人代黄色 P63）1. 定义：体内苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等,并从尿中排出的一种遗传代谢病。2. 临床表现：智力缺陷 ,毛发和皮肤较正常人略浅,尿液和汗液伴鼠臭味治疗：低苯丙氨酸膳食3. 大致机制：可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结支链氨基酸代谢（略）可编辑资料 - - - 欢迎下载