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1、主讲人：糖原的合成与分解糖原的合成与分解一、糖原概述二、糖原的合成三、糖原的分解四、糖原合成与分解的生理意义五、糖原累积症一、糖原概述糖原：葡萄糖的多聚体，以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖；是葡萄糖在动物体内的贮存形式；是机体能迅速动用的能量储备。1、糖原的概念由葡萄糖单位组成的具有多分支结构的大分子化合物；还原端：具有游离的半缩醛羟基的一端，通常写在右边(一个)；非还原端：没有游离的半缩醛羟基的一端，写在左边(多个)；每条链都终止于一个非还原端，非还原端增加以利于其被酶分解。2、糖原的结构非还原端一、糖原概述-1,6-糖苷键-1, 4-糖苷键直链：-1,4-糖苷键支链：-1,6-糖苷键一、糖
2、原概述2、糖原的结构3、糖原的分类肝糖原储存于肝脏分解为葡萄糖维持血糖浓度的相对恒定，血糖的重要来源肌糖原储存于肌肉分解为乳酸满足剧烈运动时肌肉收缩所需能量一、糖原概述二、糖原的合成1、糖原合成概述u部位： 组织定位：肝脏、肌肉 细胞定位：细胞液u概念：由葡萄糖合成糖原的过程。2、反应过程Gn糖原引物糖原引物UTP（尿苷三磷酸）（尿苷三磷酸）糖原合酶分支酶己糖激酶ATPADPUDP焦磷酸化酶PPiUDP活性葡萄糖，充作葡萄糖供体活性葡萄糖，充作葡萄糖供体UDP二、糖原的合成糖原合成需要糖原引物；糖原合酶是糖原合成过程的关键酶；糖原支链结构的形成需要分支酶的作用；糖原合成是消耗能量的过程。3、特
3、点二、糖原的合成三、糖原的分解1、概念：肝糖原分解为葡萄糖的过程。3、反应过程：2、部位：肝脏，细胞液糖原磷酸化酶葡萄糖6-磷酸酶（肝脏）乳酸肌肉肝糖原经血液输送到肝脏u 糖供应充足：合成糖原储能；u 糖供应不足：糖原分解，提供能量。四、糖原合成与分解的生理意义u生理意义：对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。葡萄糖葡萄糖肝糖原肌糖原葡萄糖乳酸剧烈运动五、糖原累积症u糖原累积症：一类遗传性代谢病，由先天性酶缺陷所致；u特点：体内某些器官组织中有大量糖原堆积；u引发原因：患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。糖原糖原合成酶焦磷酸化酶变位酶葡萄糖6磷酸酶葡萄糖激酶葡萄糖UDPPPiUTPG-1-PG-6-PH2OADPH3PO4ATPUDPGUDPG糖原磷酸化酶糖原的合成与分解总结u糖原分解不是糖原合成的逆反应！u糖原合成关键酶：糖原合成酶；u糖原分解关键酶：糖原磷酸化酶。糖原的合成与分解小结u了解糖原的结构与分类；u掌握糖原合成与分解的过程；u熟悉糖原合成与分解的生理意义。谢 谢