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1、金金 洁洁金金 洁洁l患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度，皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC 7.9109/L, Hb 65g/L, Plt 12109/Ll如何检查？诊断？l女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/Ll考虑出血原因？处理？l男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常
2、l该做何检查？如何处理？ 出血出血: 皮肤大片瘀斑皮肤大片瘀斑 静脉穿刺处出血不止静脉穿刺处出血不止 内脏出血：呕血、便血等内脏出血：呕血、便血等 血液不凝或高凝血液不凝或高凝 l凝血因子缺乏凝血因子缺乏l血小板减少或功能障碍血小板减少或功能障碍l血管功能异常血管功能异常lDICl血友病血友病l严重肝病严重肝病lVit K缺乏缺乏l血管性血友病血管性血友病lTTPlDIClTTPl严重肝病严重肝病l有诱因有原发病有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等血等l临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原临床表现：大片
3、瘀斑或出血、不易用原发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能衰竭功能衰竭l实验室检查：实验室检查：Plt 、凝血象异常、凝血象异常、 3P+、D-二聚体升高二聚体升高l血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（TTP）l溶血尿毒综合症溶血尿毒综合症l严重肝功能异常严重肝功能异常l药物：肝素，其他活血药物药物：肝素，其他活血药物l原发病治疗：非常重要原发病治疗：非常重要l肝素：低分子肝素，肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射，皮下注射l注意事项：注意事项： 1）检测）检测APTT，以延长，以延长60左右为宜左右为宜 2）以下情况慎用：大手术、活动
4、性出血、）以下情况慎用：大手术、活动性出血、 DIC晚期晚期l补充凝血因子、血小板补充凝血因子、血小板l抗纤溶治疗：晚期抗纤溶治疗：晚期DIC有纤溶亢进有纤溶亢进l临床表现：临床表现：”五联症五联症”: 发热，神经精发热，神经精神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾功能异常肾功能异常l特点：起病急，来势凶，病情进展快特点：起病急，来势凶，病情进展快溶血为血管内溶血溶血为血管内溶血治疗及时预后好治疗及时预后好 血浆置换血浆置换l发热：发热原因常不清，无感染征象，体温发热：发热原因常不清，无感染征象，体温3840Cl出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出出血：
5、以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出血血l贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色深深l神经精神症状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、神经精神症状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征l肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等等l临床表现临床表现l实验室检查：头颅实验室检查：头颅CT或或MRI无明显异常无明显异常破碎红细胞破碎红细胞2% LDH升高，尤其是升高，尤其是1000 游离游离Hb升高升高 间接胆红素升高间接胆红素升高 VWF-CP活性下降，抗
6、酶活性升高活性下降，抗酶活性升高 肾功能异常肾功能异常 血小板减少血小板减少 l血浆置换血浆置换l肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素lVCRl美罗华美罗华lDIC往往有原发病、休克、黄疸不重或往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功能异常无、凝血功能异常lTTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、意识不清多变重、意识不清多变l黄疸：特点l意识不清是由于肝昏迷l肝功能异常l凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均延长l原发病治疗原发病治疗l补充凝血因子、输血小板补充凝血因子、输血小板l血友病甲约占血友病甲约占8085，VIII因子缺乏因子缺乏l血友病乙约占血友病乙约占152
7、0l外伤后出血（部分外伤后出血（部分自发性）自发性）：关节出：关节出血最常见，膝关节血最常见，膝关节最多；皮下或肌肉最多；皮下或肌肉内出血；腰部或后内出血；腰部或后腹膜血肿腹膜血肿lAPTT延长延长PT正常正常l纠正试验纠正试验l直接测凝血因子活性直接测凝血因子活性l一旦出血应立即治疗：补充一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或因子或IX因子；如果当地没有因子；如果当地没有VIII因子或因子或IX因因子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆l治疗：立即输凝血因子治疗：立即输凝血因子l1）休息：腿、或上肢放置舒适位置）休息：腿、或上肢放置舒适位置l2）冷敷：用毛巾包一
8、些碎冰块冷敷肿胀）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀 处，敷处，敷5分钟，停分钟，停10分钟，不分钟，不 要伤着皮肤。要伤着皮肤。l3）压迫：使用绑带绑患处关节）压迫：使用绑带绑患处关节l4）抬高：减少肿胀）抬高：减少肿胀l阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、阻止血凝块形成。血小板聚集、阻止血凝块形成。l一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有作用，应慎用。有作用，应慎用。l长期低脂饮食l胆道疾病或手术l长期使用口服抗生素l误食l口服维生素K拮抗剂lPT、APTT均延长l血小板正常l维生素K1 2040mg/dl原发病治疗
9、l患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。l入院查体：浅昏迷，双侧瞳孔2mm，对光反射欠灵敏，双上肢肌张力增高，皮肤、巩膜黄染，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，肝脾肋下未及，皮肤散在瘀点、瘀斑。l血常规白细胞血常规白细胞3.7109/L，血红蛋白，血红蛋白65g/L，血小板，血小板9109/L。l总胆红素总胆红素 156.1 mol/L，直接胆红素，直接胆红素21.7 mol/L，l血肌酐血肌酐208 mol/L，尿素氮，尿素氮17.2mmol/L。l血常规白细胞血常规白细胞4.7109/L，血红蛋白，血红蛋白55g/L，血小板，血小板6109/L
10、。l血游离血红蛋白血游离血红蛋白7.8g/L，血网织红细胞占，血网织红细胞占13.3。l外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎红细胞。红细胞。l头颅头颅CT未见异常。未见异常。lDIC正常正常l该病人诊断是什么？该病人诊断是什么？l如何治疗？如何治疗？l行血浆置换术行血浆置换术10次，次，DXM 10mg 静滴静滴 每每日一次，日一次，l治疗后情况：患者神志清，对答切题，治疗后情况：患者神志清，对答切题，血常规白细胞血常规白细胞7.5109/L，血红蛋白，血红蛋白101g/L，血小板，血小板135109/L。总胆红素、。总胆红素、直接胆红素正常范围。直接胆红素正常
11、范围。l 患者，女，患者，女，29岁，浙江台州人，因发现岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，神志不清十二小时于血小板减少七天，神志不清十二小时于2003年年10月月4日入院。日入院。l患者于患者于2003年年9月月24日因妊娠日因妊娠6月余出现月余出现上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六剂（含生地、地丁、川连、防风、药六剂（含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前患者血小板数正常（患者血小板数正常（137109/L），服），服药四天后血小板数下降至药四天后血小板数下降至47109/L，当，当地医院拟诊为
12、特发性血小板减少性紫癜。地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。l给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至下降至27109/L，并出现酱油色尿及胎，并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院节区急性脑梗塞转来我院。l浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径径3毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。亢进。l体温体温38，面罩吸
13、氧下呼吸，面罩吸氧下呼吸20次次/min,血压血压138/100Hg。l重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑。瘀点、瘀斑。l浅表淋巴结未扪及肿大。浅表淋巴结未扪及肿大。l两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率107次次/min，律齐，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊音（），双下肢呈凹陷性水肿。性浊音（），双下肢呈凹陷性水肿。 l血常规：血常规：Hb 57.6g/L, WBC 16.9109/L, RBC 1.721012/L,BPC
14、45109/L，网织，网织红细胞红细胞7。l肾功能：肌酐肾功能：肌酐 244mol/L, 尿素氮尿素氮31.88mmol/L。l肝功能：总蛋白肝功能：总蛋白58.3g/L,白蛋白白蛋白28.7 g/L,球蛋白球蛋白29.6 g/L,总胆红素总胆红素(TB)35mol/L,直接胆红素（直接胆红素（DB）21mol/L。l游离血红蛋白：游离血红蛋白：49.18mg/dl。l骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、红系增生活跃，巨核细胞红系增生活跃，巨核细胞68个，功能较个，功能较差。差。l头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。l凝血象全套正
15、常凝血象全套正常。 l该病人诊断是什么？该病人诊断是什么？l如何治疗？如何治疗？l患者病情反复发作，每三周发作一患者病情反复发作，每三周发作一次，三周内血小板数降至次，三周内血小板数降至20109/L，游离血红蛋白值升至游离血红蛋白值升至1625mg/dl，血浆置换一次即能使血小板数和游血浆置换一次即能使血小板数和游离血红蛋白值均恢复正常。离血红蛋白值均恢复正常。 l应进一步考虑的检查与治应进一步考虑的检查与治疗是什么？疗是什么？l遗传性遗传性TTPl治疗每三周输血浆一次治疗每三周输血浆一次l女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/Ll考虑出血原因？处理？lDICl补充凝血因子l输血小板l生血小板药物l男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常l该做何检查？如何处理？lPT, APTTl结果：PT正常，APTT 120”l进一步检查？lAPTT纠正试验l正常血浆不纠正，正常血清纠正l血友病乙l治疗？l新鲜冰冻血浆l凝血酶原复合物谢谢大家！谢谢大家！