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1、 强直性脊柱炎强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是一种累及中轴骨关节为主的全身性慢性炎是一种累及中轴骨关节为主的全身性慢性炎症性疾病,早期侵犯骶髂关节,然后逐渐向上蔓症性疾病,早期侵犯骶髂关节,然后逐渐向上蔓延。病变主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁延。病变主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。严重软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节僵直。者可发生脊柱畸形和关节僵直。流行病学特点流行病学特点 我国的患病率约为我国的患病率约为0.3%。好发于。好发于15-30岁的岁的男性,女性少见。有遗传倾向。男性,女
2、性少见。有遗传倾向。病因病因(一一)、遗传基础、遗传基础 患者的直系亲属中患者的直系亲属中50%具有具有HLA-B27,并且直系亲属发病者为并且直系亲属发病者为20%.本病的发本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属。病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属。(二二)、感染因子、感染因子 感染可能是病的发生的因素之一,感染可能是病的发生的因素之一,可能与克雷白杆菌感染有关。本病常合并前列腺可能与克雷白杆菌感染有关。本病常合并前列腺炎,溃疡性结肠炎的等。炎,溃疡性结肠炎的等。(三三)、自身免疫、自身免疫 60的患者血中补体增高,血的患者血中补体增高,血中有免疫复合物,中有免疫复合物,IgA,Ig
3、G、IgM和和C4水平均水平均增高。增高。 病理基础病理基础以非特异性肉芽肿性滑膜炎及纤维素沉积为以非特异性肉芽肿性滑膜炎及纤维素沉积为主,伴以纤维化和骨化、滑膜增厚,巨噬、淋巴主,伴以纤维化和骨化、滑膜增厚,巨噬、淋巴和浆细胞浸润,可出现滑膜炎症、软组织水肿及和浆细胞浸润,可出现滑膜炎症、软组织水肿及骨质疏松。骨质疏松。临床症状与体征临床症状与体征 症状症状:起病隐匿、缓慢。早期早期主要表现下腰痛或骶髂部、不适、疼痛和/或发僵。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适,症状可向下肢放射。随病情进展进展 由腰椎向胸颈部脊椎发展,则出现相应部位的疼痛,活动受限或脊柱畸形。整个脊柱可自下而上发生强直,先是
4、腰椎前凸消失,进而呈驼背畸形,颈椎活动受限、胸肋连接融合,胸廓应变,呼吸靠膈肌运动。晚期晚期: 常伴骨质疏松,易发生骨折。体征体征:1、 腰部的后仰、侧弯、前弯、转动受限。2、4字试验()影像学表现一、早期仅见普遍性骨质疏松。、早期仅见普遍性骨质疏松。二、病变最先侵犯骶髂关节。表现:自关节下二、病变最先侵犯骶髂关节。表现:自关节下2/3处开始,关节间隙增宽,边缘模糊,关节处开始,关节间隙增宽,边缘模糊,关节软骨下骨质密度增高,其内有细小密度减低区,软骨下骨质密度增高,其内有细小密度减低区,呈呈“串珠状串珠状”,多累及双侧的髂骨面;病变发,多累及双侧的髂骨面;病变发展可侵犯全关节,关节边缘不整破
5、坏,关节间展可侵犯全关节,关节边缘不整破坏,关节间隙隙变窄,最后消失并骨性僵直。变窄,最后消失并骨性僵直。影像学证实骶髂关节炎是诊断影像学证实骶髂关节炎是诊断 A S的必备条件。的必备条件。骶髂关骶髂关节炎依程度分为五级:节炎依程度分为五级: 0级:级: 正常;正常; I 级级 : 可疑异常可疑异常 ; 级:级: 轻度异常,轻度异常, 可见局限性侵蚀、可见局限性侵蚀、 硬化,硬化, 但关节但关节间隙无改变;间隙无改变; 级:级: 明显异常,明显异常, 为中度或重度骶髂关为中度或重度骶髂关节炎,节炎, 有以下一项或一项以上改变:有以下一项或一项以上改变: 侵蚀、侵蚀、 硬化、硬化、 关关节间隙增
6、宽或狭窄,节间隙增宽或狭窄, 或部分强直;或部分强直; IV 级级 : 严重异常,严重异常, 关节完全骨性强直。关节完全骨性强直。C T表现:髂关节病中显示骶髂关节正常形态消失。病表现:髂关节病中显示骶髂关节正常形态消失。病灶早期骶髂关节;随病情发展关节间隙模糊、变窄,灶早期骶髂关节;随病情发展关节间隙模糊、变窄, 关关节面骨质破坏呈锯齿状,节面骨质破坏呈锯齿状, 可见多发小囊变。可见多发小囊变。 受累部位受累部位多见于关节中下部并以髂骨侧为著。多见于关节中下部并以髂骨侧为著。三、三、 脊柱改变。表现为:早期为椎体上、下局部皮质消脊柱改变。表现为:早期为椎体上、下局部皮质消失,附近骨质不同程度
7、硬化,椎体凹陷消失呈失,附近骨质不同程度硬化,椎体凹陷消失呈“方形方形”椎椎体。椎间小关节、胸肋关节以及肋横突关节边缘模糊。小体。椎间小关节、胸肋关节以及肋横突关节边缘模糊。小关节面有软骨下骨硬化。病变进展关节间隙消失以至强直,关节面有软骨下骨硬化。病变进展关节间隙消失以至强直,逐渐呈驼背和侧弯。自下而上脊柱韧带钙化,椎体四角变逐渐呈驼背和侧弯。自下而上脊柱韧带钙化,椎体四角变尖,最后形成尖,最后形成“竹节状竹节状”外观,具有特征性。外观,具有特征性。MR I : ( 1 ) 关节软骨炎性水肿关节软骨炎性水肿T 1呈低信号呈低信号 T2 呈高信呈高信号;号; ( 2 ) 关节积液呈长关节积液呈
8、长 T 1、 T 2 ; ( 3 )关节软骨破坏关节软骨破坏 T 1 呈低信号呈低信号 T 2 信号可增高信号可增高 , 信号强度不均匀;信号强度不均匀; ( 4 ) 关节面下脂肪沉积关节面下脂肪沉积 T I WI 和和 T 2 WI 呈带状高信号呈带状高信号 。 鉴别诊断鉴别诊断 ( 1 ) 致密性髂骨炎:致密性髂骨炎: 多为女性多为女性 , 病变多累及髂病变多累及髂骨,骨, 骶骨正常,骶骨正常, 关节问隙正常;无骨质破坏征像关节问隙正常;无骨质破坏征像 。 ( 2 ) 骶髂关节结核:骶髂关节结核:常为一侧发病常为一侧发病 , 而强直性脊柱炎多为双侧而强直性脊柱炎多为双侧 , 且前且前者以破坏为主,软骨下硬化则不明显。病理检查可者以破坏为主,软骨下硬化则不明显。病理检查可以确诊。以确诊。( 3 ) 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 : 好发于好发于2 0 4 0岁女性岁女性 , 类风湿因子阳性类风湿因子阳性 , X线表现为对称性侵犯小关节线表现为对称性侵犯小关节 , 很少累及骶髂关节和脊柱,很少累及骶髂关节和脊柱, 骨质稀疏改变比强直性骨质稀疏改变比强直性脊柱炎明显脊柱炎明显 。精品课件精品课件!精品课件精品课件!